رتق القنوات الصفراوية

Biliary atresia

محتويات الصفحة
اسماء اخرى:
انسداد القناة الصفراوية

رتق القنوات الصفراوية هو مرض نادر يصيب الكبد والقنوات الصفراوية ويحدث لدى الرضع، وهو عبارة عن انسداد في الأنابيب التي تنقل الصفراء من الكبد إلى المرارة ويتسبب هذا في احتباس الصفراء داخل الكبد، تحدث هذه الحالة الخلقية عندما لا تتطور القنوات الصفراوية داخل الكبد أو خارجه بشكل طبيعي.

وغالبًا الأطفال الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية يتم حظر تدفق الصفراء من الكبد إلى المرارة والذي قد يؤدي لتلف وتليف الكبد، وهو أمر خطير إذا لم يتم علاجه.

تعرف على أهم المعلومات فيما يأتي:

أعراض رتق القنوات الصفراوية

في الغالب يبدو الأطفال المصابين بهذه الحالة طبعيين عند الولادة، ومع ذلك قد تتطور بعض الأعراض في الأسبوع الثاني أو الثالث من العمر، ومن أبرز الأعراض:

  • اليرقان وغالبًا ما يحدث بعد 2 - 3 أسابيع من الولادة.
  • فقدان الوزن.
  • العصبية.
  • البول الداكن.
  • تضخم الطحال.
  • براز عائم.
  • براز كريه الرائحة.
  • براز شاحب أو بلون الطين.
  • عدم زيادة الوزن.
  • النمو البطيء.
  • انتفاخ البطن.

أسباب وعوامل خطر رتق القنوات الصفراوية

تعرف على أسباب وعوامل الخطر المؤدية لرتق القنوات الصفراوية، والتي تشمل:

1. أسباب رتق القنوات الصفراوية

أسباب رتق القنوات الصفراوية ليست مفهومة تمامًا، لكن بالنسبة لبعض الأطفال قد يحدث رتق القناة الصفراوية لأن القنوات الصفراوية لم تتشكل بشكل صحيح أثناء الحمل.

أما بالنسبة للأطفال الآخرين فقد تتضرر لديهم القنوات الصفراوية من قبل جهاز المناعة في الجسم استجابةً لعدوى فيروسية مكتسبة بعد الولادة.

ويعد رتق القنوات الصفراوية مرض غير معدي وليس للظروف الوراثية أي دور في تطوره، ولكن من الأسباب المحتملة لحدوثه:

  • طفرة جينية بسبب تغيرات في بنية الجينات.
  • التعرض للسموم المختلفة.
  • مشكلة في الجهاز المناعي.

2. عوامل الخطر المؤدية لرتق القنوات الصفراوية

من أبرز العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة:

  • الولادة المبكرة.
  • سوء تغذية الأم.
  • التدخين.
  • وجود تشوه خلقي.

3. الأطفال المعرضين لرتق القنوات الصفراوية

رتق القنوات الصفراوية اضطراب نادر يحدث بحوالي واحد من كل 15000 إلى 20000 طفل لا يعانون من القنوات الصفراوية الكاملة، وغالبًا هذا الاضطراب يصيب الفتيات أكثر مقارنةً بالأولاد.

ومن الشائع أن يعاني طفل واحد من نفس العائلة من المرض، كما أنه لا يوجد أي ارتباط بين الأدوية التي يتم تناولها أثناء الحمل وبين الإصابة برتق القنوات الصفراوية.

4. مشكلات أخرى قد يعاني منها المصابين برتق القنوات الصفراوية

قد يولد 10 - 15% من الأطفال المصابين برتق القنوات الصفراوية بمشكلات أخرى، مثل:

  • مشكلة في القلب.
  • تضخم الطحال.
  • مشكلة في الأمعاء.
  • تشوهات في الأوعية الدموية، مثل: تشوهات الوريد الأجوف السفلي، والوريد البابي قبل الاثني عشر.

مضاعفات رتق القنوات الصفراوية

من المحتمل أن تظهر بعض المضاعفات خاصة بعد الجراحة والتي تكون بسبب تطور مرض الكبد، وتشمل:

  • عدوى في القنوات الصفراوية.
  • التهاب القنوات الصفراوية.
  • ارتفاع ضغط الدم البابي.
  • اليرقان والحكة بسبب زيادة مستوى البيليروبين.
  • كدمات الجلد.
  • نزيف الأنف.
  • احتباس سوائل الجسم.
  • تضخم الأوردة في المعدة والمريء.
  • نزيف مفاجئ في المعدة والأمعاء.
  • توقف النمو.
  • تليف الكبد.

تشخيص رتق القنوات الصفراوية

يقوم الطبيب بإجراء الفحص البدني للتحقق عما إذا كان الطفل يعاني من تضخم الكبد أم لا، وقد يوصي بإجراء بعض الفحوصات الأخرى، مثل:

  • فحص الدم: لمعرفة ما إذا كان يوجد تشوهات في وظائف الكبد، وللتحقق من مستويات البيليروبين.
  • الموجات فوق الصوتية للبطن: للتأكد من وجود المرارة أو ما إذا كان مفقودًا منذ الولادة.
  • الأشعة السينية للقنوات الصفراوية: للبحث عن تضخم الكبد والطحال.
  • فحص حمض الكبد: لتحديد ما إذا كانت القنوات الصفراوية والمرارة يعملان بشكل صحيح.
  • خزعة الكبد: لتحديد شدة تليف الكبد أو لاستبعاد الحالات والأسباب الأخرى التي تؤدي لليرقان.
  • الجراحة التشخيصية: لتأكيد ما إذا كان الطفل يعاني من رتق القنوات الصفراوية، ولرؤية ما إذا كانت توجد قطعة مصابة من القناة الصفراوية تنتقل من الكبد إلى الأمعاء.
  • مخطط القناة الصفراوية: يتم هذا الإجراء في وقت العملية، حيث أنه يتم حقن صبغة عبر المرارة لتمر عبر القنوات الصفراوية، ويتم من خلال الأشعة السينية معرفة ما إذا كانت الصبغة تتدفق بشكل طبيعي في الأمعاء والكبد.

