مرض النسيج الضام المختلط

(Mixed connective tissue disease)

ان مرض النسيج الضام المختلط (Mixed connective tissue disease) هو خليط من عدة امراض في الانسجة الضامة، من اهمها الذئبة الحمامية المجموعية (Systemic lupus erythematosus) ، التصلب المجموعي (Systemic sclerosis)، التهاب العضلات (Polymyositis)، التهاب الجلد والعضل (Dermatomyositis). ان العامل المشترك بين فحوصات المختبر في هذا المرض، هو وجود ضد لمستضد قابل للذوبان، يسمى (RNP - U1) بتعيير مرتفع. يدور الجدل حول ما اذا كان الحديث يدور حول مرض او تقاطع لعدة امراض.

يتم تشخيص مرض النسيج الضام المختلط، لدى حوالي 10 اشخاص من كل 100000، وهي اكثر انتشارا لدى النساء. تكون ذروة معدلات الظهور في العقد الثاني والثالث من حياة المصاب.

يتم غالبا، تشخيص احد الامراض اولا، او مرض ضام غير محدد، وتتضح الصورة فقط تباعا، لتراكب عدة امراض، اضافة للضد (RNP - U1) بمعيار عال. يظهر مرض رينود (Raynaud)، بشكل عام، في بداية المرض (كنتيجة لخلل في تدفق الدم، تظهر الاصابع شاحبة. بعد ذلك تزرق الاصابع، واخيرا تصطبغ بالاحمر، وذلك كرد فعل للتوتر او للبرد). تظهر ايضا الام المفاصل والعضلات، انتفاخ الاصابع والتعب، كذلك من الشائع ارتفاع درجة حرارة الجسم.

علاقة اجهزة الجسم بداء النسيج الضام المختلط:-

  • مفاصل: ان نسبة 60% من المرضى يعانون من التهاب المفاصل.
  • الجلد والاغشية المخاطية: يظهر احيانا، اضافة لظاهرة رينود والوذمة في اليدين، طفح بصورة فراشة وبصور اخرى، ندوب في الفم مميزة للذئبة الحمامية المجموعية (SLE)، اعراض التصلب المجموعي، كالجلد السميك والمشدود فوق الاصابع (تصلب الاصابع) (sclerodactyly)، اضافة الى اعراض التهاب الجلد والعضلات (Dermatomyositis) (التهابات عضلية مع ظهور طفوح مميزة).
  • العضلات: ان الام العضلات شائعة. تكون الاصابة بالتهابات في العضلات مصحوبة بالضعف العضلي، كما في التهاب العضلات (polymyositis) فاما ان يظهر الالتهاب بشكل حاد، او ان يكون اقل حدة ومتواصلا بمرافقة الحمى والام العضلات، والمرض شبيه بالانفلونزا.
  • القلب: يتم تشخيص التهاب غلاف القلب (pericarditis) في 10%-30% من المرضى. بينما يكون التهاب عضلة القلب (myocarditis) اكثر ندرة في هذه الحالة، ويفضل اجراء فحص فوق صوتي للقلب، عند ظهور الام الصدر، ضيق التنفس، او الضعف.
  • الرئتان: تتضرر الرئتان لدى ربع المصابين بمرض النسيج الضام المختلط. الاعراض هي: ضيق التنفس، الام الصدر والسعال؛ وقد تظهر نتائج تصوير الصدر حدوث تغيرات في نسيج الرئتين وفي السائل الجنبي او زيادة سمك غشاء الجنب (غلاف الرئتين). ان ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو عرض شديد لمرض النسيج الضام المختلط، والذي ينتج في الاساس عن تكاثر الخلايا في الاوعية الدموية الرئوية. يدور الحديث عن احد المضاعفات الخطرة التي قد تتفاقم وحتى ان تسبب وفاة.
  • الكليتان: قد يصاب 25%-50% من المرضى باضرار في الكلى. على وجه التحديد التهاب كبيبات الكلى الغشائي (Membranous glomerulonephritis) الذي يكون مصحوبا بافراز البروتين الى البول. قسم من المرضى يعانون من المتلازمة الكلائية (nephrotic) (syndrome - وذمة في القدمين، نقص تركيز البروتين مع فرط تركيز الكولسترول في الدم). قد تتطور لدى قسم من هؤلاء المرضى, كما يحدث في  حالات مرض التصلب المجموعي ان الاصابة بضغط الدم العالي الخبيث، في تطور سريع للقصور الكلوي.
  • الجهاز الهضمي: قد يصاب  60%- 80% من المرضى  بخلل في حركة المريء كتلك الناتجة عن التصلب المجموعي. قد يعاني المرضى من الحرقة ومشاكل في البلع؛ الا انه من النادر تضرر اقسام اخرى من الجهاز الهضمي في هذه الحالة.
  • الجهاز العصبي: تعتبر الام الراس عرضا منتشرا. اما الالتهاب غير التلوثي لغشاء المخ فيكون نادرا.
  • متلازمة شوغرين (sjogren's syndrome): تظهر بصورة جفاف الفم والعينين الناتج عن التهاب الغدد اللعابية والدمعية، قد تظهر اعراض هذه المتلازمة لدى نصف الحالات المرضية.

