ساركومة يوينغ

Ewing`s sarcoma
محتويات الصفحة

تم وصف ساركومة يوينج (Ewing) للمرة الأولى على يد جيمس يوينج (James Ewing) في عام 1921، كورم عظمي يتسم بخلايا دائريّة زرقاء حسّاسة للأشعّة. يعتبر هذا الورم الأكثر انتشارا من بين أورام العظم الخبيثة للأطفال والأولاد في سن المراهقة. يتم تشخيص أربع حالات حديثة سنويّا لكل مليون طفل تحت سنّ ال 15. ويعتبر المرض العظمي أو المرض في الأنسجة الرّخوة أكثر شيوعا لدى الأولاد الذكور منه لدى الإناث. القسم الأكبر من الحالات يتم تشخيصه في الأطراف (53%)، وفي عظام الفخذ (25%). وفي الجسم (47%)، وفي الحوض (20%) وفي العمود الفقري والأضلاع (13%).

في القسم الأكبر من حالات ساركومة يوينج يمكن تمييز تغييرات وراثيّة في الصبغيّات 11, 21, 22 (t (11;22) ،t (21;22 التي تربط الجين EWS في الصبغيّة (الكروموزوم) 22 مع الجين FLI1 في الصّبغيّة 11، أو مع الجين ERG في الصّبغيّة 21. النتيجة تتمثّل في تشويش النمو وانقسام الخلايا.

أعراض ساركومة يوينغ

العرض الأول للمرض هو ألم موضعي متزايد لدرجة أنه يوقظ المريض من نومه. يعاني المريض من العرج، ومن ألم يتزايد عند التنفّس أو ألم يرتسم في الأطراف، وذلك وفقا لموقع السّاركومة. ويبرز الانتفاخ في منطقة الورم، خاصةً في الأطراف.

في 3% من حالات ساركومة يوينج، ينجم الشلل جرّاء ضغط الورم على الحبل الشّوكيّ. ويعاني 28% من المرضى  من الحمّى التي تشبه تلك التي تصيب المرضى بحالة التلويث العظمي، 26% من المرضى يتم تشخيصهم في مرحلة ظهور النّقائل. علما أن الأماكن الأكثر شيوعا لظهور النّقائل هي الرئتين، العظام ونقي العظم.

تشخيص ساركومة يوينغ

تقييم وضع المريض يستوجب تصوير منطقة الورم، البحث عن نقائل والتّشخيص التّفريقيّ. بمساعدة التصوير يمكن تمييز اصابة حادَّة في العظم ومقاطع متكلّسة ومتوازية تأخذ شكل قشور البصل (onionskin). بمساعدة فحص المسح العظمي (bone scanning) والرنين المغناطيسي يمكن تحديد الأنسجة الرخوة. يتم تحديد مكان المرض بواسطة فحص المسح العظمي ومكان النقائل العظمية. يكون ترسيب الدم وتركيز إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (lactic dehydrogenase) في مصل الدم مرتفعًا.

علاج ساركومة يوينغ

يتمثّل العلاج الموضعي بكميات عالية من الإشعاع (45-65 وحدة إشعاعيّة) أو الاستئصال، وهذا الأمر يتعلّق بالقدرة على إجراء العمليّة الجراحيّة، بالنّتائج الوظيفيّة، ونسبة خطورة الاصابة بالأورام الثانويّة عقب العلاج الإشعاعي (5-10% خلال 20 عاما). يتم العلاج بالإشعاع للأورام في الحوض، العامود الفقريّ ولدى تبقّي آثار للمرض بعد الاستئصال. وعادة ما يتم إجراء جراحة للأورام في الأطراف، مع الأخذ بالاعتبار الحفاظ عل الأطراف.

يشمل العلاج المتداول اليوم، علاج كيميائي عبر الوريد لتقليص الورم قبل الاستئصال و\أو علاج إشعاعي. يشمل العلاج الكيماوي 5 أدوية: وينكرستين (Vincristine)، دوكسوروبيسين (Doxorubicin)، سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، بالتّناوب مع إيفوسفاميد (Ifosfamide)، إيتوبوسيد (Etoposide).

تتعلّق احتمالات شفاء الأطفال والمراهقين من ساركومة يوينج بحجم الورم وموقعه، طوْر المرض وبوجود نقائل. وحسب ما جاء في أبحاث عالميّة فان احتمالات البقاء لخمس سنوات بدون مرض، تصل لدى المصابين بالمرض، بدون نقائل، إلى 70%.