علاج رتق القنوات الصفراوية

وتشمل طرق العلاج:

1. الجراحة

لا يتم علاج رتق القنوات الصفراوية بالأدوية، بل بواسطة إجراء العملية الجراحية كاساي (Kasai s operation) والمعروفة أيضًا باسم فغر الكبد، وهذا الإجراء عبارة عن عملية لإعادة تدفق الصفراء من الكبد إلى الأمعاء.

وتتم من خلال إزالة القنوات التالفة خارج الكبد وتحديد القنوات الأصغر التي لا تزال مفتوحة وتعمل على تدفق العصارة الصفراوية، ثم يتم إرفاق حلقة من الأمعاء بهذا الجزء من الكبد بحيث يسمح لتدفق الصفراء مباشرة من القنوات الصفراوية السليمة المتبقة إلى الأمعاء.

بعد هذا الإجراء يبقى الطفل عادةً في المستشفى لمدة 7 - 10 أيام مع إعطائه المضادات الحيوية لتقليل خطر الإصابة بالعدوى ويمكن استخدام أدوية أخرى تساعد على تدفق الصفراء.

ويجدر التنويه أن إجراء كاساي لا يعد علاجًا لرتق القنوات الصفراوية ولكنه يسمح للأطفال بالنمو والتمتع بصحة جيدة إلى حدٍ ما لعدة سنوات، ويرتبط نجاح العملية بما يأتي:

  • العمر حيث أنه كلما كان الطفل أصغر سنًا زادت احتمالية نجاح الجراحة، لكن عندما يصبح عمره 3 - 4 أشهر ففي الغالب لن الجراحة مفيدة.
  • مدى تشمع الكبد أي تندب وتلف أنسجة الكبد وقت الجراحة.
  • عدد وحجم القنوات الصفراوية في الأنسجة المتندبة التي يمكنها تصريف العصارة الصفراوية.
  • الحالة الغذائية للطفل حيث أنه يحتاج لنظام غذائي عالي السعرات الحرارية.

2. زراعة الكبد

إذا لم يكن هناك ما يكفي من تدفق الصفراء مع إجراء كاساي فسيتم اللجوء لزراعة الكبد حيث أنه يتم إزالة الكبد التالف واستبداله بكبد جديد من متبرع.

وغالبًا سيحتاج 85% من الأطفال الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية إلى إجراء عملية زرع الكبد قبل بلوغهم سن العشرين.

الوقاية من رتق القنوات الصفراوية

لا يمكن الوقاية من رتق القنوات الصفراوية، حيث أنه يحدث في الرحم في غضون 2 - 4 أسابيع بعد الولادة، ومع ذلك يمكن أخذ بعض التدابير والتي تقلل من خطر الإصابة به، مثل:

  • الفحص الشامل للأم أثناء الحمل للبحث عن أي إصابة.
  • التغذية الكاملة والمثلى للأم أثناء فترة الحمل.
  • الابتعاد عن التدخين لتعزيز نمو الجنين وتطوره.

ويمكن أيضًا اتخاذ بعض الاحتياطات التي تمنع حدوث أي مضاعفات نتيجة انسداد القنوات الصفراوية، وتشمل:

  • نظام غذائي متوازن يتكون من 3 وجبات في اليوم بالإضافة لوجبات صغيرة بين الوجبات الكبيرة.
  • مكملات غذائية وفيتامينات، مثل: فيتامين أ، وفيتامين هـ، وفيتامين د، وفيتامين ك.
  • إضافة زيت الدهون الثلاثية إلى الأطعمة والسوائل أو تركيبات الرضع لإضافة المزيد من السعرات الحرارية.
  • الرضاعة السائلة عالية السعرات الحرارية خاصة إذا كان الطفل لا يستطيع تناول الطعام بشكل طبيعي.

الأنواع الشائعة

بناءً على وقت تطور رتق القنوات الصفراوية فقد تكون الحالة على نوعين، هما:

  • رتق القنوات الصفراوية الجنينية

تحدث هذه الحالة عند الطفل أثناء نموه في رحم الأم وبالتالي فإن رتق القناة الصفراوية يعد خلقي موجود منذ الولادة، وتعد هذه الحالة ليست شائعة بل تحدث في حوالي 16% من إجمالي حالات رتق القنوات الصفراوية.

  • رتق القنوات الصفراوية في الفترة المحيطة بالولادة

هذا النوع من رتق القناة الصفراوية لا يحدث منذ الولادة بل يكتسبه الطفل في غضون 2 - 4 أسابيع من الولادة، وهو الأكثر شيوعًا حيث أنه يحدث بحوالي 84% من الحالات المتبقية من رتق القناة الصفراوية.