متلازمة بروغادا: مرض نادر يصيب القلب

ما هي متلازمة بروغادا؟ ما هي الأسباب والعوامل التي قد تؤدي للإصابة بها؟ ما هي أعراضها؟ وهل من الممكن لهذه الحالة أن تؤدي للوفاة؟ 

متلازمة بروغادا: مرض نادر يصيب القلب

متلازمة بروغادا (Brugada syndrome) هي مرض يعرف أحيانًا باسم متلازمة الموت المفاجئ مجهول الأسباب ليلًا (Sudden unexplained nocturnal death syndrome - SUNDS). فلنتعرف على هذه المتلازمة في ما يأتي:

ما هي متلازمة بروغادا؟

متلازمة بروغادا هي مرض جيني خطير يسبب حصول اضطراب في نظم القلب، لا سيما في النصف السفلي من القلب الذي يحتوي على البطينين (Ventricles)، واضطراب النظم في هذا الجزء من القلب يسمى علميًا باضطراب النظم البطيني (Ventricular arrhythmia). قد يظهر الاضطراب الحاصل على هيئة تسارع أو عدم انتظام في نبضات القلب.

تعزى متلازمة بروغادا غالبًا لخلل في جينات معينة، وهذا الخلل قد يكون وراثيًا أو قد ينشأ لسبب لا علاقة له بالوراثة.

يسبب خلل نظم القلب المرافق لمتلازمة بروغادا حصول تدني في قدرة القلب على ضخ الدم إلى باقي أجزاء الجسم، وإذا لم يحصل المريض على العلاج المناسب، قد تؤدي هذه المتلازمة لحدوث مضاعفات صحية عديدة، مثل صعوبات التنفس أو حتى الوفاة.

عادة ما تظهر أعراض متلازمة بروغادا خلال سنوات الرشد والبلوغ، أما المرض نفسه فقد يصيب المريض في أي مرحلة عمرية ولكنه قد يبقى خاملًا دون أن يسبب أية مشكلات في بعض الأحيان، إلا إذا تم تحفيزه تحت تأثير عوامل معينة لتبدأ أعراضه بالظهور. 

تعد متلازمة بروغادا من الاضطرابات الصحية النادرة، وتميل أعراضها ومضاعفاتها للظهور خلال أوقات راحة أو نوم المريض، لذا من الشائع أن تسبب هذه المتلازمة وفاة المصابين بها خلال نومهم.

أسباب متلازمة بروغادا 

هذه أسباب ومحفزات وعوامل خطر الإصابة بمتلازمة بروغادا:

  • أسباب متلازمة بروغادا

غالبًا ما تعزى هذه المتلازمة لخلل في أنواع معينة من الجينات التي قد تؤثر على انتظام إيقاع نبض القلب، لا سيما الجينات الاتية:

1. الجين من نوع (SCN5A)

هو الجين المسؤول عن ما نسبته 30% من حالات متلازمة بروغادا. يلعب هذا الجين دورًا هامًا في تكوين قنوات صوديوم تعمل على نقل أيونات الصوديوم إلى القلب، ولكن وعند حصول طفرة في هذا الجين، قد يخل هذا بقدرة الأيونات المذكورة على التدفق للقلب، مما قد يسبب اضطراب نبضات القلب.

2. جينات أخرى

قد تسبب طفرات أنواع أخرى من الجينات في تحفيز الإصابة بمتلازمة بروغادا في ما نسبته أقل من 2% من الحالات، مثل الجينات المسؤولة عن الحفاظ على عمل قنوات الصوديوم الموجودة في عضلة القلب بطريقة صحيحة.

قد تكون الطفرات الجينية المذكورة وراثية، ويتم توريثها من أحد الوالدين أو قد تكون هذه المتلازمة مكتسبة وغير وراثية. ومن الوارد أن لا يتم التعرف على سبب واضح لهذه المتلازمة أحيانًا.

