كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض تكاثري نقوي مزمن ناجم عن اضطراب مكتسب خبيث في مستوى الخلايا الجذعية المنتجة للدم، يؤدي الاضطراب إلى إنتاج مرتفع للكريات الحمر في نقي العظام وبالتالي إلى ارتفاع ملحوظ في عدد خلايا الدم الحمراء في تيار الدم.

تتراوح نسبة حدوث كثرة الحمر الحقيقية في المناطق المختلفة بين 0.02 و2.6 حالة لكل 100,000 مواطن، حيث أن مرض كثرة الحمر الحقيقي هو بشكل عام مرض خاص بكبار السن ومتوسط العمر عند التشخيص هو 60 عامًا، حيث أن هذا المرض أكثر شيوعًا بين أوساط الرجال وهو مرض نادر الحدوث قبل عمر 40 عامًا.

يكون مصحوبًا بشكل عام بارتفاع في عدد الصفيحات والخلايا البيضاء وخصوصًا الخلايا العدلة (Neutrophilic cell) وتضخم الطحال، وتتطور العلامات والأعراض المميزة لكثرة الحمر الحقيقية بسبب ارتفاع في خلايا الدم الحمراء التي تزيد من حجم الدم ومن لزوجته، مما يؤدي بالتالي إلى إبطاء التدفق في داخل الأوعية الدموية الصغيرة بسبب ارتفاع اللزوجة.

الأعراض الشائعة المرافقة لمرض كثرة الحمر الحقيقية هي:

• الضعف.
• التعب.
• آلام الرأس.
• الدوار.
• اضطرابات الرؤية.
• ضيق التنفس.
• تضخم الكبد والطحال الذي يؤدي إلى الشعور بالضغط وبالألم الباهت في البطن 
• حكّة خصوصا بعد حَمّام دون أية أعراض سريرية

ينتج كثرة الحمر الحقيقية عن تغير خبيث في المادة الوراثية داخل خلية واحدة من نخاع العظم.

تشمل المضاعفات ما يأتي:

• فقر دم حاد وبعض العلاجات المعيّنة تزيد من احتمال هذا التطور.
• تكوّن جلطة دموية في داخل الأوعية الدموية الشريانية والوريدية.
• احتشاء حاد في القلب أو الدماغ.
• انسداد أوعية دموية مركزية أخرى.
• نزف في الأغشية المخاطية في الأنف.
• نزف من الجهاز الهضمي.
• ابيضاض دم نقوي حاد الذي لا يستجيب للعلاج بشكل عام.

أحيانًا يتم تشخيص كثرة الحمر الحقيقية من خلال فحص دم روتيني أو عَرَضيّ، إذا كان حجم الكريات الحمر كبيرًا حقًا فعندئذ يتم تحديد نوع كثرة الدم أولية أم ثانوية، البينات النموذجية المميزة التي تظهر في الفحص الجسدي هي: جلد يميل إلى الحمرة وخصوصًا في منطقة الوجه والرقبة، واحتقان الأوردة في شبكية العين والطحال المتضخم.

يهدف علاج كثرة الحمر الحقيقية إلى إبطاء وتيرة إنتاج كريات الدم الحمراء وإلى تخفيض عددها، حيث يتم العلاج الأولي بواسطة بَضْع الوريد (Phlebotomy).

يتعلق اختيار علاج كثرة الحمر الحقيقية طويل المدى بسن المريض، وبعوامل الخطر، وبالأمراض الأخرى إن كانت موجودة، فالمرضى دون سن 50 عامًا الذين لم يصابوا بالخثار سابقًا والذين لم يطرأ لديهم ارتفاع حاد في عدد الصفيحات يوصى بمعالجتهم بواسطة بضع الوريد فقط.

من الممكن أن تفيد إضافة الأسبرين بالرغم من عدم إثبات فعالية الأدوية المضادة لتخزين الصفيحات في منع الخثار لدى مرضى كثرة الحمر الحقيقية، يمكن معالجة المرضى في سن 50 – 70 عامًا الذين لم يصابوا من قبل بالخثار أو بكثرة الصفيحات الحادة بواسطة أدوية مثبطة للإنتاج المفرط في نقي العظام أو بواسطة بضع الوريد.

أما بالنسبة للمرضى فوق سن 70 عامًا الذين كانوا قد أصيبوا بالخثار في السابق، والمرضى ذوي كثرة الصفيحات الحادة فيوصى بالامتناع عن معالجتهم ببضع الوريد بل بواسطة أدوية مثبطة لإنتاج الخلايا، وحتى عند الحاجة إلى عمليات بضع الوريد المتتابعة وفي فترات متقاربة لدى ظهور ارتفاع حاد بعدد الصفيحات، أو وجود حكّة لا تطاق، فإن هنالك حاجة إلى علاج مثبط لإنتاج خلايا الدم الحمراء.

لا يمكن منع كثرة الحمر الأولية ومع ذلك مع العلاج المناسب يمكنك منع أو تأخير الأعراض والمضاعفات، لكن في بعض الأحيان يمكنك منع كثرة الحمر الثانوية عن طريق تجنب الأمور التي تمنع الأكسجين عن الجسم لفترات طويلة.