متلازمة خلل التنسج النقوي

متلازمة خلل التّنسُّج النُّقوي هي مجموعة من أمراض الدم، حيث أنّ الخلل الأساس هو في نقي العظم أي نخاع العظم المسؤول عن إنتاج الدم، تتميّز هذه الأمراض بخلل كميّ أو خلل نوعي ووظيفيّ في عمليّة إنتاج الكريات الدموية المختلفة.

لدى قسم من المرضى قد يتطوّر الخلل إلى مرض ابيضاض الدم، هذه المتلازمة هي أكثر انتشارًا بين الرجال في العقد السابع من العمر رغم أنّه تم مؤخّرًا تشخيص حالات بين الشباب أيضًا.

يشكو المرضى عمومًا من الضعف والتعب الناتجين عن فقر الدّم من الالتهابات المتكرّرة، والنزف، وأحيانًا فقدان الوزن، والتعرُّق، وشكاوى أخرى غير محدّدة.

أصناف متلازمة خلل التنسج النقوي

يتم عادةً تصنيف المتلازمة إلى 5 أشكال، وهي كالآتي:

1. فقر الدم الحرون (Refractory anemia)

في هذا النوع خلل في إنتاج الدم في نخاع العظم مع نسبة من الخلايا الأروميّة التي تقل عن 5%.

2. فقر الدم الحرون الحديديّ الأرومات (Refractory anemia with ringed sideroblasts - RARS)

أو المعروف بفقر الدم الحديديّ الأرومات مجهول السبب (idiopathic sideroblastic anemia - ISA) هذا النوع من فقر الدم مشابه لفقر الدم الحرون، لكنه يشمل أيضًا خللًا إضافيًا في استخدام الحديد لإنتاج كريات الدم الحمراء.

يتميّز الخلل بتكوّن حلقات زرقاء داخل كريات الدم الحمراء في نخاع العظم إذا تم استعمال صبغة خاصّة، من هنا تم اشتقاق اسم هذا النوع من فقر الدم.

3. فقر الدم الحرون مع فائض الخلايا الأروميّة (Refractory anemia with excess of blasts - RAEB)

مميزاته تشبه مميّزات فقر الدم الحرون المذكورة أعلاه، إلّا أنّ كميّة الخلايا الأرومية في نخاع العظم أكبر بنسبة 5% - 20%، ويُعدّ هذا المرض مرحلة أكثر تقدمًا من المتلازمة.

4. الابيضاض النِقويّ الوحيدي المُزمِن (Chronic myelomonocytic leukemia)

مميزاته تتشابه مع مميزات فقر الدم الحرون، بالإضافة إلى فائض من الخلايا الأروميّة وكثرة الخلايا البيضاء من نوع الوحيدات (Monocytes)، ولا يزال الجدل بين العلماء مستمرًا منذ سنوات بشأن اعتبار هذه المتلازمة جزءًا من متلازمة خلل التّنسّج النقوي أم لا.

5. فقر الدم الحرون مع فائض خلايا أروميّة متحوّلة (refractory anemia with excess blasts in transformation - raeb - t)

يتميّز هذا الاضطراب بنسبة مرتفعة نسبيًّا من الخلايا الأروميّة بنسبة 20% - 30%، وقد جرى خلال السنتين الأخيرتين تجاهُل هذه المجموعة ويعتقد كثيرون بأنّ هذا النوع من فقر الدم ليس إلّا ابيضاض الدّم بحد ذاته.

وبصورةٍ عامّة إضافةً إلى التشخيص الذي يستند على فحص نخاع العظم يتم إجراء فحص للصبغيّات (Chromosome) التي تساعد على التشخيص وخصوصًا لتقييم درجة خطورة المرض وحدته والتوقّع المستقبلي.

تتنوع الأعراض السريرية لهذه المتلازمة من الدرجات السهلة التي يتم تشخيصها صدفةً وحتّى الدرجات المتقدّمة للمرض.

في الدرجات السهلة يدور الحديث أحيانًا عن اضطراب يظهر في فحص مخبري دون أية مضاعفات ودون أية حاجة للمعالجة، في الدرجات الصعبة يكون المرض قصير الأمد تصاحبه مضاعفات صعبة تشمل التهابات ونزيف مع احتمال الموت من جراء المضاعفات أو من جراء الإصابة بابيضاض الدم الحاد.

يُلاحظ خلال العقدين الأخيرين ظهور متزايد للصورة الثانويّة من متلازمة خلل التّنسّج النقوي.

ويدور الحديث بشكل عام عن مرضى شباب قد أصيبوا قبل ذلك بسنوات عديدة بمرض خبيث آخر، مثل: مرض هودجكين، وسرطان العقد الليمفاوية، وسرطان الثدي، وسرطان الخصيتين ثم تمت معالجتهم بنجاح بواسطة العلاج الكيماوي (Chemotherapy) أو العلاج بالأشعّة (Radiotherapy)، بعد مرور عدّة سنوات يُصاب قسم من المرضى الذين شفوا من السرطان بمتلازمة خلل التنسّج النّقوي وذلك نتيجة أضرار تالية للعلاج.

