ما هي متلازمة فرطُ الغلوبولين المناعي D؟

السؤال

ما هي متلازمة Hyper-IgD syndrome ؟

الجواب

متلازمة فرط الغلوبولين المناعي D في الدم (Hyper-IgD syndrome) هي متلازمه وراثيه نادرة تتسم بحدوث نوبات من الحمى والقشعريرة، التي تبدأ قبل سن عام وتستمر لعدة أيام، وغالبا ما يرافقها تورم في الغدد الليمفاوية والام في البطن، مع قيء أو إسهال. أعراض أخرى ممكنه قد تحدث هي الصداع، الام المفاصل، التهاب في المفاصل الكبيرة والطفح الجلدي. يمكن أن تحدث النوبات اثر الاصابة، الجراحة، التطعيم، أو الضغط الجسدي أو النفسي. النوبات تتكرر عادة كل بضعة أشهر، ولكن قد تمر سنوات بين نوبه وأخرى. في فحص الدم، تكون نسبة الـ IgD عالية، وأيضا نسبة الأجسام المضادة IgA عادة ما تكون عالية. من الصعب علاج المرض، والعلاج الوحيد هو بالاستروئيدات والادوية المضادة للالتهابات، بتأثير محدود.