الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

إن مرض الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية هو مرض نادر ووخيم، وينتمي المرض لمجموعة أمراض تُسمى اعتلال الأوعية الدقيقة الخُثاري (Thrombotic microangiopathies)، أي أمراض يميزها تكَوُّن خَثَرات في الأوعية الدموية الصغيرة، يكون المرض في هذه المجموعة مشابهًا للمتلازمة الانحلالية اليوريمية (Hemolytic uremic syndrome)، غير أن الأخيرة تظهر بشكل أكثر وسط الأطفال، وتتميّز بإصابة في أداء الكلى.

تظهر المتلازمة السريرية نتيجة لتكوّن جلطات دموية في الأوعية الصغيرة مركبة بالأساس من صَفيحات دم، إن الأوعية الأكثر شيوعًا لتكون الجلطات الدموية هي تلك الموجودة في الكلى والدماغ، تؤدي الجلطات لانسداد الأوعية الدموية مسببة بذلك أضرارًا في الأعضاء المختلفة.

تميّز مرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصَّفيحاتِ الخُثارِيَّة بعدة أعراض أساسية:

• اضطرابات بالجهاز العصبي.
• حرارة مرتفعة.
• تضرر بأداء الكبد.
• صداع.
• تصرفات غريبة.
• نوبة صرع (Seizure).
• غيبوبة (Coma).

يمكن توضيح أسباب وعوامل الخطر للفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية بما يأتي:

1. أسباب الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

يحدث المرض بالغالب بواسطة عامل فون ويليبراند (Von Willebrand Factor - VWF)، إن هذا العامل مبني من وحدات صغيرة متصلة ببعضها البعض، كلما ازداد عدد الوحدات المتصلة زاد طول سلسلته وبهذا يزداد تحفيزه لتجلطات الدم، لا تتواجد في الشكل السليم سلاسل طويلة جدًّا لهذا العامل في الدم، وذلك بسبب تفكيكه لوحدات صغيرة على يد إنزيم.

تم في سنة 2001 تحديد الإنزيم وتسميته بأدامتز 13 (ADAMTS 13)، نجد في دم المرضى سلاسل عامل فون ويليبراند طويلة، في الوقت الذي نجد لدى قسم منهم انخفاضًا بنشاط الإنزيم بسبب نقص خِلقي، أو بسبب تواجد مثبطات لعمل الإنزيم.

يمكن أن يؤدي انخفاض فعالية الإنزيم إلى تراكم سلاسل فون ويليبراند طويلة التي من شأنها أن تُحفز تكوّن جلطات دموية، بالرغم من هذا فإننا لا نجد انخفاضًا في نشاط الإنزيم لدى جميع المرضى الأمر الذي قد يدل على وجود آليات عمل أخرى تسبب ظهور أعراض المرض.

2. عوامل الخطر

قد يكون مرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصَّفيحاتِ الخُثارِيَّة وراثيًّا أو مكتسبًا، وفي معظم الحالات يكون مكتسبًا دون وجود سبب واضح لظهوره.

يكون المرض في حالات قليلة فقط مكتسبًا ويُعرف مصدر التحفيز، مثل:

• الأدوية.
• الأمراض السرطانية.
• العدوى الفيروسية، مثل: الفيروس المسبب لمتلازمة نقص المناعة المكتسب الإيدز (AIDS).
• الحَمْل.

يُمكن أن تظهر المتلازمة لمرة واحدة فقط، أو قد تتكرر في أوقات زمنية غير متوقعة.

من أشهر المضاعفات لفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية:

• اضطراب في نبضات القلب.
• فشل عضلة القلب.
• احتشاء عضلة القلب.

يتم تشخيص المرض اعتمادًا على الأعراض السريرية.

إن مميزات المرض الأساسية هي:

• قلة صَفيحات (Thrombocytopenia).
• فقر دم انحلالي (Hemolytic anemia).
• اضطرابات في الجهاز العصبي.
• حرارة مرتفعة.
• تضرر بأداء الكلى.

تلك هي العوامل الأساسية التي يعتمد عليها التشخيص، ولكن قد تنحصر الأعراض بقلة صَفيحات، وفقر دم انحلالي فقط.

لا توجد فحوصات مخبرية يُمكن من خلالها تأكيد الإصابة بالمرض بشكل مطلق، ومن المتبع تحديد تعداد الخلايا الدموية وفحص عينة دموية تحت المجهر لتأكيد أو نفي وجود نقص صَفيحات دموية، والبحث عن علامات تدل على فقر الدم.

يتم القيام بفحوص كيميائية لتحديد أداء الكلى وقياس قيم الإنزيم المسمى نازع هيدروجين اللاكْتات (LDH) والذي غالبًا يكون مرتفعًا مستواه في المتلازمة.

يتم العلاج بالطرق الآتية:

1. استخراج البلازما (Plasmapheresis)

يتم العلاج الأساسي للمتلازمة بتبديل البلازما بشكل متكرر في عملية تُدعى استخراج البلازما.

من المتبع البدء بهذه العملية خلال 24 ساعة من تشخيص المرض، كما يتم القيام بها أحيانًا على أساس يومي لحين اختفاء أعراض المرض، وأحيانًا حتى بعد ذلك.

يتم التبديل بواسطة جمع دم المريض بشكل مُعَقَّم إلى داخل جهاز مخصص لهذا الغرض، ويقوم هذا الجهاز بفصل الدم لمركباته المختلفة، ويعيد المُرَكَّبَ الخَلَويَّ للمريض، أي أنه يقوم بإرجاع خلايا الدم دون المَصْل، إلى جانب تلك العملية يتم إدخال مَصْل دم للمريض مصدره تبرعات دم أشخاص معافَيْن.

2. العلاج الدوائي

يُمكن بالإضافة للعلاج بواسطة استخراج البلازما العلاج بمساعدة أدوية، مثل:

• عائلة الستيرويدات (Steroids): يقوم هذا العلاج بتقليص نشاط الصَّفيحات.
• الأسبرين: عند ارتفاع قيم الصَّفيحات لمنع تكوُّن جلطات دموية إضافية.
• حمض الفوليك: يُساعد على إنتاج كريات دم حمراء.
• جرعات من كريات الدم الحمراء: يتم ذلك وفقًا للحاجة السريرية.

3. استئصال الطحال

يتلاشى المرض كليًّا لدى 80% من المرضى بعد تلقي العلاج المناسب، ولكن يُصاب ثلث المرضى بالمرض مرة أخرى والذي يُمكن أن يحدث حتى بعد 8 سنوات من موعد الحَدَث الأول، ولا يُمكن التنبؤ بتكرر المرض.

قد يُساعد استئصال الطحال على خفض احتمال تكرار المرض، لذلك من الممكن أن نُوصي المرضى الذين تكررت لديهم حالات المرض بالقيام بعملية استئصال للطحال.

بالرغم من أن العلاج خصوصًا استخراج البلازما خَفَّضَ بشكل كبير معدل الوفيات الناجمة عن المرض، إلا أن المرض لا يزال يُعد مرضًا خطرًا، وتصل نسبة الوفاة نتيجة له إلى 30%.

إن التشخيص المبكر والعلاج المناسب والسريع هما أمران مهمان جدًّا لعملية الشفاء.

يحدث المرض بشكل مفاجئ لذلك من الصعب الوقاية منه.