الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب

إن صفائح الدم هي واحدة من مركبات الدم المهمة، والتي تُشارك بعملية التخثر.

ليست الصفائح خلايا بحد ذاتها بل هي عبارة عن أجزاء من الخلية الجذعية (Stem cell)، والخلايا كبيرة النَّواة (Megakaryocytes) التي تبني الصفائح.

إن الصفائح موجودة بالدورة الدموية، وعندما يكون هنالك خلل بجدار الخلايا كما يحدث عند الإصابة بالجروح، أو تلقي الضربات تبدأ هذه الصفائح بالعمل في حدوث تخثَّر الدم.

عندما يكون تعداد الصفائح منخفضًا تزيد احتمالات حدوث نزيف الدم، كما أنه من الصعب إيقافه.

في الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب يقوم جهاز المناعة ببناء الأجسام المضادة للصفائح، فعندما يتعرف الطحال على الصفائح المكسوة بالأجسام المضادة فإنه يبدأ بتحليل الصفائح بشكل مباشر فينخفض عدد الصفائح.

لا توجد أعراض مميزة لنسبة الصفائح القليلة، فهي لا تُسبب التعب، أو صعوبة التركيز، ولكن بسبب النزيف الناجم عن التعدد القليل للصفائح تحدث الأعراض الآتية:

• نقاط حمراء صغيرة بحجم رأس الدبوس موزعة بمجموعات على الجلد تذكرنا بمظهر الطفح.
• جروح أو تقرحات بنفسجية موجودة على سطح الجلد والأغشية المخاطية، ولكنها لا تُسبب جروح.
• ظهور كدمات.
• ظهور الدم في البول أو البِراز.
• النزيف الخارجي أو نزيف الشديد للطمث عند النساء.
• النزيف الدماغي هو عارض نادر الحدوث لكنه يُهدد حياة المريض.

يُنتج جهاز المناعة عادةً الأجسام المضادة لترتبط على الأجسام الضارة الأخرى التي تخترق الجسم ويُساعد على إزالتها، ولسبب غير معروف يبدأ الجهاز المناعي بإنتاج الأجسام المضادة التي ترتبط بالصفائح الدموية مما يؤدي لتحليلها عن طريق الطحال.

هناك علاقة لحالات العدوى الفيروسية التي تسبق ظهور المرض لفترة محدودة عند الأطفال، لكن عند الكبار يميل المرض ليكون مزمنًا أكثر، وغير معروف السبب.

عوامل الخطر

تحدث الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب بشكل أكبر عند فئات معينة، أهمها:

• النساء بنسبة تفوق الضعف عن الرجال.
• العمر أكبر من 11 عام عند التشخيص.
• عدم تلقي اللقاحات اللازمة في مواعيدها.

إن المضاعف الأخطر من بين مضاعفات مرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصّفيحاتِ المَجْهولَةِ السَّبَب هو النزيف الحاد أو نزيف الدماغي الذي قد يودي بحياة المريض.

في الحقيقة علاج المرض قد يُسبب آثارًا جانبية ومضاعفات تفوق مضاعفات المرض نفسه.

يجب بعد ظهور الأعراض الخاصة لمرض الفُرْفُرِيَّةِ القَليلَةِ الصّفيحاتِ المَجْهولَةِ السَّبَب استبعاد الأمراض الأخرى التي تتسبب في انخفاض عدد الصفائح الدموية.

ومن أهم الفحوصات المجراة:

• فحص تعداد الدم الذي يُظهر كمية الصفائح القليلة جدًّا، وتكون كريات الدم البيضاء والحمراء طبيعية، ويكون مظهر تحت المجهر عاديًّا وطبيعيًّا.
• فحص وجود الأجسام المضادة للصفائح في الدم.
• فحص نِقْي العظم، لمعرفة إذا كان نِقْي العظم يُنتج صفائح سليمة كما يجب.

جدير بالذكر أنه في بعض الحالات يتم تشخيص المرض بالصدفة، من دون وجود أعراض المرض.

يتعلق العلاج بكمية الصفائح الدموية وبالأعراض التي يُعاني منها المريض، علمًا أن العلاج غير ضروري على الإطلاق في كثير من الحالات وتكفي متابعة المريض.

إذا تم اللجوء للعلاج فإن العلاج هو نفسه للأطفال والكبار، لكن المرض لدى الأطفال يختفي بعد عدة أسابيع أو أشهر بشكل تلقائي، بينما يكون المرض غالبًا مزمنًا لدى الكبار.

1. العلاج الدوائي للمرض

إن أول خطوط العلاج في حال تم تأكيد الحاجة للعلاج هو العلاج بالأدوية، وبشكل عام يكون كالآتي:

• ​العلاجات الستيرويدية (Steroids)

يُقلل هذا العلاج من فعالية الجهاز المناعي بشكل عام، ولكن بعض المرضى عند توقفهم عن تناول العلاج قد يُعانون من تفاقم المرض.

• الغلوبولينات المناعية (Immunoglobulines)

وهو علاج آخر يُعطى عن طريق الوريد.

• مضاد العامل الرايزيسي (Anti D immunoglobulin)

حيث يُساعد في زيادة كمية الصفائح الدموية في الدم.

2. العلاج الجراحي

إن الخط الثاني للعلاج في حال عدم فعالية الأدوية وبوجود أعراض للنزيف، هو الجراحة عن طريق استئصال الطحال (Splenectomy).

يوجد للطحال دور حيوي في جهاز المناعة، واستئصاله يؤدي إلى الحد من تدمير الصفائح الدموية، وزيادة في كمية الصفائح الدموية نتيجة لذلك بعد استئصال الطحال على الشخص أن يكون أكثر حذرًا في الوقاية من بعض الأمراض العدوانية، والحفاظ على نظام تطعيم خاص.

3. إعطاء الصفائح الدموية

عندما يكون تعداد الصفيحات منخفضًا جدًّا والمريض يُعاني من نزيف حاد لا يُمكن وقفه، أو قبل إجراء عملية جراحية، فهناك حاجة لإعطاء صفائح دموية للمريض الذي يتم تجهيزها من قبل بنك الدم.

لا توجد أي خطوات التي يُمكن بواسطتها منع ظهور المرض، ولكن بعد ظهور المرض هناك تدابير لمنع المضاعفات:

• يجب تجنب الأدوية التي تزيد من احتمالات النزيف أو خفض مستوى الصفائح الدموية.
• يُنصح باستشارة الطبيب قبل استخدام أي دواء.
• يجب عند الاشتباه في وجود مرض أو تلوث التوجه فورًا للعلاج الطبي.