التهاب العضلات والجلد

تشمل اعراض المرض الاولى، عادة، ضعف العضلات, الذي يظهر في نصف الحالات بشكل بطيء, بدون الام, في غضون ثلاثة حتى ستة اشهر. في ثلث الحالات تظهر هذه الاعراض, في غضون اسابيع قليلة, وعند عدد قليل من الحالات, تمر سنوات عديدة حتى يتم تشخيص المرض.

يؤثر ضعف العضلات على مجموعة العضلات الدانية (proximal muscles) الامر الذي  يؤدي الى ترنح المريض اثناء مشيه, كما يؤدي الى صعوبة في القيام ببعض الاعمال مثل صعود السلالم, تمشيط الشعر, الانتقال من حالة الاستلقاء الى الجلوس والقيام من على كرسي. قد تسبب اصابة عضلات الية البلع والكلام بحة في الصوت وصعوبة في البلع.

وعندما يصاب الجلد، ايضا، بالالتهاب, يظهر طفح جلدي احمر -  بنفسجي، يصيب في الاساس، الجفون, الوجة, جسر الانف, منطقة العنق, الصدر الامامي والخلفي. وفي بعض الاحيان تظهر افات جلدية مرتفعة قليلا مع قشرة تتركز في منطقة المفاصل الصغيرة في الكفين - عقيدات جوترون (Gottron's Papules). نتيجة اصابة اوعية دموية صغيرة, يظهر ازرقاق في بعض الاحيان بالاصابع واحيانا تتوسع الاوعية الدموية في سرير الظفر (Nail bed) وقد تظهر احتشاءات (Infarctions) صغيرة باطراف الاصابع.

اسباب ظهور التهاب العضلات غير واضحة بشكل تام. هنالك خلل في عمل جهاز المناعة, الامر الذي يؤدي لازدياد خلايا الجهاز المناعي الالتهابية داخل العضلات, وافراز مواد تحفز الالتهاب ايضا. اضافة الى ذلك, توجد ادلة على انتاج كمية كبيرة من الاجسام المضادة الذاتية, بعضها موجود ايضا في امراض اخرى للانسجة الضامة, لكن بعضها يخص مرض العضلات.

هنلك ادلة غير قاطعة, على ان الالتهاب يتم تحفيزه عن طريق عوامل عدوى, مثل الفيروسات المختلفة والجراثيم, التي من الممكن ان تؤدي الى اضطراب في رد الفعل المناعي عند الاشخاص الذين لديهم جينات معينة. بالاضافة الى كل هذا, قد يحدث التهاب بالعضلات نتيجة تناول ادوية مثل: ادوية لخفض الدهون في مصل الدم, الكحول وادوية للتقليل من حموضة المعدة وغيرها.

العلاقة بين التهاب العضل المتعدد (Polymyositis) وبين الاورام الخبيثة لا تزال مثيرة للجدل. على ما يبدو, هنالك انتشار للاورام الخبيثة لدى المصابين بالتهاب العضل المتعدد (Polymyositis), وخصوصا التهاب الجلد والعضل (dermatomyositis). لدى 50% من الحالات, يسبق التهاب العضلات ظهور الاورام الخبيثة. في مجموعة الفحوصات التي اجريت في مراكز كبيرة, لوحظ ان نسبة ظهور الاورام الخبيثة لدى هؤلاء المرضى تتراوح بين 5% الى 15%.

لتشخيص المرض نعتمد على الخصائص التالية:

1. ضعف متماثل في العضلات الدانية (proximal muscles).

2. دليل على وجود التهاب في عينة تم اخذها من انسجة العضلات.

3. ارتفاع نسبة الانزيمات في الدم التي تتحرر من العضلة المصابة.

4.تغيرات نموذجية يتم كشفها من خلال فحص كهربائي لوظيفية العضلة (electromyography).

5.طفح جلدي يميز المرض.

وجود الخصائص الاربع الاولى يؤكد التشخيص. وجود ثلاثة منها يرفع احتمال وجود التهاب العضل المتعدد (Polymyositis). وجود اثنين الى ثلاث خصائص, مع البند الخامس، يؤكد احتمال وجود التهاب الجلد والعضل (dermatomyositis).

يعتبر التهاب الجلد والعضلات مزمنا, وبناء على ذلك فان العلاج يكون مطولا وفي بعض الاحيان مدى الحياة. معالجة التهاب الجلد والعضلات تعتمد على اعطاء كورتزون (Cortisone) او مشتقاته بجرعة عالية ولفترة متواصلة. في العديد من الاحيان, توجد حاجة لادوية اخرى (مثل, ازاثيوبرين - Azathioprine والميتوتريكسات - methotrexate), التي تثبط عمل جهاز المناعة وتقلل من استهلاك الكورتزون (Cortisone).

طرق علاج اخرى, في الحالات التي يفشل فيها العلاج السابق, تشمل ادخال غلوبولينات مناعية (Immunoglobulin) عن طريق الوريد,او تبادل البلازما (Plasma Exchange). تعتمد متابعة المرض على مراقبة مستوى انزيمات العضلات في الدم, ولكن في الاساس, على متابعة التحسن في قوة العضلات مع مرور الوقت.