متلازمة غود باستشار

Goodpasture's Syndrome

محتويات الصفحة

متلازمة غودباستشار (Goodpasture's Syndrome) من أمراض المناعة الذاتية التي تتّسِم بنزف متكرر في الرئتين بالإضافة إلى الإلتهاب السريع للكلى والتي تترافق بظهور مضادات لأسناخ الرئتين، ولغشاء قاعدة كبيبات الكلى، والتي تعرف بإسم (anti - glomerular basement membrane antibody - anti -GBM), (تعمل على تدمير نسيج الغشاء الأساسي للكلى ولأسناخ الرئتين - (alveoli)).

ليس من الواضح بعد سبب هذا المرض, إلّا أنه يتواجد لدى بعض المصابين بالمتلازمة، مرض معدٍ في قنوات التنفس العليا، كالانفلونزا. يتم إستخدام ال (GBM) كاختبار بالغ الحساسية في تشخيص الإصابة بالمتلازمة، إذ تظهر هذه المضادات لدى 95% من المصابين. كما يمكن تمييز هذه المضادات بواسطة الألوان المميزة التي تظهر في خزعات (biopsy) الكلى والرئتين والتي يتم أخذها من المصابين بالمتلازمة.

 يعتبر انتشار هذا المرض نادراً، (شخص واحد من بين كل مليون شخص). وهو منتشر، في الأساس، بين الرجال الذين بلغوا العقد الثالث من العمر. كما يمكن أن تُصاب السيّدات بهذه المتلازمة.

 خلال السنوات الأخيرة، تحسنت المعطيات الإمْراضِية للمتلازمة (سير المرض), التي تسببت في الماضي بإيقاع نسبة عالية من الوفيات بين المصابين. ويأتي هذا التحسن بفضل تحسين طرق التشخيص والعلاج الذي تقدمه وحدات العلاج التنفسي المُكثَّف بالإضافة إلى تطور العلاجات الدوائية التي تعمل على تثبيط الجهاز المناعي. ان تقديم العلاج بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) وتبادل الدم (مع  أو دون العلاجات السامّه للخلايا - (cytotoxic)) كالسيكلوفُسماميد (Cyclophosphamide)، بات  يعتبر علاجاً أساسياً في تحسين الحالة الإمراضية لهذه المتلازمة.

أعراض متلازمة غود باستشار

تظهر الأعراض السريرية المرضية لدى المصابين بهذه المتلازمة، في الكلى وفي الرئتين, وفي نسبة قليلة فقط من الحالات تظهر الأعراض في الكلى. ولهذا السبب يكون نفث الدم (Hemoptysis) أول الأعراض التي تظهر لدى معظم المصابين, ويمكن من خلال تصوير الصدر تمييز رشائح في الرئتين (lung filtration). ومن العلامات المرضية الإخرى, السعال وضيق التنفس. أما الأعراض في الكلى فتظهر عادة بشكل متأخر عن ظهورها في الرئتين.

تشخيص متلازمة غود باستشار

تشمل التحاليل المخبرية التي تساهم في تشخيص المرض، ظهور فقر للدم (anemia) يتناسب بشكل طردي مع مدى النزف في الرئتين. وبسبب هذا النزف في الرئتين, يهبط تركيز الأكسجين في دم المرضى، يرافقه نزفًا ملحوظًا. لدى ما يقارب نصف المصابين بالمتلازمة يظهر الفشل الكلوي بالإضافة إلى إرتفاع  مستوى تكرار الدم أو ظهور زلاليات أو دم في البول.

في التشخيص البديل, هنالك أمراض اخرى قد تتسبب في نزف الرئتين والإصابة بأضرار مشابهة للكلى. كمرض الذِئْبَةٌ الحُمَامِيَّةٌ الجهازية(Systemic Lupus erythematous) وداء الغلُوبوُلِيناتِ البَرْدِيَّةِ في الدَّم (cryoglobulinemia) والإلتهابات الوعائية (vasculitis).

تعتبر المضادات ضد غشاء القاعدة، التي سبق ذكرها، المفتاح الرئيسي لتشخيص متلازمة غودباستشار. يتم تعقّب هذه المضادات بواسطة اختبار تحليل الدم أو بواسطة أخذ خزعة (biopsy) من الكلية أو الرئة ومقارنتها مع خزعة من غشاء القاعدة للكلى أو أسناخ الرئة. مع ذلك فإن بعض المصابين بهذه المتلازمة قد يشعرون باشتداد المرض في بدايته, الأمر الذي يحول دون أخذ خزعات من الكلى أو الرئتين.