الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

محتويات الصفحة

إن صفائح الدم المعروفة أيضًا بالترومبوسيت (Trombucytes) هي واحدة من مركبات الدم المهمة، والتي تشارك بعملية التخثر. ليست الصفائح خلايا بحد ذاتها، بل هي عبارة عن أجزاء من الخلية الجذعية (Stem cell) النَّواء (Megakaryocytes) التي تبني الصفائح. إن الصفائح موجودة بالدورة الدموية، وعندما يكون هنالك خلل بجدار الخلايا، مثلما يحدث عند الإصابة بالجروح، أو تلقي الضربات، تبدأ هذه الصفائح بالعمل في إنشاء تخثَّر الدم.

عندما يكون تعداد الصفائح منخفضًا، عندها تزيد احتمالات حدوث نزيف الدم، كما أنه من الصعب إيقافه. في الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصّفيحاتِ المَجْهولَةِ السَّبَب (ITP)، يقوم جهاز المناعة ببناء الأجسام المضادة للصفائح، فعندما يتعرف الطحال على الصفائح المكسوة بالأجسام المضادة، فإنه يبدأ بتحليل الصفائح بشكل مباشر، فينخفض عدد الصفائح. يتم تعريف الوضع ITP، فقط عندما يكون النخاع العظمي (Bone marrow) سليمًا، وعند انعدام وجود مرض آخر أو انكشاف لسموم ما، قد تبرر المسبب للإصابة بالفُرْفُرِيَّة قليلة الصّفيحات المجهولة السبب.

أعراض الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

لا توجد أعراض مميزة لنسبة الصفائح القليلة، فهي لا تسبب التعب والضعف أو صعوبة التركيز، ولكن للنزيف الناجم عن التعدد القليل للصفائح توجد الأعراض التالية:

  • نقاط حمراء صغيرة بحجم رأس الدبوس، موزعة بمجموعات على الجلد تذكرنا بمظهر الطفح. وتسمى هذه النقاط حبرات (Petechiae) والتي تحدث بسبب النُّزوف الصغيرة تحت الجلد.  
  • جروح أو تقرحات بنفسجية موجودة على سطح الجلد والأغشية المخاطية، مثل الفم، وما يسببها هو النزيف، وتسمى هذه القروح فُرْفُرٍيَّة (Purpura) ولا تتسبب بها الجروح، بل تنشأ تلقائيًّا، بسبب الانخفاض في عدد الصفائح الدموية.  
  • يمكن للأنزفة الواسعة النطاق تحت الأنسجة، أن تتسبب في ظهور كدمات، وظهور الدم في البول أو البِراز. 
  • النزيف الخارجي أو نزيف الطمث عند النساء، يصبح من الصعب وقفه أو تصبح كميته أكثر من المعتاد. 
  • النزيف الدماغي هو عارض نادر الحدوث، لكنه يهدد حياة المريض.    

أسباب وعوامل خطر الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

يُنتج جهاز المناعة عادة، الأجسام المضادة لترتبط على البكتيريا أو الأجسام الضارة الأخرى، التي تخترق الجسم ويساعد على إزالتها. ولسبب غير معروف (Idiopathic) يبدأ الجهاز المناعي بإنتاج الأجسام المضادة التي ترتبط بالصفائح الدموية، مما يؤدي لتحليلها (تفكيكها) عن طريق الطحال. إن لدى الأطفال الذين يعانون من ITP لفترة وجيزة، هناك علاقة لحالات العدوى الفيروسية التي تسبق ظهور الـ ITP. لكن لدى الكبار، يميل هذا المرض أكثر ليكون مزمنًا. ليس معروفًا إن كان هناك عامل يؤدي لحدوث المرض.

إن نسبة حدوث ITP في البالغين أكبر بضعفين ونصف الضعف لدى النساء منها لدى الرجال. إن نسبة حدوث المرض اليوم، هي تقريبا 50 حالة لكل مليون نسمة، ويُعزى الانتشار المتزايد في السنوات الأخيرة إلى زيادة وتيرة أداء اختبارات الدم بين السكان. إن هذا المرض ليس معديًا ولا ينتقل من شخص لآخر.