تشمل المضاعفات ما يأتي:

• نزيف.
• الالتهابات، مثل: الالتهاب الرئوي، والتهابات الجهاز الهضمي، والتهابات المسالك البولية.
• سرطان الدم النخاعي الحاد.

قد تم تشخيص فقر الدم لدى أغلبية المصابين بهذه المتلازمة، حيث أن نصف المرضى المصابين بهذه المتلازمة يكونون مصابين بفقر الدم إضافةً إلى انخفاض في عدد كريات الدم البيضاء وانخفاض في عدد الصّفائح الدّمويّة.

يتم تحديد التشخيص النهائي للمرض اعتمادًا على فحص نخاع العظم الذي يظهر فيه خلل في إنتاج خلايا الدم المختلفة، ويمكن أيضًا ملاحظة خلايا شابّة تسمى خلايا أروميّة، نسبة الخلايا الأرومية تساعد في التشخيص وفي تدريج المتلازمة كما أنّها تُعزز التشخيص التفريقيّ عن ابيضاض الدّم، في نخاع العظم الطبيعي لا تزيد نسبة الخلايا الأروميّة عن 5%.

عند التشخيص من المهم تقييم توقعات سير المرض، حيث يتم تصنيف درجة المرض إلى درجة مرتفعة أو منخفضة بناءً على معايير مختلفة، مثل: الخلل في كريات الدم الحمراء فقط وليس في الأنواع الأخرى من الدم، وعدم وجود اضطرابات صبغية في نخاع العظم، جميع هذه المعايير تؤشر على أن المتلازمة بدرجة خطورة منخفضة أو مبكّرة، حيث أن تشخيص متلازمة خلل التنسّج النّقوي الثانويّة يضع المريض في درجة خطورة مرتفعة.

العلاج الذي يُوصى باعتماده لمعالجة متلازمة التنسّج النقوي متنوع وتتم ملاءمته للمريض، بعض المعالجين من كبار السن لا يستطيعون احتمال العلاجات الحادة وحتى هذا اليوم لا يزال البحث جاريًا عن علاج معرّف ومحدّد يمكن اعتماده بصفته العلاج الأفضل، لهذا السبب من المتبع التوصية بالعلاج المعتدل للمرضى ذوي درجة الخطورة المتدنية، إليكم العلاجات المتاحة:

• يتمثّل العلاج في المتابعة والمراقبة.
• توزويد المريض بجرعات الدم عند الحاجة.
• العلاج بالمضادات الحيويّة عند الحاجة.
• نقل الصّفائح للمريض عند النزيف.
• يتم إعطاء قسم من المرضى حقنات الأريثروبويتين (Erythropoietin) في السنوات الأخيرة، وهو الهرمون المسؤول عن إنتاج كريات الدم الحمراء التي ترفع أحيانًا من نسبة كريات الدم الحمراء وتعوّض عن الحاجة إلى عمليات نقل الدم (Transfusion).
• يتم اقتراح علاج كزرع نخاع العظم للشباب وذلك لأن لديهم المقدرة على تحمل علاجات أكثر حدة، في حال لم يتوفّر متبرّع مناسب أو لم يتم اقتراح هذا النوع من العلاج أصلًا يوصى بالعلاج الكيماوي الحاد بشكل مشابه لعلاج ابيضاض الدم الحادّ.

أما البالغون فلا زالوا يعتبرون تحديًا من حيث نوع العلاج المناسب لهم، فيما يتّسع طيف العلاجات المقترحة ليتنوع ابتداءً من مجرّد المتابعة والعلاج الداعم مثل: نقل الدم، وحقن الأريثروبويتين، والعلاج الكيماوي المعتدل، والعلاج الكيماوي الحاد على نسق علاج ابيضاض الدم الحاد وانتهاء بعلاجات تجريبية على اختلافها.

معالجة فقر الدم من هذا النوع تتعلّق بعلاج المرض الأولي، إذا كان العلاج ناجحًا يطرأ تحسّن على فقر الدم المصاحب للمرض، وقد بينت أبحاث عديدة أجريت مؤخّرا أنّ هؤلاء المرضى يستجيبون أيضًا لعلاج حقن الأريثروبويتين.

لا توجد طريقة مؤكدة للوقاية من متلازمات خلل التنسج النقوي، ولكن يُوجد أمور يمكنك القيام بها قد تقلل من خطر الإصابة، تشمل ما يأتي:

• تجنب التدخين.
• تجنب العلاجات الكيماوية والعلاجات الإشعاعية.