ما هو مرض كاسلمان وكيف يتم علاجه؟

السؤال

أنا أبحث عن معلومات عن المرض كاسلمان.

الجواب

مرض كاسلمان (Castleman's disease) هو مرض تكاثري لمفي (Lymphoproliferative). هناك نوعان من هذا المرض – عندما يتركز هذا المرض في مكان واحد في الجسم (Unicentric Castleman's disease) وعندما ينتشر (multicentric Castleman's disease. (multicentric Castleman's disease هو اضطراب تكاثري لمفي (مرض الذي يحدث فيه انتشار غير منضبط للخلايا التابعة للجهاز اللمفاوي) حميد، والذي يصيب عادة الشباب (متوسط العمر 35) ويمكن أن يكون ذا صلة بعدوى فيروس الهربس 8. المكان الأكثر شيوعا له هو الصدر يليه تجويف البطن. في معظم الحالات المرضى يكونون بدون أعراض، ويتم الكشف عن المرض بالصدفة عن طرق فحوص التصوير. يمكن أن تعالج المشكلة جراحيا بواسطة إزالة الورم. الاستئصال الكامل يؤدي إلى الشفاء لدى جميع المرضى. حتى عندما لا يمكن إجراء الاستئصال الكامل - يجب أن يتم تنفيذ الاستئصال الجزئي، وفي بعض الحالات عادة ما يضاف العلاج الإشعاعي. المرض يزيد من فرصة حدوث سرطان الغدد الليمفاوية بعد بضع سنوات. Multicentric Castleman's disease هو مرض الذي يصيب كبار السن (55-60) وحاملي فيروس نقص المناعة البشرية (لديهم جيل ظهور المرض يكون أصغر). التعبير الأولي المميز هي الحمى، التعرق الليلي، فقدان الوزن والضعف. المرض المنتشر يسبب لتضخم الغدد الليمفاوية (في كثير من الحالات في جميع أنحاء الجسم)، وأحيانا لتضخم الكبد أو الطحال. في اختبارات الدم يمكن العثور على فقر الدم، انخفاض في مستوى البروتين في الدم، انخفاض في مستوى الأجسام المضادة وارتفاع سرعة ترسب الدم. المرض قد يتطور بسرعة ويسبب الوفاة في غضون أسابيع أو يبقى مستقر لعدة سنوات. متوسط العمر المتوقع هو 26-30 شهرا. معظم المرضى يموتون بسبب تلوث بسيط، تطور المرض أو الأورام الخبيثة المرافقة. العلاجات المقبولة هي الجراحة، العلاج الإشعاعي، الستيروئيدات، العلاج المضاد للفيروسات، أجسام مضادة محددة والعلاج الكيميائي.