متلازمة ستيفن جونسون

Stevens-Johnson syndrome

محتويات الصفحة

متلازمة ستيفين جونسون (Stevens - Johnson syndrome)، وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ (Toxic epidermal necrolysis)، هي عوارض جلدية نادرة ومهددة للحياة، تظهر نتيجة لتناول الدواء.

يتمثل المصطلح تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بتفاعل جلدي مع درجة انفصال كبيرة للجلد، أكثر من %30 من مساحة الجلد؛ بينما متلازمة ستيفن جونسون هي تفاعل جلدي مع درجة انفصال جلدي أقل من %10 من مساحة الجلد. بالإضافة لذلك، هنالك الدرجة المتوسطة، المتمثلة بتداخل بين متلازمة ستيفن جونسون و تَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، حيث تكون درجة الانفصال الجلدي ما بين 10 % - 30 %.

إن نسبة حدوث هذه التفاعلات الجلدية نادرة، حيث تصيب 1 من كل مليون شخص سنويًّا؛ بينما هي اكبر بـ 1000 مرة، وسط مرضى الإيدز.

يحدث انفصال الجلد وظهور الحويصلات بمتلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بسبب موت الخلايا في الطبقة العليا من الجلد (Epidermis - ظِهارة). يحدث موت الخلايا نتيجة لعمليات معقدة، ناجمة عن عمل جهاز المناعة.

إن العوامل الأساسية التي تستطيع تخمين مآل هذه التفاعلات، هي مدى انفصال الجلد وعمر المريض؛ وقد وُجِدَ بالإضافة لذلك، أن التوقف الفوري عن تناول الأدوية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، من شأنه التقليل من معدل الوفيات.

أعراض متلازمة ستيفن جونسون

تظهر هذه التفاعلات الجلدية بشكل حاد، وتتمثل بانفصال القسم العلوي من الجلد (ظِهارة) عقب موت الخلايا (Gangrene‏). نتيجة لذلك، تظهر حُوَيْصِلات وتآكلات (erosions) في الجلد والأغشية المخاطية في منطقة الفم، البلعوم، الأنف، الشرج، الأعضاء التناسلية والعينين. بالإضافة لذلك، يمكن أن تظهر الإصابة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. إن من شأن هذه الإصابات، أن تؤدي إلى ازدياد في نسبة المرض والوفيات.

تتمثل متلازمة ستيفين جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، بداية، بظهور بقع حمراء ذات مركز داكن (تشبه أقراص رمي السهم) والتي تميل إلى الامتزاج. وبعد مرور فترة زمنية تتراوح بين ساعات وأيام، يلاحظ ظهور الحُوَيْصِلات وبداية انفصال الجلد. يحدث تداخل الأغشية المخاطية لدى كل المرضى، تقريباً، وأحيانًا، يسبق ظهور الآفات الجلدية. إن متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، خلافًا لما كان يعتقد سابقًا، تختلف عن الحُمامى عديدة الأشكال (Erythema multiforme) رغم التشابه بينهما.

أسباب وعوامل خطر متلازمة ستيفن جونسون

 إن الأدوية الرئيسية المسببة لظهور متلازمة ستيفن جونسون وتَقَشُّرُ الأَنْسِجَةِ المُتَمَوِّتَةِ البَشْرَوِيَّةِ التَّسَمُّمِيّ، هي ألوبيورينول (Allopurinol) (دواء لتقليل تركيز حمض اليوريك)، أدوية مضادة لتقلص العضل (مُضادُّة للاِخْتِلاج - anticonvulsive)، سولفوناميد (Sulfonamide) (مضادات للالتهابات الجرثومية)، أنواع معينة من العقاقير المضادة للالتهاب غير السترويدية، بعض المضادات الحيوية وغيرها.

أثبتت الدراسات الحديثة أن حدوث هذه التغييرات الجلدية، لدى مستخدمي الأدوية لفترة طويلة، يحدث أساسًا خلال شهرين منذ بداية العلاج.

علاج متلازمة ستيفن جونسون

إن العلاج الأمثل مثير للجدل، نظرًا لعدم وجود دراسات شاملة، مرتقبة ومفحوصة، أما الأدوية التي يتم تقديمها فهي السترويد (steroid)، وغيرها من أدوية كبح جهاز المناعة والغلُوبولينٌ المَناعِيّ (Immunoglobulin) وذلك عن طريق الوريد.