مضاعفات الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

إن التعقيد الأخطر من بين تعقيدات مرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصّفيحاتِ المَجْهولَةِ السَّبَب ، هو النزيف الحاد أو نزيف جُمْجُمي (دماغي) الذي قد  يودي بحياة المريض. إن المضاعفات الأكثر انتشارًا هي مضاعفات استخدام الأدوية الستيروئيدية (Steroids) ومضاعفات استئصال الطحال.    

تشخيص الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

يجب بعد ظهور الأعراض الخاصة لمرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصّفيحاتِ المَجْهولَةِ السَّبَب، استبعاد الأمراض الأخرى التي تتسبب في انخفاض عدد الصفائح الدموية. يظهر في فحص تعداد الدم بأن كمية الصفائح قليلة جدًّا، بينما نسبة كريات الدم البيضاء والحمراء طبيعية. يكون مسطح الدم الذي يتم فحصه بالمجهر عاديًّا وطبيعيًّا، عدا كمية الصفائح القليلة. ومن الممكن فحص وجود الأجسام المضادة للصفائح في الدم. يتم في بعض الحالات، فحص نِقْي العظم، لمعرفة إذا ما كان نِقْي العظم ينتج صفائح سليمة كما يجب. جدير بالذكر، أنه في بعض الحالات يتم تشخيص المرض بالصدفة، من دون وجود أعراض المرض.    

علاج الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

يتعلق العلاج بكمية الصفائح الدموية وبالأعراض التي يعاني منها المريض. إن العلاج غير ضروري على الإطلاق في كثير من الحالات، وتكفي متابعة المريض.

إذا تم اللجوء للعلاج، فإن العلاج هو نفسه للأطفال والكبار، حيث إن المرض لدى الأطفال يختفي بعد عدة أسابيع أو أشهر بشكل تلقائي، بينما يكون المرض غالبًا، مزمنًا لدى الكبار.

إن أول خطوط العلاج، في حال تم تأكيد الحاجة للعلاج، هو العلاج بالأدوية، وبشكل عام العلاجات الستيروئيدية (Steroids). يقلل هذا العلاج من فعالية الجهاز المناعي، ولكن بعض المرضى، عند توقفهم عن تناول العلاج قد يعانون من تفاقم المرض. يوجد علاج آخر الذي يعطى عن طريق الوريد، وهو بالغلوبينات المناعية (Immunoglobulines) ومضادات بروتين Rh التي تساعد في زيادة كمية الصفائح الدموية في الدم.

إن الخط الثاني للعلاج، في حال عدم نجاعة الأدوية وبوجود أعراض للنزيف، هو الجراحة عن طريق استئصال الطحال (Splenectomy). يوجد للطحال دور حيوي في جهاز المناعة، واستئصاله يؤدي إلى الحد من تدمير الصفائح الدموية، وزيادة في كمية الصفائح الدموية نتيجة لذلك؛ بعد استئصال الطحال على الشخص أن يكون أكثر حذرًا في الوقاية من بعض الأمراض التلوثية، والحفاظ على نظام تطعيم خاص. عندما يكون تعداد الصفيحات منخفضًا جدًّا والمريض يعاني من نزيف حاد لا يمكن وقفه، أو قبل إجراء عملية جراحية، فهناك حاجة لإعطاء  صفائح دموية للمريض الذي يتم ملاءمته وتجهيزه من قبل بنك الدم.

الوقاية من الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

لا توجد أي خطوات التي يمكن بواسطتها منع ظهورITP، ولكن بعد ظهور المرض هناك تدابير لمنع المضاعفات:

يجب تجنب الأدوية التي تزيد من احتمالات النزيف أو خفض مستوى الصفائح الدموية؛ وبالتالي ينصح باستشارة الطبيب قبل استخدام أي دواء. كن حذرًا، لا سيما من وقوع الإصابات والكدمات. إن أي اشتباه في مرض أو تلوث يوجب التوجه فورًا للعلاج الطبي.