تشوهات خلقية في ممرات الهواء

Congenital anomalies of the airways

محتويات الصفحة

تحدث تَشَوُّهاتُ خِلْقِيَّةُ في ممرات الهواء بسبب عيوب في المبنى أو بسبب خلل بأداء ممرات التنفس، ومن الممكن تواجد هذه التشوُّهات على طول قنوات التنفس، بدءًا بالأنف وحتى ممرات التنفس الصغيرة جدًّا في الرئتين.

تكون الانسدادات نتيجة لاضطراب بتطُّور أنبوب ممرات الهواء، ويظهر الاضطراب نتيجة وجود تضيق في بعض المناطق، الأمر الذي يُشكل عائقًا على حركة الهواء الحرة.

يُمكن أن تظهر التشوهات الخلفية في ممرات الهواء بدرجات حدة مختلفة، وبذلك يكون العلاج ملائمًا لكل تشوه بشكل خاص.

أنواع التشوهات الخلقية في ممرات الهواء

يتطرق المقال أدناه للتشوهات الأساسية فقط، وبحسب ترتيب ظهورها من الخارج للداخل، وهي كالآتي:

1. التشوهات الخلقية في الأنف

يكون هناك تطور غير كامل لممر الهواء، ويترافق بانسداد عظمي كامل لممر الهواء في الأنف (Choanal atresia)، ويُسبب صعوبات تنفس بدءًا من موعد الولادة، ولكون الرضع صغارًا فهم غير قادرين على التنفس من الفم.

2. التشوهات الخلقية في الحنجرة

يُمكن تواجد العديد من التشوهات في منطقة الحنجرة، وهي تُصنف على النحو الآتي:

  • تشوهات فوق فتحة الحنجرة في منطقة فوق الأوتار الصوتية

إن السبب الأكثر انتشارًا للصرير الخِلقي يسمى تَلَيُّن الحُنْجرة (Laringomalacia) وهو عبارة عن غَضاريف لينة وغير مكتملة النمو للمنطقة الموجودة فوق فتحة الحلق.

تبقى الغضاريف اللينة في الوضع السليم راسخة وثابتة عند استنشاق الهواء، ولكنها تُطوى نحو الأعلى لداخل الفتحة في حالة تَلَيُّن الحُنْجرة، وبهذا تُضيقه وأحيانًا حتى تسده مؤدية للصرير.

تتلاشى هذه الظاهرة مع التقدم في العمر وتختفي كليَّا بشكل عام في عمر السنة إلى سنتين.

  • تشوهات في فتحة الحنجرة

تتحرك الأوتار الصوتية في الوضع السليم وقت التنفس، حيث إنها تُفْتح عند استنشاق الهواء سامحة للهواء بالدخول للرئتين.

يَمْنع شلل الأوتار فتحها مما يُبقيها في وضع وسطي سادَّةً لفتحة الحلق، وتبقى المساحة ضيقة بشكل عام تسمح بالتنفس الجزئي لحين تلقي العلاج الطبي.

يكون الشلل أحيانًا أُحاديَّ الجانب ويظهر كصرير عند الاستنشاق وبحّة.

في حالات الشلل التي يكون مصدرها مشكلة في الأعصاب المُسؤولة عن الأوتار الصوتية، والواصلة من الفقرات الرقبية (Vertebrae cervicales)، وجِذع الدماغ (Truncus encephali)، فإن المرض أو التشوُّه في هذه المناطق، هو أحد أسباب شلل الأوتار.

يُمكن أن يتلاشى الشلل مع الوقت بشكل كامل أو جزئي.

  • تشوهات في الحنجرة نفسها تحت الأوتار

قد تظهر في منطقة الحنجرة ومحيطها أكياس (Cysts)، أو أغشية، أو أورام وعائية، أو تَضَيُّقات وانسدادات.

ويُمكن تواجد هذه التشوهات فوق فتحة الحنجرة، وعلى فتحة الحنجرة، وتحت الأوتار أيضًا، كما أنها من الممكن أن تتواجد في القصبة الهوائية نفسها.

