تشوه باد-خياري

Budd-Chiari malformation
محتويات الصفحة

تَشَوُّه باد - خياري (budd - chiari) الذي أطلق عليه هذا الاسم، نسبة لجراحين كانا أول من وصفا هذه الحالة، يعني وجود انسداد في أوردة الكبد أو في الوريد الأجوف السفلي، مما يؤدي إلى خلل في تصريف الدم من الكبد. ونتيجة لذلك يحدث احتقان للدم في داخل الكبد، ما يؤدي لاحقاً إلى تليف (fibrosis) في الكبد، والذي يمكن أن يتطور إلى تشمُع الكبد (cirrhosis).

أسباب وعوامل خطر تشوه باد-خياري

غالبية حالات تَشَوُّه باد - خياري، في العالم الغربي، ناجمة عن خُثار الدم (thrombosis) في الأوردة. ويحدث الخُثار في حالات التخثر المفرط للدم، الموجودة مثلًا في أمراض الدم المختلفة، أو بسبب نقص في العوامل التي تمنع التخثر. ويمكن، أحيانا، أن ينجم الانسداد في الوريد عن ضغط خارجي عليه جراء حدوث ورم.

في الشرق الأقصى والهند هنالك نوع من التًشًوُه ينجم فيه الانسداد في الوريد الأجوف السفلي، بسبب غشاء الخلايا. ويطرأ الاشتباه بوجود تًشًوُه باد – خياري لدى المرضى الذين لا يعانون من مرض معروف في الكبد، حيث يصابون بتراكم سوائل سريع في تجويف الصِّفاق (Peritoneum) – استسقاء (Ascites). واحياناً تظهر لديهم وذمة في الأطراف السفلية، يرقان (Jaundice)، وفي أحيان نادرة نزيف في الأوردة المتوسعة، و دوالي في المريء (Esophageal varices).

تشخيص تشوه باد-خياري

يعتمد التشخيص على فحص الموجات فوق الصوتية بواسطة الدوبلر (ultrasound doppler)، والذي يظهر عدم تدفق الدم في أوردة الكبد أو في الوريد الأجوف السفلي.

علاج تشوه باد-خياري

يتطلب علاج تًشًوُه باد – خياري، تدخل خبراء في أمراض الكبد، أمراض الدم تصوير بالأشعة السينية المخترقة للجسد وجراحي الكبد. غالبا ما يتم العلاج الأولي بطرق الأشعة حيث يتم ادخال محلول تبايني  إلى الوريد الأجوف السفلي وأوردة الكبد، ما يساعد على تحديد مكان الانسداد بشكل دقيق.

بعد ذلك، يحاول طبيب الأشعة توسيع الأوردة المسدودة بواسطة أداة قسطرة (Catheter) خاصة، يوجد في طرفها بالون (angioplasty). وفي بعض الأحيان يضع طبيب الأشعة دعامة (stent) في المنطقة الضيقة في الوريد، بشكل يشبه ما يتم عمله في شرايين القلب. وفي الوقت نفسه يجري فحص شامل لتحديد المشكلة الرئيسية التي أدت لتخثر الدم المفرط، وتبدأ معالجة المريض بأدوية مضادة للتخثر. وفي حال لم يتمكن الاطباء من توسيع الوريد المتضرر (المسدود)، يمكن صنع تحويلة (shunt) يتم بواسطتها تحويل جزء من الدم المتدفق الى الكبد، باتجاه الوريد الأجوف السفلي. ويتم تنفيذ هذه التحويلة بتقنية اشعاعية تدعى TIPS، أو بواسطة عملية جراحية.

في السنوات الأخيرة تبلور مفهوم يقول إنه إذا كانت درجة تَشَوُّه باد - خياري خفيفة، من الممكن معالجته بواسطة أدوية مختلفة ومضادات التخثر فقط، دون الحاجة لاجراء عمليات جراحية. وفي الحالات الصعبة لفشل الكبد الحاد، أو تطور تَشَوُّه باد - خياري إلى تشمع كبدي، هنالك حاجة لإجراء عملية زرع للكبد.