مرض النسيج الضام المختلط

ان مرض النسيج الضام المختلط (Mixed connective tissue disease) هو خليط من عدة امراض في الانسجة الضامة، من اهمها الذئبة الحمامية المجموعية (Systemic lupus erythematosus) ، التصلب المجموعي (Systemic sclerosis)، التهاب العضلات (Polymyositis)، التهاب الجلد والعضل (Dermatomyositis). ان العامل المشترك بين فحوصات المختبر في هذا المرض، هو وجود ضد لمستضد قابل للذوبان، يسمى (RNP - U1) بتعيير مرتفع. يدور الجدل حول ما اذا كان الحديث يدور حول مرض او تقاطع لعدة امراض.

يتم تشخيص مرض النسيج الضام المختلط، لدى حوالي 10 اشخاص من كل 100000، وهي اكثر انتشارا لدى النساء. تكون ذروة معدلات الظهور في العقد الثاني والثالث من حياة المصاب.

يتم غالبا، تشخيص احد الامراض اولا، او مرض ضام غير محدد، وتتضح الصورة فقط تباعا، لتراكب عدة امراض، اضافة للضد (RNP - U1) بمعيار عال. يظهر مرض رينود (Raynaud)، بشكل عام، في بداية المرض (كنتيجة لخلل في تدفق الدم، تظهر الاصابع شاحبة. بعد ذلك تزرق الاصابع، واخيرا تصطبغ بالاحمر، وذلك كرد فعل للتوتر او للبرد). تظهر ايضا الام المفاصل والعضلات، انتفاخ الاصابع والتعب، كذلك من الشائع ارتفاع درجة حرارة الجسم.

علاقة اجهزة الجسم بداء النسيج الضام المختلط:-

• مفاصل: ان نسبة 60% من المرضى يعانون من التهاب المفاصل.
• الجلد والاغشية المخاطية: يظهر احيانا، اضافة لظاهرة رينود والوذمة في اليدين، طفح بصورة فراشة وبصور اخرى، ندوب في الفم مميزة للذئبة الحمامية المجموعية (SLE)، اعراض التصلب المجموعي، كالجلد السميك والمشدود فوق الاصابع (تصلب الاصابع) (sclerodactyly)، اضافة الى اعراض التهاب الجلد والعضلات (Dermatomyositis) (التهابات عضلية مع ظهور طفوح مميزة).
• العضلات: ان الام العضلات شائعة. تكون الاصابة بالتهابات في العضلات مصحوبة بالضعف العضلي، كما في التهاب العضلات (polymyositis) فاما ان يظهر الالتهاب بشكل حاد، او ان يكون اقل حدة ومتواصلا بمرافقة الحمى والام العضلات، والمرض شبيه بالانفلونزا.
• القلب: يتم تشخيص التهاب غلاف القلب (pericarditis) في 10%-30% من المرضى. بينما يكون التهاب عضلة القلب (myocarditis) اكثر ندرة في هذه الحالة، ويفضل اجراء فحص فوق صوتي للقلب، عند ظهور الام الصدر، ضيق التنفس، او الضعف.
• الرئتان: تتضرر الرئتان لدى ربع المصابين بمرض النسيج الضام المختلط. الاعراض هي: ضيق التنفس، الام الصدر والسعال؛ وقد تظهر نتائج تصوير الصدر حدوث تغيرات في نسيج الرئتين وفي السائل الجنبي او زيادة سمك غشاء الجنب (غلاف الرئتين). ان ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو عرض شديد لمرض النسيج الضام المختلط، والذي ينتج في الاساس عن تكاثر الخلايا في الاوعية الدموية الرئوية. يدور الحديث عن احد المضاعفات الخطرة التي قد تتفاقم وحتى ان تسبب وفاة.
• الكليتان: قد يصاب 25%-50% من المرضى باضرار في الكلى. على وجه التحديد التهاب كبيبات الكلى الغشائي (Membranous glomerulonephritis) الذي يكون مصحوبا بافراز البروتين الى البول. قسم من المرضى يعانون من المتلازمة الكلائية (nephrotic) (syndrome - وذمة في القدمين، نقص تركيز البروتين مع فرط تركيز الكولسترول في الدم). قد تتطور لدى قسم من هؤلاء المرضى, كما يحدث في  حالات مرض التصلب المجموعي ان الاصابة بضغط الدم العالي الخبيث، في تطور سريع للقصور الكلوي.
• الجهاز الهضمي: قد يصاب  60%- 80% من المرضى  بخلل في حركة المريء كتلك الناتجة عن التصلب المجموعي. قد يعاني المرضى من الحرقة ومشاكل في البلع؛ الا انه من النادر تضرر اقسام اخرى من الجهاز الهضمي في هذه الحالة.
• الجهاز العصبي: تعتبر الام الراس عرضا منتشرا. اما الالتهاب غير التلوثي لغشاء المخ فيكون نادرا.
• متلازمة شوغرين (sjogren's syndrome): تظهر بصورة جفاف الفم والعينين الناتج عن التهاب الغدد اللعابية والدمعية، قد تظهر اعراض هذه المتلازمة لدى نصف الحالات المرضية.