أسباب وعوامل خطر مرض النسيج الضام المختلط

الية ظهور مرض النسيج الضام المختلط غير معروفة. على ما يبدو هو نتيجة لخليط من الاستعداد الوراثي والتعرض لعامل تلويثي فيروسي. والتي تثير، مجتمعة، الجهاز المناعي لانتاج المضادات. 

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

يعتبر وجود مضادات للمركبات النووية بالنموذج المبقع (ANA - speckled pattern) وضد ل (RNP - U1) بمعيار مرتفع، علاوة على مميزات المرض الواردة في الوصف العام، شرطا اساسيا للتشخيص؛ وكذلك عدم وجود مضادات اخرى المميزة للذئبة الحمامية بمعيار مرتفع بشكل مستمر. توجد ايضا، احيانا، مضادات اخرى المميزة للتصلب المجموعي، التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضل.

ان نقص الدم منتشر، احيانا كتعبير عن الذئبة (Lupus)، هناك انخفاض في عدد الخلايا البيضاء والصفائح الدموية.

يرتفع ترسب الدم ومقاييس التهابية اخرى بشكل متناسب مع وجود الالتهاب الفعال.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

يحتاج المرضى للمتابعة الثابتة في العيادة الطبية وفحوصات اعتيادية، لاكتشاف الضرر العضوي كالالتهاب العضلي، عضلة او غشاء القلب، ضغط دم مرتفع، شمولية الكلى وضغط دم رئوي مرتفع.

يتم تحديد العلاج حسب الاعراض وشمولية الاعضاء، تشمل الادوية المضادة للالتهاب، على وجه التحديد  الستيرويد (Steroid ) بجرعته العالية او المنخفضة، حسب المشكلة. ان العلاج بالستيرويد ناجع في التهاب المفاصل، العضلات، الجنب وغشاء القلب. يقوم الستيرويد بتثبيط الالتهاب، الضعف، والحمى.

ادوية اضافية مثل: هيدروكسيكلوركوين (Hydroxychloroquine)، ميتوتريكسات (Methotrexate)، ازاثيوبرين (مضادة للمناعة والاورام - Azathioprine) والسيكلوسفاميد (مضاد للاورام - Cyclophosphamide)، توجد اهمية كبيرة عند الحاقها بالعلاج بالستيرويد، لتثبيط الالتهاب حسب درجتها في الاعضاء المختلفة. في الحالات التي تكون فيها حاجة لجرعات كبيرة من الستيرويد بهدف تثبيط الالتهاب، يتوجب اضافة هذه الادوية لنمكن من خفض جرعة الستيرويد وتقليص الاعراض الجانبية.

ايضاً في ويب طب

خارطة تبين مدى اهتمام زوار الموقع من الوطن العربي في صحة العيون: 

القلب والشوكولاطة، والعلاقة بينهما

بامكان محبي الشوكولاطة التمتع بعدد من الفوائد التي يمنحها تناول كميات قليلة من الشوكولاطة الغامقة الغنية بالفلافونول المر للقلب وللاوعية الدموية. لكن للاسف، فان ما يتناوله عشاق شوكولاطة الحليب والشوكولاطة البيضاء، ما هو ..

اقرأ المزيد
دليل الفحوصات الطبية المنتظمة

دليل الفحوصات الطبية المنتظمة تساعدك على تشخيص المشاكل الطبية مبكرا.

الجنس
سلامة الطفل في المنزل

ادخلي واعرفي كيف بامكانك تجنب الحوادث المنزلية والحفاظ..

اقرا المزيد
أساسيات عمل القلب

لا يتجاوز حجم القلب قبضة يدك، ولكنه قوي بشكل لا يصدق..

اقرا المزيد
اشترك في المجلة الاسبوعية
هل تريدون الحصول على مجلة ويب طب الاسبوعية مجانا؟ اشترك
×

احصل على اهم المعلومات الصحية
عبر النشرة الإلكترونية

اختر المواضيع التي تهمك
?
?
?
?
احفظني دائما على هذا الحاسوب
تواجه مشكلة في الدخول نسيت كلمة المرور
×