متلازمة إهلر دانلوس

Ehlers-Danlos syndrome

محتويات الصفحة

تعد متلازمة إهلير دينلوس أحد الاضطرابات المتوارثة التي تؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، مثل الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية، ويكون ذلك بسبب نقص إنتاج ألياف الكولاجين (Collagen fibers) التي تبني النسيج الضام.

معلومات هامة عن متلازمة إهلر دانلوس

من المعلومات الهامة عن متلازمة إهلر دانلوس ما يأتي:

  • يوجد 9 أنواع من هذه المتلازمة والتي تختلف عن بعضها بالوراثة، وخلل الكولاجين البيوكيميائي (biochemical) والأعراض المرضية.
  • تعد نوع الوراثة الصبغية الجسدية السائدة (dominant autosomal) هي النوع المسؤول عن الإصابة بالمرض؛ لذلك من الشائع وجود تاريخ عائلي للمصابين بهذا المرض.
  • يتراوح انتشار هذه المتلازمة بين 8 - 20%، وهو أحد أسباب آلام المفاصل والعضلات الأكثر انتشارًا لدى المسنين.
  • يظهر المرض عادةً في جيل الطفولة وحتى منتصف جيل المراهقة، ثم تقل احتمالية الإصابة به مع التقدم في العمر.

أنواع متلازمة إهلر دانلوس

يوجد عدة أنواع من متلازمة إهلر دانلوس، نذكر الأكثر شيوعًا من هذه الأنواع كما يأتي:

  • فرط الحركة (Hypermobile EDS)

يعد هذا النوع الأكثر أنواع شيوعًا، ويرتبط عادةً بالعديد من الأعراض كما يأتي:

  1. حركة المفاصل بنطاق غير طبيعي، وحدوث خلع فيها بسهولة.
  2. طقطقة وآلام متكررة في المفاصل.
  3. اضطرابات في الجهاز الهضمي.
  4. زيادة معدل ضربات القلب.
  5. سلس البول.
  • متلازمة إهلر دانلوس التقليدية (Classical EDS)

يعد هذا النوع أقل شيوعًا، وعادةً ما يكون تأثيرها على الجلد إضافة إلى بعض الأعراض الأخرى كما يأتي:

  1. مرونة في الجلد بشكل أكبر من الطبيعي.
  2. هشاشة في الجلد بحيث يمكن أن يصاب بجروح وشقوق بكل سهولة.
  3. بشرة شديدة النعومة.
  4. صعوبة التئام الجروح.
  • متلازمة إهلر دانلوس من النوع الوعائي (Vascular EDS)

عادةً ما يؤثر هذا النوع على الأوعية الدموية في الجسم، وتعد الأعراض الأكثر شيوعًا ما يأتي:

  1. سهولة الإصابة بالكدمات.
  2. هشاشة الأوعية الدموية، وإمكانية تمزقها بشكل كبير.
  3. حركة أصابع القدمين بشكل كبير.
  4. تمزق الأعضاء الداخلية في الجسم.
  • متلازمة إهلر دانلوس من النوع الحدابي (Kyphoscoliotic EDS)

عادة ما يعاني المرضى المصابون بهذا النوع مما يأتي:

  1. انحناء العمود الفقري، وتفاقم الحالة مع التقدم في العمر.
  2. ضعف التوتر العضلي.
  3. تأخر الجلوس والمشي عند الأطفال.

أعراض متلازمة إهلر دانلوس

تشمل أعراض متلازمة إهلر دانلوس الشائعة ما يأتي:

  • فرط مرونة المفاصل

ويكون ذلك بسبب زيادة مرونة النسيج الضام الذي يربط المفاصل معًا، ما يجعل حركة بنطاق أكثر من الطبيعي، ويصاحب ذلك عادةً ألم في المفاصل.

  • تمدد الجلد

يؤدي ضعف النسيج الضام إلى تمدد الجلد بشكل أكثر من المعتاد، ما يسبب شد الجلد بحيث يكون مطاطي بشكل اكبر، ويمكن ملاحظة نعومة الجلد بشكل كبير.

  • هشاشة الجلد

في معظم الأحيان لا يحدث التئام في الجلد في حدوث تمزق أو جروح فيه، حيث يمكن أن تتمزق الغرز الجراحية بسهولة ما يترك ندوب في المكان، ويسبب تجعد في الجلد.

