الركود الصفراوي
Liver - Pediatric cholestasis
الركود الصفراوي هو مشكلة في تدفق الصفراء تحدث عندما يتم انسداد في القنوات الصفراوية أو لدى حدوث مشكلة في الكبد في إنتاج الصفراء، حيث يعاني الأطفال المصابون بالركود الصفراوي من صعوبة في امتصاص العناصر الغذائية وزيادة الوزن.
حيث في الوضع الطبيعي تتدفق الصفراء عبر أنبوب يسمى القناة الصفراوية المشتركة إلى الأمعاء الدقيقة حيث تساعد على امتصاص الدهون، وتساعد الصفراء أيضًا في التخلص من البيليروبين والذي هو نواتج ناتجة عن تكسير خلايا الدم الحمراء القديمة وتكوين خلايا جديدة.
ما هي الصفراء؟
الصفراء عبارة عن سائل ينتج في الكبد ويخرج في الأمعاء حيث تتكون الصفراء من الماء، والشوارد، والأملاح الصفراوية، والبيليروبين، والكوليسترول، والمواد الأخرى التي يريد الجسم التخلص منها، حيث تلعب أملاح الصفراء دورًا مهمًا في مساعدة الجسم على امتصاص الدهون.
يتكون البيليروبين وهو مكون آخر من مادة الصفراء من بقايا الهيموغلوبين، حيث يصاب الطفل بالركود الصفراوي عندما تتراكم الصفراء في مجرى الدم، أو عندما تبقى الصفراء والبيليروبين في الجسم حينها يصاب الطفل باليرقان.
الركود الصفراوي عند الحامل وعلاقته بالركود الصفراوي عند الجنين
تُصاب بعض النساء بالركود الصفراوي أثناء الحمل حيث يحدث هذا عادةً في الثلث الثالث من الحمل ويزول بعد الولادة، ولا يزيد الركود الصفراوي أثناء الحمل من خطر ولادة الطفل بهذه الحالة، ولكنه يزيد من خطر الولادة المبكرة.
في الآتي أبرز أعراض وأسباب الركود الصفراوي عند الحامل:
1. أعراض الركود الصفراوي عند الحامل
تشمل أبرز أعراض الركود الصفراوي عند الحامل ما يأتي:
- غثيان.
- بول داكن.
- براز فاتح اللون.
- تعب.
- قلة الشهية.
- يرقان.
2. أسباب الركود الصفراوي عند الحامل
وتشمل ما يأتي:
- التاريخ العائلي: سبب الركود الصفراوي في الحمل غير واضح، فقد تلعب جيناتك دورًا حيث في بعض الأحيان تنتقل الحالة في العائلات.
- هرمونات الحمل: ترتفع هرمونات الحمل كلما اقتربت من موعد ولادتك لذا يعتقد الأطباء أن هذا قد يبطئ التدفق الطبيعي للصفراء.
أعراض الركود الصفراوي
أسباب وعوامل خطر الركود الصفراوي
تعرف فيما يأتي على أبرز أسباب وعوامل خطر الإصابة بالركود الصفراوي:
1. أسباب الركود الصفراوي
يحدث الركود الصفراوي داخل الكبد بسبب عيوب وراثية قد تؤدي إلى:
- ركود صفراوي داخل الكبد تدريجي عائلي ناتج عن طفرة جينية موروثة تؤثر على إنتاج الصفراء الطبيعي وإفراز الصفراء.
- اضطرابات التمثيل الغذائي والميتوكوندريا التي تحدث أثناء نمو الجنين.
- متلازمة التهاب الكبد الوليدي مجهول السبب والتي هي حالة التهابية نادرة في الكبد تحدث أثناء نمو الجنين.
2. عوامل خطر الإصابة بالركود الصفراوي
الركود الصفراوي هو حالة نادرة تصيب ما يقرب من 1 من كل 2500 من الأطفال حديثي الولادة، فالأولاد والبنات لديهم هذه الحالة بأعداد متساوية تقريبًا.
مضاعفات الركود الصفراوي
يعاني مرضى الأطفال الذين يعانون من أمراض الكبد الصفراوية في كثير من الأحيان من أعراض ومضاعفات كبيرة بما في ذلك:
- ضعف النمو الناتج عن سوء امتصاص الدهون.
- نقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون.
- حثل عظمي كبدي.
- مضاعفات متعلقة بارتفاع ضغط الدم البابي التدريجي مثل الاستسقاء ونزيف الجهاز الهضمي.
تشخيص الركود الصفراوي
قد يطلب طبيب طفلك إجراء اختبارات الدم لقياس مستوى إنزيمات الكبد والبيليروبين في دم طفلك حيث يمكن أن يشير مستوى البيليروبين المرتفع إلى عدم وجود ما يكفي من العصارة الصفراوية.
