داء ليج كالف بيرث

Legg Calve Perthes disease

محتويات الصفحة

مرض بيرثيس، أو باسمه الكامل "داء ليج كالف بيرثيس" (Legg Calve Perthes disease)، سمي على اسم المؤلفين الثلاثة الذين وصفوه للمرة الأولى في العام 1910.

وقد ساد الظن، خطأ، بأن هذا المرض هو أحد التجسيدات الطفيفة لمرض السل (Tuberculosis). ولا يزال المسبب الحقيقي المباشر لهذا المرض غير معروف، حتى اليوم.   

يصيب هذا المرض الجزء العلوي من عظم الفخذ عند الأطفال في سن 4 – 10 سنوات على وجه الخصوص، وهو أكثر شيوعا بين الفتيان الذكور بـ 4 أضعاف شيوعه بين الفتيات.

قد تحصل الإصابة في كلا الفخذين لدى حوالي 10 ٪ من الأطفال. تتجلى الإصابة بنخر تدريجي في رأس عظمة الفخذ، ويتم تحديد حجم الإصابة بحسب الضرر اللاحق بتدفق الدم إلى العظم. السبب في تدني تدفق الدم غير معروف بعد لكن الاعتقاد السائد يشمل مزيجا من عدة عوامل تسبب هذا الضرر مثل: ارتفاع الضغط الوريدي في رأس عظمة الفخذ، عوامل بيئية واجتماعية وكدمات بسيطة متكررة. أما الاعتقاد الأحدث فيتحدث عن فرط تخثر الدم على خلفية خلل في البروتينات المشاركة في عملية (جهاز) التخثر وفي ذوبان التجلطات، وهي استنتاجات لم تثبت بشكل قاطع ولا تزال موضع بحث ودراسة.    

أعراض داء ليج كالف بيرث

آلام الفخذ والعرج - هي الأعراض والشكاوى الأولى. قد تظهر آلام في الركبة وتقييد في حركة الفخذ. وهذه عبارة عن أعراض عامة لالتهاب في الغشاء الداخلي للمفصل (التهاب الزليل - Synovitis).

تصوير الحوض بالأشعة السينية (رنتجن – X - ray) في كلا الاتجاهين يُظهر، في البداية، ارتفاعا في كثافة الأشعة السينية (Density) في رأس الفخذ. وقد يكون ذلك مؤشرا على كسر غضروفي. وخلال المرض، يظهر تسطح وتفتت في الأنسجة الداخلية (Fragmentation). خلال الشفاء، ومع دخول أوعية دموية جديدة، تنمو عظمة جديدة. وتبعا لدرجة الإصابة، كما تبدو في فحوص التصوير (Imaging)، هنالك عدة طرق لتصنيف وتحديد مدى حدة المرض وخطورته، والمعروفة منها:  كاترال (Catterall) و الدعامة الجانبية لهرينغ (Herring)، وهذه الأخيرة تعتبر الطريقة الأفضل لتوقع النتائج النهائية. نتائج فحوصات التصوير بالأشعة قد تظهر بعد عدة أسابيع من بدء ظهور الأعراض السريرية.

تشخيص داء ليج كالف بيرث

يمكن تشخيص المرض مبكرا بواسطة فحص التفريسة (مسح العظام - Bone Scan) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI، لكن تنفيذ هذه الفحوصات ليس إلزاميا وضروريا، لأن الكشف المبكر لا يعطي أفضلية ما في العلاج. الفحوصات المخبرية تظهر طبيعية. في التشخيص التفريقي (Differential diagnosis) تظهر أمراض وراثية، أمراض أيضية، اضطرابات في مبنى الهيموجلوبين، انخفاض في أداء الغدة الدرقية وعلاج متواصل بواسطة الستيروئيدات (Steroids).

علاج داء ليج كالف بيرث

الطريقة العلاجية المتبعة تتمثل في إدخال رأس عظمة الفخذ إلى مكانها في داخل الحُقّ (تجويف صغير في عظم الورك، حيث يلتقي رأس عظم الفخذ مع الحوض من خلال هذا التجويف - Acetabulum) من أجل خلق ظروف مناسبة لتسهيل عملية الشفاء. من بين الطرق غير الجراحية يمكن اللجوء إلى الراحة، عكازين لمنع الضغط على القدمين، شدّ القدم، الجبس وفتح الرجلين، وأجهزة تساعد على عدم الضغط على القدمين، بالإضافة إلى الحفاظ على انفراج الفخذين. الطرق الجراحية تشمل: تحرير الأنسجة اللينة، قطع سقف تجويف الحوض، قطع عنق الفخذ وإمالة رأس الفخذ إلى مكانه في تجويف الحوض وبناء غطاء من العظام لتحسين غطاء رأس عظمة الفخذ. كما يتم اللجوء، في الفترة الأخيرة، إلى إجراء جراحة شدّ العظام بواسطة وسيلة تثبيت خارجية وتهدف هذه العملية إلى توسيع الفراغ المفصلي لتشجيع النسيج الغضروفي على النمو في رأس عظمة الفخذ.

يتم شفاء المرضى من هذا المرض عندما يتجدد تدفق الدم وقد تستغرق هذه العملية 2 - 3 سنوات. العلاجات المختلفة لا تسرع من معدل الشفاء. بشكل عام، نسبة الشفاء هي أعلى لدى الأطفال في سن ما دون 6 سنوات. كلما كان المرض أكثر حدة تكون احتمالات نجاح الجراحة أقل.