أسباب وعوامل خطر متلازمة إهلر دانلوس

نذكر فيما يأتي أسباب وعوامل خطر الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس كما يأتي:

  • أسباب الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس

يعود سبب الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس إلى خلل جيني، وعادةً ما ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء عن طريق الوراثة في 50% من حالات الإصابة.

  • عوامل خطر الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس

تشمل عوامل خطر الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس ما يأتي:

  1. العمر: في الواقع تزداد احتمالية الإصابة بالمرض في بداية العمر، بينما تقل مع التقدم في العمر.
  2. الجنس: حيث تكون احتمالية إصابة النساء بالمرض بشكل أكبر من الرجال.

مضاعفات متلازمة إهلر دانلوس

تشمل المضاعفات التي يمكن أن تنتج عن الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس ما يأتي:

  • خلع في المفاصل.
  • التهاب المفاصل المبكر.
  • ندوب بارزة في الجلد.
  • تمزق الأوعية الدموية.
  • تمزق في بعض أعضاء الجسم، مثل الرحم والأمعاء.

تشخيص متلازمة إهلر دانلوس

يتم تشخيص متلازمة إهلر دانلوس من خلال الأعراض الظاهرة على المريض، كما يساعد وجود تاريخ عائلي في تأكيد التشخيص، وقد يتم اللجوء إلى الفحوصات الجينية في بعض الأحيان.

علاج متلازمة إهلر دانلوس

في الواقع لا يوجد علاج تام لمتلازمة إهلر دانلوس، ولكن يمكن التحكم بالأعراض ومنع تفاقم الحالة من خلال ما يأتي:

  • الأدوية

يتم استخدام عدة أنواع من الأدوية والتي تهدف إلى ما يأتي:

  1. تسكين الآلام: حيث يتم استخدام بعض مسكنات الألم مثل أسيتامينوفين وإيبوبروفين.
  2. تخفيض ضغط الدم: حيث تكون الأوعية الدموية أكثر هشاشة؛ لذلك يتم استخدام بعض الأدوية التي تقلل من ضغط الدم.
  • العلاج الطبيعي

نظرًا لأن الأنسجة الضامة تصبح ضعيفة؛ لذلك ينصح بإجراء مجموعة من التمارين لتقوية العضلات وتثبيت المفاصل، كما قد يتم تركيب بعض الدعامات للوقاية من حدوث خلف في المفاصل.

  • الإجراء الجراحي

يتم اللجوء إلى الجراحة لإصلاح الأضرار في المفاصل، أو لمناطق الممزقة في الأوعية الدموية، ومع ذلك فقد تتمزق الغرز بشكل سريع.

  • العلاجات المنزلية

يمكن اتباع بعض الأمور المنزلية التي تساعد في منع حدوث أية مضاعفات للمرض، مثل ما يأتي:

  1. اختيار نوعية الرياضات المناسبة، مثل المشي والسباحة، مع ضرورة تجنب الرياضات التي تزيد من الضغط الواقع على الوركين والركبتين والكاحلين.
  2. إراحة الفكين لحماية مفاصل الفك، وتجنب مضغ العلكة وتناول الثلج.
  3. ارتداء أحذية داعمة تساعد لتجنب حدوث التواءات في الكاحل، كما يفضل ارتداء الأحذية ذات الأربطة.
  4. استخدام الوسائد والمراتب الإسفنجية عالية الكثافة التي تضمن نوم مريح، كما يفضل النوم على أحد الجانبين.

الوقاية من متلازمة إهلر دانلوس

لا يوجد طرق واضحة يمكن من خلالها الوقاية من الإصابة بمتلازمة إهلر دانلوس، ولكن يمكن اتباع بعض الأمور التي تساعد في تجنب حدوث مضاعفات للمرض، مثل ما يأتي:

  • تجنب الأنشطة التي تزيد من الضغط على المفاصل، مثل رفع الأثقال إضافة إلى الأنشطة التي تسبب الاحتكاك.
  • ممارسة الرياضة الخفيف مثل السباحة للحفاظ على اللياقة البدنية، مع تجنب الضغط على المفاصل.
  • تجنب إرهاق الجسم، من خلال أخذ قسط من الراحة خلال الأنشطة المختلفة.