ورامٌ عضليٌ في الأوعية اللمفاوية والدمويًة

Lymphangioleiomyomatosis

محتويات الصفحة

إن الوُرامَ العَضَلِيَّ في الأَوْعِيَةِ اللِّمْفاوِيَّةِ وَالدَّمَوِيًّة، هو مرض نادر ناجم عن تكاثر الخلايا الشبيهة بالعضلة الملساء (Smooth muscle)، في مسالك الهواء الصغيرة، وفي الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين وفي المسالك الليمفاوية. تكون النتيجة  انسداد مسالك التنفس، مع تضيّق الفراغات الكيسية في الرئتين، نزيفًا في الرئتين وانصبابًا جنبيًّا (pleural effusion) وبطنيًّا غنيًّا بالدهنيات (انصباب كيلوسي – Chylous).

إن المرض شائع وسط النساء الشابات، ويتميز بضيق التنفس والسعال.

يكون العلاج هرمونيًّا؛ ويتم في الحالات الصعبة زرع رئتين.