  • محفزات متلازمة بروغادا

غالبًا ما تبقى هذه المتلازمة خاملة أي لا يرافقها ظهور أية أعراض، إلى أن يتم تحفيز أعراضها لتظهر بفعل عوامل معينة، مثل: 

  1. استخدام بعض أنواع الأدوية، مثل: مضادات الاكتئاب (Antidepressants)، والعقاقير المخدرة، ومضادات الذهان (Antipsychotics). 
  2. الإصابة ببعض المشكلات الصحية التي قد تسبب تحفيز الإصابة بما يأتي: حمى، ومشكلات في الكهرليات.
  • عوامل الخطر 

هذه أبرز العوامل التي قد ترفع من فرص الإصابة بمتلازمة بروغادا:

  • العرق، فانحدار الشخص من أصول يابانية أو من أصول تعود لمناطق جنوب شرق اسيا تزيد من فرص الإصابة.
  • الجنس، إذ تعد هذه المتلازمة أكثر شيوعًا بين الرجال، وهو أمر يعتقد بعض الباحثين أنه مرتبط بهرمون التستوستيرون
  • الوراثة، إذ تميل هذه المتلازمة للانتقال بالوراثة في العائلات. 

أعراض متلازمة بروغادا

غالبًا لا يدرك المرضى أنهم مصابون بهذه المتلازمة من الأصل، إذ قد لا تتسبب متلازمة بروغادا بظهور أية أعراض على المريض، ولكن وإذا تسبب المرض بظهور أعراض ومضاعفات، فهذه أبرز الأعراض المتوقعة: 

  • دوخة ودوار. 
  • إغماء.
  • صعوبات التنفس أو اللهاث، لا سيما خلال فترة الليل. 
  • اضطرابات في نبض القلب، مثل: الخفقان وعدم انتظام نبض القلب، ونبض قلب سريع بشكل غير طبيعي.
  • اختلاجات.
  • توقف القلب أو الوفاة المفاجئة.

كما يجب التنويه إلى أن الإصابة بالحمى قد تزيد الأعراض المذكورة انفًا سوءًا.

تشخيص متلازمة بروغادا 

لتشخيص متلازمة بروغادا، إليك قائمة بأبرز الإجراءات الطبية التي قد يتم إخضاع المريض لها: 

  1. فحص جسدي.
  2. مخطط كهربية القلب (Electrocardiogram).
  3. فحص الجينات.
  4. فحوصات أخرى، مثل: مخطط صدى القلب (Echocardiogram)، وفحص الفيزيولوجيا الكهربية (Electrophysiology test).

علاج متلازمة بروغادا 

يختلف العلاج الذي قد يقترحه الطبيب من حالة لأخرى تبعًا لعدة عوامل، ولكن وبشكل عام هذه بعض الخيارات العلاجية لمتلازمة بروغادا:

  • عدم اتباع أي علاج والاكتفاء بتوصية المريض باتباع ممارسات معينة للتقليل من فرص ظهور الأعراض، مثل: تجنب تناول الأدوية التي قد تخل بنبض القلب، والعلاج السريع لأي حمى قد تصيب المريض، وتجنب ممارسة بعض أنواع الرياضة.
  • استخدام أدوية قد تقلل من فرص الإصابة باضطرابات نبض القلب، مثل دواء الكينيدين (Quinidine).
  • إدخال أداة خاصة في الصدر جراحيًا، وهذه الأداة تدعى مزيل الرجفان ومقوم لنظم القلب ويمكن زرعه (Implantable cardioverter-defibrillator)، وتعمل على رصد أي عدم انتظام في نبض القلب لتحاول إيقافه مباشرة وتحفيز نبض القلب للعودة لإيقاعه الطبيعي.

لا يوجد علاج نهائي لهذه المتلازمة، ولكن من الممكن لاستخدام الطرق العلاجية المذكورة أعلاه أن يساعد على إبقاء المتلازمة تحت السيطرة والتقليل من فرص ظهور أية مضاعفات متعلقة بها.

من قبل رهام دعباس - الأربعاء ، 5 مايو 2021