ساركومة يوينغ

تم وصف ساركومة يوينج للمرة الأولى على يد جيمس يوينج (James Ewing) في عام 1921 كورم عظمي يتسم بخلايا دائريّة زرقاء حسّاسة للأشعّة.

يٌعتبر هذا الورم الأكثر انتشارًا بين أورام العظام الخبيثة للأطفال والأولاد في سن المراهقة.

يتم تشخيص أربع حالات حديثة سنويًا لكل مليون طفل تحت سنّ 15 عام.

القسم الأكبر من الحالات يتم تشخيصه في الأطراف بنسبة 53%، وفي عظام الفخذ يكون بنسبة 25%، وفي الجسم بشكل عام بنسبة 47%، وفي الحوض بنسبة 20%، وفي العمود الفقري والأضلاع بنسبة 13%.

من أهم أعراض المرض:

• ألم موضعي متزايد لدرجة أنه يُوقظ المريض من نومه.
• العرج.
• ألم يتزايد عند التنفّس.
• ألم يحدث في الأطراف.
• الانتفاخ في منطقة الورم، خاصةً في الأطراف.
• الحمّى.

تعرف على أسباب وعوامل الخطر في الآتي:

1. أسباب الإصابة بساركومة يوينغ

في معظم الحالات يُعد المسبب لحدوث المرض غير معروف.

في القسم الأكبر من حالات ساركومة يوينج يُمكن تمييز تغييرات وراثيّة في الكروموسومات رقم 11، و21، و22 التي تربط الجين يُمثل غي دبليو إس (EWS) في الكروموسوم 22 مع الجين ف ل أي 1 (FLI1) في الكروموسوم 11، النتيجة تتمثّل في تشويش النمو وانقسام الخلايا.

2. عوامل الخطر

من الفئات التي تتعرض بشكل أكبر للمرض:

• العمر: يُسيب الأطفال والمراهقين بشكل أكبر.
• العرق: يُصيب الأوروبيون بشكل أكبر.
• الجنس: أكثر شيوعًا لدى الأولاد الذكور منه لدى الإناث.

من مضاعفات الإصابة بالمرض:

• الشلل جرّاء ضغط الورم على الحبل الشّوكيّ.
• ظهور النّقائل في أماكن أخرى، علمًا أن الأماكن الأكثر شيوعًا لظهور النّقائل هي الرئتين، والعظام، ونقي العظم.

تقييم وضع المريض يستوجب تصوير منطقة الورم، والبحث عن نقائل، والتّشخيص التّفريقيّ.

1. الفحوصات التصويرية

بمساعدة التصوير يُمكن تمييز إصابة حادَّة في العظم ومقاطع متكلّسة ومتوازية تأخذ شكل قشور البصل (Onionskin)، بمساعدة فحص المسح العظمي (Bone scanning)، والرنين المغناطيسي يُمكن تحديد الأنسجة الرخوة.

يتم تحديد مكان المرض بواسطة فحص المسح العظمي ومكان النقائل العظمية.

2. فحوصات الدم

حيث يكون ترسيب الدم وتركيز إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (lactic dehydrogenase) في مصل الدم مرتفعًا.

يتمثل العلاج بالإجراءات الآتية:

1. العلاج الجراحي والإشعاعي

يتمثّل العلاج الموضعي بكميات عالية من الإشعاع 45 - 65 وحدة إشعاعيّة، أو الاستئصال، وهذا الأمر يتعلّق بالقدرة على إجراء العمليّة الجراحيّة، ونسبة خطورة الإصابة بالأورام الثانويّة عقب العلاج الإشعاعي 5 - 10% خلال 20 عامًا.

يتم العلاج بالإشعاع للأورام في الحوض، والعمود الفقريّ، وما تبقى من آثار للمرض بعد الاستئصال، وعادةً يتم إجراء جراحة للأورام في الأطراف مع الأخذ بالاعتبار الحفاظ عل الأطراف.

2. العلاج الكيميائي

يشمل العلاج المتداول اليوم علاج كيميائي عبر الوريد لتقليص الورم قبل الاستئصال أو العلاج الإشعاعي.

يشمل العلاج الكيماوي 5 أدوية:

• فينكرستين (Vincristine).
• دوكسوروبيسين (Doxorubicin).
• سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).
• إيفوسفاميد (Ifosfamide).
• إيتوبوسيد (Etoposide).

تتعلّق احتمالات شفاء الأطفال والمراهقين من ساركومة يوينج بحجم الورم وموقعه، وطوْر المرض، ووجود نقائل، إن احتمالات البقاء لخمس سنوات بدون مرض تصل لدى المصابين بالمرض بدون نقائل إلى 70%.

حتى الآن لا توجد طريقة للوقاية من الإصابة بالمرض.