أعراض وأسباب متلازمة إهلرز-دانلوس

تعرف على أهم أعراض وأسباب ومضاعفات متلازمة إهلرز-دانلوس من خلال متابعتك لقراءة هذا المقال.

أعراض وأسباب متلازمة إهلرز-دانلوس

تعد متلازمة إهلرز-دانلوس (Ehlers Danlos Syndrome) مجموعة من الحالات الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، والتي تشمل الغضاريف والعظام والدهون والدم.

وهي تقوم بدعم الأعضاء والأنسجة الأخرى في جميع أنحاء الجسم، ويقدر بإصابة حوالي 1 من كل 5,000 - 20,000 شخص بأكثر أنواع متلازمة إهلرز شيوعًا.

أسباب متلازمة إهلرز-دانلوس

تحدث متلازمة إهلرز-دانلوس نتيجة وجود خلل في الكولاجين الذي هو عبارة عن بروتين يمنح الأنسجة الضامة مرونتها وقوتها.

حيث أن الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم خلل جيني يؤدي إلى ضعف الكولاجين أو عدم وجود الكولاجين الطبيعي بشكل كافي في أنسجتهم، وهذا بدوره يمكن أن يضر بقدرة الأنسجة الضامة على دعم العضلات والأعضاء والأنسجة الأخرى.

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس

تتفاوت أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس في شدتها، التي تختلف من شخص لاخر، كما يوجد العديد من أنواع متلازمة إهلرز-دانلوس التي تتشارك في بعض الأعراض، وهي:

  • زيادة نطاق حركة المفاصل عن الطبيعي (فرط حركة المفصل).
  • الجلد مرن ومتمدد.
  • ضعف الجلد وقابليته للتمزق أو الإصابة بالكدمات بسهولة.

كما أن أعراض هذه المتلازمة قد تختلف باختلاف أنواعها كما التالي:

1- متلازمة إهلرز-دانلوس التقليدية

 تعد متلازمة إهلرز-دانلوس التقليدية أقل شيوعًا مقارنة مع النوع السابق، وغالبًا ما تؤثر على الجلد بشكل أكبر، وقد يسبب الأعراض التالية:

  • فرط الحركة المفاصل.
  • ارتخاء المفاصل.
  • بشرة مرنة وقابلة للتمدد.
  • بشرة هشة وقابلة للتمزق بسهولة وخاصة في منطقة الجبين والركبتين والسيقان والمرفقين.
  • جلد ناعم وأملس وبسهولة يصاب بالكدمات.
  • جروح بطيئة في شفائها وتترك ندبات واسعة.
  • فتق وهبوط في الأعضاء.

2- متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع فرط الحركة

تعد متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع فرط الحركة هي الأكثر شيوعًا، وقد يعاني المصاب بها من الأعراض التالية:

  • فرط الحركة المفصل.
  • ارتخاء المفاصل وعدم استقرارها وإمكانية خروجها من مكانها بسهولة.
  • الام وطقطقة المفاصل.
  • التعب والإرهاق الشديد.
  • تعرض الجلد للكدمات بسهولة.
  • مشاكل في الجهاز الهضمي، مثل: حرقة المعدة والإمساك.
  • دوار وزيادة معدل ضربات القلب بعد الوقوف.
  • مشاكل في الأعضاء الباطنية، مثل: تدلي الصمام التاجي أو تدلي الأعضاء.
  • مشاكل في التحكم في المثانة (سلس البول الإجهادي).

3- متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع الأوعية الدموية

تعتبر متلازمة إهلرز-دانلوس من نوع الأوعية الدموية نوع نادر الحدوث، وغالبًا ما تعتبر الأكثر خطورة، حيث تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، مما قد يؤدي إلى تمزقها والإصابة بنزيف يهدد الحياة، وقد تسبب الأعراض الاتية أيضًا:

  • سهولة إصابة الجلد بالكدمات.
  • جلد رقيق مع أوعية دموية صغيرة مرئية، خاصة في الجزء العلوي من الصدر والساقين.
  • هشاشة الأوعية الدموية التي يمكن أن تنتفخ أو تمزق، مما يؤدي إلى نزيف داخلي خطير.
  • خطر حدوث مشاكل في الأعضاء، مثل تمزق الأمعاء وتمزق الرحم في أواخر الحمل، وانخماص الرئة جزئيًا.
  • فرط حركة أصابع اليد والقدم.
  • أنف رقيق.
  • شفاه رقيقة.
  • عيون كبيرة.
  • شحمة الأذن صغيرة.
  • الدوالي.
  • تأخر التئام الجروح.

مضاعفات متلازمة إهلرز-دانلوس

قد تسبب متلازمة إهلرز-دانلوس العديد من المضاعفات، ومنها:

  • الام المفاصل المزمنة.
  • خلع المفاصل.
  • الإصابة بالتهاب المفاصل في وقت مبكر.
  • بطء التئام الجروح، مما يؤدي الى ظهور ندوب بارزة.
  • صعوبة شفاء الجروح الناتجة عن عملية جراحية.
من قبل د. ديما تيم - الثلاثاء ، 4 أغسطس 2020