المتلازمة الكلائية

Nephrotic syndrome

محتويات الصفحة

المتلازمة الكلائية هي نوع من أمراض الكلى التي تُسبب إفراز الكثير من البروتين في البول.

أقسام المتلازمة الكلائية

تُقسم المتلازمة الكلائِية بسن الطفولة والرضاعة إلى ثلاث مجموعات أساسية:

1. متلازمة كُلائية ناتجة عن أمراض عامة

وهي أمراض تُصيب أجهزة مختلفة بما فيها الكلية ومنها:

  • مرض السكري.
  • الذئبة الحمراء (Lupus).
  • أمراض الأوعية الدموية المختلفة، مثل: فُرْفُريَّة هيونغ شونلاين (Henoch schonlein purpura).
  • التهاب فيروسي في الكبد.
  • الأورام السرطانية.

توقعات سير الأمراض وعلاجها تتغير حسب نوع المرض ومدى تضرر الأجهزة المختلفة بما فيها الكلية.

2. المتلازمة الكُلائية الخِلقية (Congenital nephropathy)

هي مرض وراثي جيني يظهر بعد زمن قريب من الولادة، ولكن من الممكن أيضًا التعرف على المرض خلال الفترة الجنينية.

تكون الأشكال الوراثية للمتلازمة الكُلائية ثابتة في العلاج، وتظهر لدى معظم المرضى حالة فشل كُلوي.

3. المتلازمة الكُلائية الأولية

هي متلازمة مجهولة السبب مما يدل على عدم وضوح مسار تطور المرض، إن هذا النوع هو الشائع في سن الطفولة.

يُمكن بشكل عام تقسيم هذا النوع إلى مجموعتين أساسيتين:

  • المجموعة الأولى

يُمكن في المتلازمة الكُلائية التي تميز المجموعة الأولى عبر المجهر أن نرى كِلية سليمة أو مع تغيرات طفيفة (Minimal change disease)، وتكون هناك في هذه المجموعة استجابة جيدة للعلاج بعقاقير الستيرويدات، ومعظم الحالات لا تنتهي بحالة فشل كلوي.

من ناحية أخرى يظهر المرض أحيانًا على صورة نوبات متكررة ومتتالية، وهذه الحالات تملي علينا العلاج بالستيرويدات، بالرغم من كل الآثار الجانبية الناجمة عن استخدام الدواء.

  • المجموعة الثانية

يوجد في المجموعة الثانية ناتج بارز برؤية الكلى عبر المجهر، وتشمل عدة مجموعات فرعية، كل مجموعة فرعية تنفرد وتتميز بتغييرات مجهرية، وفقط قسم قليل من هذه المجموعات يستجيب للعلاج بالستيرويدات وعدم تطور الحالة إلى فشل كلوي.

تتم في كلتا المجموعتين الاستعانة ببعض العقاقير المثبطة لعملية الرفض بعد زراعة الأعضاء، ووظيفة هذه العقاقير هي التخفيف من جرعات الستيرويدات التي تُعطى، وذلك كي نُقلل التأثيرات الجانبية.

أعراض المتلازمة الكلائية

تتميز المتلازمة الكُلائية بأربعة مظاهر وهي كالآتي:

1. إفراز زائد للبروتين في البول

كل كلية تشتمل على عدد كبير من الوحدات الكُلوية (Nephrons)، والجزء الأول من الوحدة الكلوية مركب من مسامات تحتوي أوعية دموية، وكُبَيْبات (Glomerulus) التي تُمَكِّنُ عبور السوائل والأملاح، وتمنع عبور كريات دم على أنواعها وبروتينات دموية مختلفة.

تتضرر في المتلازمة الكُلائية هذه الكبيبات، وهذا العيب يُمكِّن مرور البروتينات الدموية التي يُمكن العثور عليها في البول.

يظهر من هذه البروتينات بروتين ألبومين (Albumin) بكميات عالية جدًّا في البول، ويحدث هذا العبور السهل للبروتين من الدم إلى البول بسبب الحجم الجزئي الصغير نسبيًّا لهذا البروتين مقارنةً مع البروتينات الدموية الأخرى.

2. نقص ألبومين في الدم (Hypoalbuminemia)

انخفاض تركيز ألبومين بالدم، تنتج هذه الظاهرة من فقدان الألبومين في البول، وأيضًا بسبب تحلله في خلايا الكلية.

3. وَذَمات (Edema)

وهي احتباس سوائل في الجسم، وتبدأ على الأغلب بالجفنين، وتتسبب بانتفاخ في الأطراف السفلى، وفي تجويف البطن، وبتجويف غشاء الرئة.

تؤدي هذه العلامات في أغلب الأحيان لتشخيص المتلازمة الكُلائية.

إن السبب وراء ظهور الوَذَمات هو انخفاض تركيز الألبومين بالدم مما ينتج عن انخفاض في الضغط الأسموزي (Osmosis)، وهو ضغط يُحافظ على بقاء سوائل الدم في الأوعية الدموية، ويمنع فِقدانًا كبيرًا في سوائل الأوعية الدموية عند تسرُّبها للسائل ما بين الخلايا.

4. فرط شَحْمِيَّات الدم (Hyperlipidemia)

ارتفاع في مستوى الدُّهنيات بالدم تتمثل بالأساس بارتفاع في مستوى الكولسترول، والسبب لذلك هو إنتاج مفرط للكولسترول في الكبد، وانخفاض في عملية تفكيك الدُّهنيات عن طريق إنزيمات مفككة للدُّهنيات.