قد تشمل الاختبارات الأخرى للمساعدة في تحديد السبب الدقيق للركود الصفراوي ما يأتي:
1. فحص الدم
عادةً يتم إجراء اختبارات الدم لقياس مستويات إنزيمين الفوسفاتاز القلوي (Alkaline phosphatase)، وإنزيم غاما غلوتاميل ترانسببتيداز (Gamma glutamyl transpeptidase) المرتفعة جدًا في الأشخاص المصابين بالركود الصفراوي.
ومع ذلك إذا كان مستوى الفوسفاتيز القلوي مرتفعًا جدًا ولكن مستوى غاما غلوتاميل ترانسببتيداز طبيعي فإن سبب ارتفاع مستوى الفوسفاتيز القلوي ربما لا يكون ركود صفراوي.
كما يشير اختبار الدم الذي يقيس مستوى البيليروبين (Bilirubin) إلى شدة الركود الصفراوي ولكن ليس سببه.
2. اختبارات التصوير
تُجرى اختبارات التصوير عادةً بالموجات فوق الصوتية إذا كانت نتائج فحص الدم غير طبيعية، حيث يمكن إجراء التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض الأحيان بالإضافة إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية.
إذا بدا أن السبب داخل الكبد يمكن إجراء خزعة من الكبد وتحديد التشخيص عادةً.
3. التنظير
إذا بدا أن السبب هو انسداد القنوات الصفراوية فعادةُ تكون هناك حاجة إلى صور أكثر دقة لهذه القنوات، حيث يتم تنفيذ أحد الإجراءات الآتية:
-
تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار
يتم إدخال منظار داخلي من خلال الفم إلى الأمعاء الدقيقة، ويتم حقن عامل تباين يمكن رؤيته في الأشعة السينية عبر الأنبوب في الصفراء والبنكرياس، ثم يتم أخذ صور بالأشعة السينية.
-
تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي
هو تصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية والبنكرياس باستخدام تقنيات متخصصة تُستخدم لجعل السائل في القنوات يبدو ساطعًا والأنسجة المحيطة تبدو مظلمة.
علاج الركود الصفراوي
العلاج يعتمد على السبب، في الآتي التفاصيل:
1. التوقف عن تناول الأدوية المسببة للمرض
إذا كان طفلك يعاني من ركود صفراوي بسبب تناول بعض الأدوية فسوف تختفي الحالة عند التوقف عن هذه العلاجات.
2. إجراء عملية فغر القناة الصفراوية
إذا كان سبب الركود الصفراوي هو رتق القناة الصفراوية فسيحتاج طفلك إلى عملية جراحية تسمى فغر القناة الصفراوية، حيث يعيد هذا الإجراء تصريف الصفراء من القنوات الصفراوية مباشرة إلى الأمعاء.
3. علاج الانسداد داخل الكبد
يمكن علاج الانسداد داخل الكبد بطرق مختلفة اعتمادًا على السبب، فإذا كان الدواء هو السبب المشتبه به يجب أن يتوقف المريض عن استخدامه تحت إشراف الطبيب.
أما إذا كان التهاب الكبد الحاد هو السبب فعادةً يختفي الركود الصفراوي واليرقان عندما يتم علاج التهاب الكبد.
4. وصف الغلوبيولين المناعي
الرضع الذين يعانون من مرض الكبد المناعي الحملي يمكن علاجهم بالغلوبيولين المناعي وهي الأجسام المضادة المأخوذة من دم الأشخاص ذوي الجهاز المناعي الطبيعي والتي تُعطى عن طريق الوريد، أو عن طريق سحب كمية كبيرة من دم الرضيع، واستبدالها بدم منقول.
5. علاجات داعمة
من المهم تعزيز التغذية الجيدة وإعطاء المكملات الغذائية لأي نقص في الفيتامينات، حيث عادةً لا يمتص الأطفال المصابون بالركود الصفراوي الدهون جيدًا، لذا فإن تناول الأطعمة التي تحتوي على دهون ثلاثية متوسطة السلسلة يحسن مستوى الدهون لديهم ومستوى الامتصاص والنمو.
لا يستطيع بعض الأطفال شرب ما يكفي من الحليب الصناعي لتحقيق النمو الطبيعي وقد يحتاجون إلى تركيبة مركزة تحتوي على سعرات حرارية أكثر.
6. علاجات أخرى
قد تشمل العلاجات الأخرى ما يأتي:
- نظام غذائي عالي السعرات الحرارية مع نوع خاص من الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون لمساعدة طفلك على زيادة الوزن.
- الطفل المصاب بالركود الصفراوي قد يصاب بتليف الكبد أو فشل الكبد ويحتاج إلى زراعة كبد في الحالات الشديدة.
- التوقف عن استخدام أي مادة سامة للكبد، مثل الكحول وبعض الأدوية بعد استشارة الطبيب.
الوقاية من الركود الصفراوي
لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.