متلازمة إهلر دانلوس

Ehlers-Danlos syndrome
محتويات الصفحة

متلازمة إهلير دينلوس تشمل مجموعة أمراض تتميز بوجود عيوب في مبنى النسيج الضام، وفرط مرونة المفاصل، ومرونة الجلد وإمكانية تمدده بشكل كبير، وهشاشة مفرطة في الجلد والأوعية الدموية، وتكون الندوب المميزة في الجلد والشبيهة بورق السجائر. الخلل الأساسي المسبب لهذه المتلازمة هو نقص بإنتاج ألياف الكولاجين (Collagen fibers) التي تبني النسيج الضام.

هنالك 9 أنواع من هذه المتلازمة تختلف عن بعضها بشكل الوراثة ، وبخلل الكولاجين البيوكيميائي (biochemical) وبالأعراض المرضية. كما توجد درجات خطورة مختلفة للمرض، بدءاً من الحالات السهلة التي لا تسبب الإصابة بالأمراض ولا تقصر من عمر المريض وأخرى مسببة لنزف دموي (hemorrhage) منتشر بالجلد، وبتمزق في الأعضاء الداخلية كالأمعاء (intestine)، والرحم (uterus) والأوعية الدموية الكبيرة.

متلازمة فرط المرونة (Benign hypermobility syndrome) تتميز، مثلاً،  بالآم المفاصل المتكررة التي تظهر بعد القيام بجهد جسدي بسبب فرط مرونة المفاصل.

الوراثة هي صبغية جسدية سائدة (dominant autosomal) ولذلك من الشائع أن وجود تاريخ عائلي للمصابين بهذا المرض. يتراوح انتشار هذا المرض بين 8% - 20% وهو أحد أسباب الآم المفاصل والعضلات الأكثر انتشارا لدى المسنين، كما أنه يقل من اٍحتمال حدوث هذه المتلازمة  مع التقدم بالسن. نسبة اٍصابة البنات أكبر بضعفين من نسبة اٍصابة الأولاد. يظهر المرض في جيل الطفولة وحتى منتصف جيل المراهقة، ومن ثم يقل شيوع المرض مع التقدم في الجيل.

غالبا ما يكون أصحاب فرط المرونة، رياضيون بارعون، راقصون، بهلوانيون أو الفتيات المرنات جسديا، وذلك بفضل مساحة الحركة الكبيرة في مفاصلهم. ومع ذلك فانهم يميلون أكثر  للتعرض للإصابات مقارنة مع الأشخاص العاديين. 40% من الأطفال المصابين يعانون من الآم المفاصل، خاصة في الركبتين والمصحوبة بانتفاخ المفاصل، والتي تظهر بشكل عام بعد القيام بالمجهود البدني، وبسبب تكرر خلع (dislocation) المفاصل.  ويحدث هذا كنتيجة للشد المفرط في المحفظة المفصلية (joint capsule) والأربطة (Ligament) المحيطة به، والتي تؤدي اٍلى حدوث ضرر موضعي.

فرط مرونة المفاصل هي ظاهرة حميدة وليست مرضا، ولكنها عبارة عن مسبب خطر قوي للإصابة بالفصال العظمي (Osteoarthritis) في جيل مبكر نسبيا. ومن هنا فإن الاٍرشاد بتجنب الرضح (trauma) المفصلي من شأنه تقليل نسبة حدوث هذه المشكلة.

تشخيص متلازمة إهلر دانلوس

 يتم تشخيص متلازمة اهلر دانلوس سريريا، ويعتمد ذلك على عدة مؤشرات تشير اٍلى كون المرونة المفرطة حالة مرضية.

علاج متلازمة إهلر دانلوس

يشمل العلاج طمأنة الوالدين والاولاد، بان المقصود ليس اٍصابة الطفل بالتهاب المفاصل المزمن، ومن ثم العلاج الوقائي وعلاج ألأعراض المرضية.

يتميز الأطفال المصابون بفرط مرونة المفاصل في فروع الرياضة المختلفة، لذا يجب عدم  منعهم من ممارسة الرياضة، لكن يجب توجيههم اٍلى كيفية حماية مفاصلهم. تتم حماية المفاصل بواسطة التمارين التي تقوي العضلات المحيطة بالمفاصل، وعن طريق الوقاية من تضرر المفاصل المبالغ به الناتج عن فرط التمدد أو التحركات والوضعيات الشاذة عن الحركة الفسيولوجية الطبيعية.  

علاج أعراض المرض يتم بواسطة الأدوية المضادة للالتهابات (anti - inflammatory) أثناء الشعور بالآلام ولمدة عدة أيام.