داء ترسب الأصبغة الدموية

Hemochromatosis
محتويات الصفحة

دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة (Hemochromatosis) هو اضطراب في عملية استقلاب (أيض - Metabolism) مواد الحديد، يتميز بارتفاع تركيز الحديد في الدم وترسب الحديد في أنسجة مختلفة.

للحديد عدة وظائف في الجسم. فهو موجود في كريات الدم الحمراء وفي خلايا العضلات ويكوّن مركبا هاما في عمل العديد من الإنزيمات المختلفة. الحديد الحر في الدم ينتج تركيبات سامة. لذا، ومن أجل حماية الجسم، يتواجد الحديد في الجسم وهو مرتبط بالبروتين. لا يملك الجسم قدرة طبيعية على التخلص من فائض الحديد. ففي حال ارتفاع كمية الحديد في الجسم، يترسب فائض الحديد في الأعضاء المختلفة، ما يسبب الضرر لها ويؤذي أداءها الوظيفي.

هنالك حالتان من فائض الحديد:

  1. دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة الوراثي، الذي يتجلى في امتصاص زائد للحديد في الأمعاء، على الرغم من أن مخازن الحديد ممتلئة بالكامل. ينتقل هذا المرض بالوراثة  بطريقة صبغية جسدية متنحية (Autosomal recessive). وتظهر علامات المرض، بشكل عام، لدى الرجال في سن ما فوق الـ 40 عاما.
  2. تحميل خارجي للحديد، كما في الحالات التي يتم الخضوع فيها لعدد كبير من عمليات نقل الدم (Transfusion) (فكريات الدم الحمراء تحتوي على الحديد)، أو عن طريق تناول مستحضرات الحديد بشكل مفرط.

أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية

تختلف أعراض فرط الحديد ومدى خطورتها باختلاف المكان، الكمية وسرعة تراكم/ تجمع الحديد. أبرز ما يشكو منه المصابون بدَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة هو: الضعف، التعب، فقدان الوزن وشكاوى متعلقة بأضرار وإصابات في أعضاء معينة.

يسبب ترسب الحديد في الكبد أضرارا للكبد بدرجات مختلفة من الخطورة، ومن الممكن أن تصل إلى حد الإصابة بتليّف / تشمع الكبد (CirrhosisLiver). الإصابة في البنكرياس تؤدي إلى انخفاض في إفراز هرمون الأنسولين، مما يؤدي إلى نشوء مرض السكري. ترسب الحديد في القلب يُحدث تغييرا في مبناه وفي أدائه الوظيفي، إضافة إلى تطور فشل القلب الاحتقاني (CHF - Congestive heart failure) واضطراب النظم (Arrhythmia). ترسب الحديد في المفاصل يؤدي إلى التورّم وتقييد الحركة. كما إنه من المحتمل حصول ضرر في القدرة الجنسية.

التسمية التي أطلقت على هذا المرض في الماضي - سكري المرأة السمراء، نبعت من التغير الذي يحصل في لون الجلد، إذ يميل إلى البرونزي، بسبب ترسب الحديد. 

تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية

يتم تشخيص دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة بواسطة التعرّف على الأعراض التي تميزه، من خلال النتائج التي تظهر في الفحص الجسدي ومن خلال فحوصات مخبرية تشير نتائجها إلى ارتفاع مستويات الحديد في الجسم والى تضرر الأعضاء المختلفة. فحص وراثي، للتعرّف على الجين (Gene) وتحديده، يمكنها أن تؤكد التشخيص بشأن وجود دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة العائلي (الوراثي).

أحيانا، تكون هنالك حاجة إلى إجراء فحص الخزعة (Biopsy) من الكبد، والتي تسمح بقياس كمية الحديد المترسبة في أنسجة الجسم.

علاج داء ترسب الأصبغة الدموية

يهدف علاج دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة إلى تخفيض مستوى الحديد. في حالات دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة الوراثي يتم العلاج بواسطة بضع الوريد وفصد الدم. في الحالات التي يكون هذا العلاج غير مناسب، مثل في حالات فقر الدم (الأنيميا - Anemia)، يمكن المعالجة بواسطة تناول الأدوية التي تقوم بامتصاص فائض الحديد وإفرازه، من ثم، خارج الجسم.

للتشخيص والعلاج المبكر أهمية كبيرة جدا. فالتشخيص والعلاج المبكر من شأنهما تلافي حصول الضرر في الأعضاء المختلفة والمس بمأمول حياة المريض (Life expectancy).