متلازمة لامبرت إيتون

إن متلازمة لامبرت - إيتون (Myasthenic syndrome) هي متلازمة تتميز بِوَهَنٍ عَضَلِي يتحسن عندما تكون انقباضات العضلة مستمرة، حيث تشبه هذه المتلازمة مُتَلاَزِمَة الوَهَنِ العَضَلِيِّ الوَبيل، حيث أنها تتميز بوهن عضلي متعلق باضطراب في العلاقة بين الأعصاب والعضلات.

ولكن في متلازمة الوهن العضلي الوبيل يسد الناقل العصبي أسيتيل كولين (Acetylcholine) بواسطة أضداد ذاتية لمستقبله في الوصلة العصبية (Synapse) الموجود بين العصب والعضلة؛ أما في متلازمة لامبرت - إيتون فإن الاضطراب بانتقال الإشارة العصبية تتعلق بإطلاق غير كاف للأسيتيل كولين من العصب.

يوجد مميز آخر لمتلازمة لامبرت - إيتون وهو أنه كلما طال انقباض العضلة تتراكم كميات كافية من الناقل العصبي لإحداث انقباض عضلي أكثر كفاءة، حيث من الممكن أن تكون المتلازمة نتيجة لسرطان الرئة ولأورام سرطانية أخرى لتشكل بذلك متلازمة سابقة للورم.

يتعلق احتمال تحسن مرضى متلازمة لامبرت - إيتون بتواجد الورم أو بتواجد مرض المناعة الذاتية القابل للعلاج، حيث لا يمكن التنبؤ بالتحسن دائمًا كما أن جزءًا من المرضى لا يستجيبون للعلاج.

تتمثل الأعراض في متلازمة لامبرت - إيتون في الآتي:

• صعوبات في صعود الدرج.
• صعوبة في رفع وحمل الأغراض.
• صعوبات كلام ومضغ.
• رأس مرخي للأمام والحاجة لاستعمال اليدين في سبيل الوقوف من حالة الجلوس أو الاستلقاء.
• صعوبات بلع.
• اختناق.
• تشوش بالرؤية.
• صعوبات في تركيز النظر.
• جفاف بالفم.
• دوران عند الوقوف.
• تغييرات بضغط الدم.

تنتج الإصابة عن دفاعات الجسم الطبيعية في الجهاز المناعي التي تهاجم عن طريق الخطأ الأعصاب وتتلفها، حيث عادةً تنتقل الإشارات العصبية عبر الأعصاب وتحفز النهايات العصبية لإطلاق مادة كيميائية تسمى أستيل كولين التي تساعد هذه المادة الكيميائية على تنشيط العضلات.

في حالة تلف النهايات العصبية تقل كمية الأسيتيل كولين التي تنتجها مما يعني أن الإشارات العصبية لا تصل إلى العضلات بشكل صحيح، حيث من غير المعروف ما الذي يحفز جهاز المناعة على مهاجمة الأعصاب، حيث غالبًا ما يرتبط بسرطان الرئة، ولكن يمكن أن يحدث للأشخاص غير المصابين بالسرطان.

إن المضاعفات الأكثر صعوبة هي تلك المتعلقة باضطراب عضلات التنفس والبلع؛ وذلك لأنها قد تؤدي لقصور تنفس، وقلة تغذية والتهابات رئوية كنتيجة لاستنشاق غذاء أو خلاصة التقيؤ.

يستعمل اختبار تانسيلون (Tensilon) كفحص مساعد ومن الممكن تفسير النتيجة كإيجابية وذلك لكون هذه المادة تثبط تفكيك الأسيتيل كولين في المَشْبَكِ، ولذلك فهذا الفحص غير محدد ولا يمكنه أن يساعد على التفريق عن مُتَلاَزِمَةُ الوَهَنِ العَضَلِيِّ الوَبيل.

تدل فحوص تخطيط كَهْرَبِيَّةِ العَضَلِ (Electromyography) وسرعة التوصيل العصبي على تحسن وظيفي كلما طال تقلص العضل، أو خلال تحفيز عصبي متكرر. 

يجب نفي أو تأكيد وجود مرض ورمي قد يكون الأساس لمتلازمة لامبرت - إيتون منذ اللحظة التي يتم فيها تشخيص المتلازمة حيث قد يساعد علاج المرض الأساسي على تحسين أعراض المرض.

يمكن القيام بالعلاج بمساعدة فِصادَة البلازما (Plasmapheresis)، كما هو الأمر في علاج مُتَلاَزِمَةُ الوَهَنِ العَضَلِيِّ الوَبيل حيث يتم في هذا العلاج فصل سائل الدم عن الكُرَيات وإرجاع محلول فيزيولوجي غني بالبروتين مكانه، حيث تشمل طرق العلاج ما يأتي:

• العلاج بمثبطات المناعة مثل:
  • لكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids)
  • البريدنيزون (Prednisone)
  • لآزويثوبرين (Azathioprine)
  • الإيموران (Immuran).
• العلاج بمثبطات الإنزيم كُولِينِسْتيراز (Cholinesterase) المحلل للأسيتيل كولين في المَشْبَكِ الذي قد يؤدي لتحسن في أداء العضلات، مثل:
  • البروستيغمين (Prostigmin).
  • نيوستيغمين (Neostigmine).

تجنب الاستحمام بالماء الساخن واتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا بدأت في ظهور علامات نزلات البرد أو الإنفلونزا، كما أن ممارسة الرياضة بانتظام والحصول على قسط كافٍ من النوم قد يساعدك أيضًا على التحكم في الأعراض.