إن الأكياس هي بثور صغيرة مليئة بالسائل، أما الأورام الوعائية فهي تكتلات صغيرة مركبة من أوعية دموية مُتراصَّة ومن الممكن ظهورها في أي مكان من الجسم، وتظهر على سطح الجلد كبقع مسطحة أو بارزة بلون أحمر.

من الممكن لهذه التكتلات أن تنمو ولا تختفي إلا بعد مرور أشهر أو سنوات، وقد تؤدي الأورام الوعائية عند تواجدها في ممرات التنفس لسد الفراغ فيها، وبذلك إعاقة تقدم الهواء للرئتين، كما هو الأمر على الجلد فمن الممكن أيضا أن تنمو الأورام الوعائية الموجودة في ممرات التنفس مؤدية لتفاقم الانسداد.

إن الأمر المميز لكل هذه التشوهات، هو وجود تضيق بنيوي أو أدائي في منطقة الحنجرة، مما يؤدي لمرور الهواء بممر ضيق عند توجهه نحو الرئتين، يتصاحب الاضطراب مع صوت صفير وقت استنشاق الهواء، ويُسمى صريرًا شهيقيًّا (Inspiratory stridor).

يكون الصفير خفيفًا وغير دائمًا في الحالات السهلة، أما في الحالات الصعبة فتكون قوية وتترافق بصعوبات تنفس، وصعوبات عند الأكل.

3. تشوهات خلقية في القصبة الهوائية

إن القصبة الهوائية هي أنبوب تنبع صلابته من الحلقات الغضروفية المُثَبِّتَة له، وتكون هذه الحلقات مفتوحة.

توجد هناك العديد من التشوهات المعروفة، والتي قد تتواجد في القصبة الهوائية، والأمر المشترك بينها جميعا هو تَضَيُّق موضعي قصير أو طويل، ويُمكن أن يكون التضيّق ثابتًا في مرحلة استنشاق الهواء للرئتين، وفي مرحلة زفيره للخارج، ولكن قد يكون التضيُّق جزئيًّا ويُؤثر على مرحلة واحدة فقط بحسب مكان تواجده في القصبة.

عند تواجد التضيُّق كبيرًا يكون الاضطراب وقت الشهيق، أما إذا كان التضيُّق منخفضًا نسبيًّا في القصبة فعندها سيظهر كاضطراب عند الزفير.

إن العَرَضَ السَّريريَّ هو صرير تنفسي ثابت، أي يُمكن سماعه دائمًا، وهناك العديد من الأعراض السريرية المشروطة بحدة التشوه، بدءًا بصرير خفيف يُسمع في فحص الطبيب بمساعدة السماعة (Stethoscope) وصولًا لصرير تنفسي يُسمع من بعيد.

قد تظهر كذلك مِشكلة عدم قدرة على التنفس، ومع توقف تنفس هناك عرض مترافق وهو الازرقاق بسبب نقص الأكسجين، ومن الممكن أن يُسبب ذلك ضررًا.

تنقسم التشوهات في القصبة الهوائية إلى الآتي:

  • تليّن الرُّغامى (Tracheomalacia)

هو ضعف الغُضْروف في جدار القصبة الذي يكون معرضًا للانسداد (Atelectasis) عند الزفير وخصوصًا الزفير بجهد، بسبب ضغط الرئتين المليئتين بالهواء على القصبة الهوائية من الخارج وقت الزفير.

يكون هذا التشوه في العادة ثانويًّا لتشوهات أخرى، مثل: الضغط الخارجي للأوعية الدموية، أو الناسور (Fistula)، وهو وَصْلَة بين القصبة والمريء.

يمكن في حالات نادرة أن يكون تليّن الرُّغامى خِلقيًّا ودون مُسَبِّبٍ أولي.

  • تَضَيُّق القصبة

تكون حلقات القصبة مغلقة كاملة، أو عدم نمو القصبة بشكل يتلاءم مع نمو الجسم وجهاز التنفس، كل هذه الأمور تؤدي لتضيُّق شديد مشكلًا خطرًا على الحياة.

