كثرة المنسجات

تشير كثرة المنسجات إلى مجموعة من الأمراض الناتجة عن الازدياد السريع في عدد الخلايا البلعمية (Phagocytes) التابعة للجهاز المناعي (Immune system).

تشمل الخلايا المناعية عدة أنواع، مثل: الخلايا الأحادية (Monocytes)، والخلايا البلعمية (Macrophages)، والأيوزينيّات (Eosinophils)، والخلايا التغصنية (Dendritic cells)، وتتواجد بكميات مناسبة عندما يكون الجسم بحالة جيدة، وتحدث الإصابة بكثرة المنسجات في حال زيادة أعداد هذه الخلايا بشكل كبير.

يقسم المرض إلى ثلاث مجموعات أساسية تشمل كثرة المنسجات اللانجرهانسية (Langerhans' cells histiocytosis)، ومتلازمة البلعمة (Hemophagocytic syndrome)، وكثرة المنسجات الخبيثة (Malignant histiocytosis).

تُعد كثرة المنسجات اللانجرهانسية أو ما يسمى كثرة المنسجات الإكسية المجموعة الفرعية الأكثر أهمية مقارنة مع المجموعات الأخرى، إذ تحدث المشكلة في خلايا لانجرهانس، وهي خلايا بلعمية موجودة في الجلد.

أنواع كثرة المنسجات اللانجرهانسية

من المهم معرفة أنه يوجد ثلاثة أشكال سريرية لهذا النوع من المرض، وتشمل ما يأتي:

• الورم الحبيبي اليوزيني (Eosinophilic granuloma)

يظهر الورم الحبيبي عادةً لدى الأولاد في سن المدرسة، ويصيب عادةً خلايا العظم بشكل أساسي، إضافة إلى العقد اللمفاوية أو الرئتين. 

• متلازمة هاند شيلر كريستيان (Hand Schuller Christian syndrome)

يظهر هذا النوع من كثرة المنسجات عند صغار السن من الأطفال، وتكون الإصابة عادةً في العظام وبعض الأنسجة الرخوة (Soft tissue) في الجسم.

• متلازمة ليترر سيوه (Letterer Siwe syndrome)

يظهر هذا النوع من المتلازمات في سن الرضاعة، ويتميز بإصابة بالأنسجة الرخوة بشكل أساسي دون إلحاق أية ضرر في العظام أو أية أنسجة أخرى في الجسم.

بشكل عام يظهر هذا المرض لدى الأولاد الأكبر من 5 سنوات، ويكون الضرر الرئيس في الهيكل العظمي، والجمجمة، والعظام الطويلة، والعمود الفقري، ويصاحب المرض العديد من الأعراض كما يأتي:

• ألم وتورم في المنطقة.
• شعور بنقص ما في منطقة الإصابة.
• كسور في العظام.
• التهاب الجلد.
• الطفح الجلدي.
• تضخم في العقد الليمفاوية.
• ضرر في الكبد والطحال.
• إصابة في الجهاز العصبي.

يُعد كثرة المنسجات مرضًا نادرًا لا تزال مسبباته غير واضحة بشكل كامل، ولكن يعتقد أنها ناتجة عما يأتي:

• مرض خبيث: إذ إنه قد يؤدي إلى الوفاة في بعض الأحيان، كما أن لها استجابة جيدة للعلاج بالأدوية المضادة للسرطان.
• اضطرب في الجهاز المناعي: خصوصًا عند الأشخاص الذين يعانون من انخفاض في الخلايا اللمفاوية التائية الكابتة (T - suppressor).
• مزيج من عدة عوامل: ويعد هذا الاعتقاد السائد حاليًا.

قد ترتبط كثرة المنسجات بالعديد من المضاعفات مثل ما يأتي:

• مشكلات في الغدة النخامية.
• تأخر في النمو.
• فقر في الدم.
• فشل في الرئة.

يتم تشخيص كثرة المنسجات النهائي من خلال أخذ خزعة (Biopsy) من المنطقة المصابة، حيث يتم الاستدلال على المرض من خلال وجود علامات مميزة على سطح الخلية، إضافة إلى معرفة شكل الخلية الداخلي من خلال استخدام المجهر الإلكتروني (Electron Microscope).

تتم معالجة المرضى في معظم الحالات في قسم الأورام (Oncology)، فقد يتم علاج الحالة باستخدام ما يأتي:

• بعض الأدوية المضادة للسرطان.
• المعالجة بواسطة الأشعة (Radiotherapy).
• الستيرويدات (Steroid) كعلاج موضعي أو عن طريق الفم.

في الواقع لا يوجد طرق واضحة للوقاية من الإصابة بكثرة المنسجات، وذلك لأنه لا يوجد سبب محدد للإصابة به.