طرق علاج مرض اوسلر ويبر ريندو

السؤال

في الاونة الأخيرة بدأت اعاني من النزيف من الأنف. مرض اوسلر ويبر ريندو (Osler-Weber-Rendu) معروف في عائلتي، والذي أتذكره للأسف من خلال العلاجات التي تلقاها جدي في سنوات الـ 80، والتي تضمنت الحرق, والتي سببت له في الواقع ضرر. هل هناك طرق أكثر حداثة؟

الجواب

متلازمة اوسلر ويبر ريندو (Osler-Weber-Rendu) هي مرض وراثي التي يكون فيها اتصال مرضي بين الشريان والوريد في أماكن مختلفة في الجسم (الظاهرة التي تعرف أيضا باسم التشوهات الشريانية الوريدية - arteriovenous malformations)، وضعف جدران الأوعية الدموية في هذه المناطق مما يسبب لزيادة خطر النزيف. العرض الأكثر شيوعا هو النزيف من الأنف، ولكن قد تكون هناك أعراض مختلفة ومتنوعة وفقا للأعضاء المصابة. العلاج عادة ما يكون موضعي، ويشمل الضغط على المنخار، حرق الوعاء الدموي الذي ينزف بواسطة مواد كيميائية، الإبر الكهربائية أو الليزر، أو عملية ربط الشريان الذي ينزف. عندما يكون النزيف من الأنف حاد، فيمكن اجراء جراحة لاستبدال الغشاء المخاطي للأنف، الغني بشكل خاص بالأوعية الدموية، بطعوم الجلد. تسمى هذه العملية رأب الجلد الحاجزي (Septal dermoplasty) وهي تنجح في خفض شدة الأعراض بنسبة 75٪.