  • ناسور بين القصبة والمريء

هو وَصْلَة بين الأنبوبين المتقابلين بعضهما لبعض القصبة، والمريء، والأصل أن تواجد الوصلة هي تشوه.

قد يمر الطعام وقت الأكل عن طريق المريء ليصل المعدة، أو قد ينتقل الطعام في المعدة والعُصارَة المَعِدِيَّة من المعدة للمريء، مثلًا عند التقيؤ عند الأطفال، وعن طريق هذه الوصلة قد يصل الطعام القصبة الهوائية ومنها للرئتين مسببًا التهابات رئوية متكررة وتضرر الرئتين.

  • ضغط خارجي على القصبة

تكون الأوعية الدموية في معظم الأحيان هي المسبب للضغط الخارجي على القصبة، ومن الممكن أن يكون الضغط بسبب كيسات، أو تكتلات، أو أورام في الصدر.

تشخيص تشوهات خلقية في ممرات الهواء

يتم تشخيص التشوهات الخلفية في ممرات الهواء حسب الانطباع السريري من صورة التنفس، ووفقًا لطبيعة الصرير المرافق وقت الشهيق، أو الزفير أو في كليهما.

ومن أبرز الطرق المستخدمة ما يأتي:

1. منظار القصبات (Bronchoscope)

إن وسيلة المساعدة الأساسية هي النظر داخل ممرات التنفس بواسطة منظار القصباتن وهي عملية تدعى تنظير القَصَبات.

إن منظار القَصَبات عبارة عن أنبوب لين يُمكن إدخاله لداخل ممرات التنفس وصولًا للرئتين والنظر من خلاله إلى مبنى ممرات التنفس في مراحل التنفس المختلفة.

يُمكن بهذه الطريقة تحديد المنطقة المتضيِّقة، والضغط الخارجي من الأوعية الدموية، وضعف الجدار، ووصلة للمريء، والأورام الوعائية، والكيسات، والأغشية، وغيرها.

2. الفحوصات التصويرية

تكون هناك حاجة أحيانًا لإكمال الفحص بمساعدة التصوير، مثل: التصوير بالأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وقد يحتاج الوضع أحيانًا لقسطرة الأوعية الدموية.

علاج تشوهات خلقية في ممرات الهواء

يختلف العلاج باختلاف المنطقة المصابة بالتشوه، ويكون العلاج بشكل عام كالآتي:

1. علاج التشوه الخلقي للأنف:

يتم فتح الانسداد في الأنف بواسطة جراحة.

2. علاج تشوهات فوق فتحة الحنجرة

لا تكون هناك حاجة للعلاج في معظم الأحيان، ولكن يكون العلاج بواسطة الجراحة في الحالات الصعبة.

3. علاج الشلل ثنائي الجانب لوتري الصوت

بشكل عام يتم القيام بشق فتحة للتنفس مباشرةً من الجلد للقصبة الهوائية، وبذلك يتم الالتفاف عن الأوتار الصوتية من الأسفل.

4. علاج الأورام الوعائية

تتراجع بعض الأورام الوعائية بعد العلاج بالستيرويدات (Steroids)، وقد يحتاج علاج باقي التشوهات إجراء جراحة.

5. علاج التلين الرغامي

على الأمد الطويل يكون هناك بمتابعة الحالة فقط، وقد نحتاج أحيانًا تصحيح الحالة جراحيًّا بمساعدة مُثبِّتات داخل القصبة.

6. علاج تضيق القصبة

للأسف يصعب علاج هذا التشوه حتى مع توفر الجراحة.

7. علاج الناسور بين القصبة والمريء

يستلزم التشوه علاجًا جراحيًّا، ويُمكن أن تبقى هناك منطقة لينة وضعيفة في منطقة اتصال القصبة بالمريء.

8. علاج الضغط الخارجي على القصبة

لا تتطلب كل الضغوط الخارجية علاجًا، وفي الحالات السهلة يكون هناك تحسن مع الوقت، أما عندما يكون الضغط كبيرًا ويُسبب ظهور أعراض بارزة تكون هناك حاجة للعلاج، وفي الغالب يحتاج إلى جراحة.