من الناحية الجسمانية يحدث لدى معظم مرضى المتلازمة الكُلائية انخفاض بحجم الدم، ويكون رد فعل الكِلية في أعقاب هذا الانخفاض هو خفض كمية البول المفرز واحتجاز السوائل، وذلك لإعادة حجم الدم إلى سابق عهده، ولكن بسبب الضغط الأُسموزي المنخفض ينفلت جزء كبير من هذه السوائل إلى خارج الأوعية الدموية ويُخزن على شكل وَذَمات.

أسباب وعوامل خطر المتلازمة الكلائية

هناك العديد من الأسباب والعوامل التي تُؤدي إلى المتلازمة الكلائية وهي كالآتي:

1. أسباب المتلازمة الكلائية

من أبرز مسببات المتلازمة الكلائية ما يأتي:

  • أمراض الكلى الناتجة عن مرض السكري: ومن أبرزها اعتلال الكلية السكرية التي تُسبب أضرار في الكبيبات.
  • داء التبدل الطفيف: هذا السبب الرئيسي للمتلازمة الكلائة عند الأطفال، حيث يُسبب أضرار في وظائف الكلى ولكن عند فحص الخلايا تحت المجهر لا تظهر أي مشاكل.
  • الأورام الحبيبية المقطعية البؤرية: يحدث تندب في بعض الكبيبات، وهذا المرض قد يحدث نتيجة أمراض أخرى معظمها وراثية.
  • اعتلال الكلية الغشائي: يزيد سمك غشاء الكبيبات في هذا المرض بسبب أمراض ناتجة عن جهاز المناعة وغيرها من الأمراض، مثل: الذئبة، والتهاب الكبد الوبائي.
  • الذئبة الحمراء: تُسبب التهابات مزمنة قد تؤدي في النهاية إلى تلف في الكلى.
  • داء النشواني: تراكم الأميلويد في الأعضاء، وقد يحدث نتيجة لذلك ضرر في عملية تنقية الدم الموجود في الكلية.

2. عوامل الخطر

من أبرز العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمتلازمة الكلائية ما يأتي:

  • الأمراض التي تُسبب تلف في الكلى: من أبرزها: مرض السكري، والداء النشواني، وارتجاع الكلية.
  • بعض الأدوية: هناك أدوية تُلحق ضرر في الكلى، ومن أبرزها: مضادات الالتهاب اللاستيرويدية.
  • بعض الأمراض العدوانية: مثل: الإيدز، والتهاب الكبد الوبائي نوع ب، والتهاب الكبد الوبائي نوع ج، والملاريا.

مضاعفات المتلازمة الكلائية

إن المضاعفات المنتشرة والمشتركة لكل أنواع المتلازمة الكُلائية على شتى أنواعها في حال عدم علاجها، هي:

  • تجلط الدم بسبب فقدان الكثير من البروتينات في الجسم.
  • ارتفاع الكولسترول والدهنيات في الجسم.
  • سوء التغذية.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • العدوى البكتيرية، وفيروسية، ومن أهمها: التهاب الرئة، أو التهاب السحايا.
  • انسدادات في أعضاء مختلفة ناتجة عن ارتفاع مُسَبِّبات تخثر الدم وتجلطه.
  • فشل كُلوي لدى المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج بالستيرويدات على الأغلب.

تشخيص المتلازمة الكلائية

يتم تشخيص المرض على النحو الآتي:

1. فحص البول

في فحص البول يتم معرفة كمية البروتين التي يتم تنقيتها من الكلية، وطرحها في البول.

2. فحص الدم

يُساعد فحص الدم على التأكد من وظائف الكلى لدى المريض، وقد يتم الكشف من خلاله عن الأمراض الأخرى المسببة لمرض المتلازمة الكلائية، مثل: مرض السكري.

3. خزعة الكلى

في بعض الحالات قد يتم اللجوء لأخذ عينة من أنسجة الكلى وتحليلها تحت المجهر.

علاج المتلازمة الكلائية

عادةً يتم علاج المسببات التي تُؤدي إلى المتلازمة الكلائية، ومن أبرز الأدوية المستخدمة ما يأتي:

1. أدوية ارتفاع ضغط الدم

يتم استخدام أدوية من مجموعة مثبطات إنزيم الأنجيوتنسين، مثل: كابتوبريل (Captopril)، يُساعد هذا النوع من الأدوية على خفض ضغط الدم بالإضافة إلى تقليل إفراز البروتين في البول.

وقد يتم استخدام أحد حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2، ومنها لوسارتان (Losartan).

2. أدوية لخفض الكولسترول

غالبًا يتم استخدام من مجموعة الستاتين (Statin) لخفض كولسترول الدم، ولكن غير معروف تأثير الدواء على خفض المضاعفات الناتجة عن المتلازمة الكلائية.

3. مدرات البول

تُساعد مدرات البول على التقليل من احتباس السوائل في الجسم، ومن أبرزها الفوروسيمايد (Furosemide)، وعائلة الثيازيد (Thiazide).

4. مميعات الدم

تُساعد مميعات الدم على التقليل من فرص حدوث التجلطات، ومن أبرزها: الهيبارين (Heparin)، والوارفارين (Warfarin).

5. الأدوية المثبطة للمناعة

مثل: الكورتيزون حيث يُقلل من الالتهابات التي تُؤدي إلى المتلازمة الكلائية.

الوقاية من المتلازمة الكلائية

لا توجد طرق للوقاية من المتلازمة الكلائية، ولكن قد تُساعد بعض الإجراءات على منع تلف الكبيبات، مثل:

  • علاج ارتفاع ضغط الدم، والتحكم في مستوى السكر في الدم.
  • تلقي جميع المطاعيم في مواعيدها لتفادي العدوى.
  • عدم استخدام المضادات الحيوية دون استشارة الطبيب، وأخذها وفقًا لتعليمات الطبيب.