مرض النسيج الضام المختلط

Mixed connective tissue disease

محتويات الصفحة

إن مَرَضَ النَّسيجِ الضَّامِّ المُخْتَلِط هو خليط من عدّة أمراض في الأنسجة الضّامّة من أهمّها الذّئبة الحُماميّة المجموعيّة، والتصلّب المجموعيّ، والتهاب العضلات، والتهاب الجلد والعضلات.

في مرض النسيج الضام المختلط عادةً لا تظهر أعراض الأمراض المنفصلة كلها مرة واحدة، بدلاً من ذلك تميل إلى الحدوث على مدى عدد من السنوات مما قد يؤدي إلى تعقيد التشخيص، في الآتي أبرز التفاصيل:

أعراض مرض النسيج الضام المختلط

يمكن أن تشمل الأعراض المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط ما يأتي:

  • الشعور العام بالتوعك: يمكن أن يشمل ذلك زيادة التعب والحمى الخفيفة.
  • برودة وتنميل أصابع اليدين أو القدمين: استجابةً للبرد أو الإجهاد حيث قد تتحول أصابع اليد أو أصابع القدم إلى اللون الأبيض ثم الأزرق المائل إلى الأرجواني.
  • تورم الأصابع أو اليدين: يعاني بعض الناس من تورم في الأصابع.
  • آلام العضلات والمفاصل: يمكن أن تلتهب المفاصل وتورمها وتشوهها، على غرار ما يحدث مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الشرى: يمكن أن تظهر بقع حمراء أو بنية ضاربة إلى الحمرة على مفاصل الأصابع.

أسباب وعوامل خطر مرض النسيج الضام المختلط

يُعد مرض النسيج الضام المختلط أحد اضطرابات المناعة الذاتية على الرغم من أن السبب غير معروف حيث في اضطرابات المناعة الذاتية يهاجم جهاز المناعة الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

في أمراض النسيج الضام يهاجم الجهاز المناعي الألياف التي توفر الإطار والدعم للجسم حيث أن بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة، لكن دور الجينات في المرض لا يزال غير واضح.

يمكن أن يصيب مرض النسيج الضام المختلط الأشخاص في أي عمر، ومع ذلك يبدو أنه أكثر شيوعًا عند النساء دون سن الخمسين.

مضاعفات مرض النسيج الضام المختلط

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي

1. ارتفاع ضغط الدم في الرئتين

هذه الحالة هي سبب رئيس للوفاة لدى الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط.

2. مرض الرئة الخلالي

يمكن أن تسبب هذه المجموعة الكبيرة من الاضطرابات تندبًا في رئتيك مما يؤثر على قدرتك على التنفس.

3. مرض قلبي

يمكن أن تتضخم أجزاء من القلب أو يمكن أن يحدث التهاب حول القلب، كما يمكن أن يحدث فشل القلب.

4. تلف الكلى

يعاني حوالي ربع الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط من مشاكل في الكلى، وعادةً ما تكون إصابة الكلى خفيفة ولكن يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.

5. تلف الجهاز الهضمي

بشكل عام يؤثر مرض النسيج الضام المختلط على الجهاز الهضمي حيث قد يكون لديك ألم في البطن ومشاكل في بلع الطعام وهضمه.

6. فقر دم

يُعاني حوالي 75% من المصابين بمرض النسيج الضام المختلط من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

7. موت الأنسجة

يمكن أن يصاب الأشخاص المصابون بمرض رينود الحاد بالغرغرينا في الأصابع.

8. فقدان السمع

في دراسة واحدة صغيرة تم الإبلاغ عن فقدان السمع في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام المختلط، حيث هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفهم هذه العلاقة.

9. تلف العصب

يمكن أن تؤثر متلازمة شوغرن على العصب الذي ينقل الإحساس من وجهك إلى دماغك، إذا كنت تعاني من ألم العصب الخامس فإن التحفيز الخفيف لوجهك مثل غسل أسنانك بالفرشاة أو وضع المكياج كما يمكن أن يؤدي إلى حدوث هزة من الألم الشديد.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

أثناء الفحص البدني قد يفحصك طبيبك بحثًا عن يدين منتفخة ومفاصل مؤلمة ومتورمة، كما قد تحتاج أيضًا إلى فحص دم للتحقق من وجود جسم مضاد معين مرتبط بمرض النسيج الضام المختلط.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط، لكن يمكن أن يساعد الدواء في التحكم في العلامات والأعراض حيث يعتمد نوع الدواء الموصوف على شدة المرض والأعراض، وتشمل أبرز العلاجات:

1. الستيرويدات القشرية (Corticosteroids)

يمكن أن تساعد الأدوية مثل بريدنيزون (Prednisone) في منع جهاز المناعة لديك من مهاجمة الخلايا السليمة وتثبيط الالتهاب، حيث يمكن أن تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات تقلبات المزاج، وزيادة الوزن، وارتفاع نسبة السكر في الدم، وارتفاع ضغط الدم، وضعف العظام، وإعتام عدسة العين.

2. الأدوية المضادة للملاريا (Antimalarial drugs)

يمكن أن يعالج هيدروكسي كلوروكوين (Hydroxychloroquine) مرض النسيج الضام المختلط الخفيف وقد يمنع حدوث نوبات.

3. حاصرات قنوات الكالسيوم (Calcium channel blockers)

يمكن استخدام هذه الفئة من الأدوية، بما في ذلك نيفيديبين (Nifedipine) وأملوديبين (Amlodipine)، التي تساعد على استرخاء عضلات جدران الأوعية الدموية في علاج ظاهرة رينود.

4. مثبطات المناعة الأخرى (Other immunosuppressants)

قد يصف طبيبك أدوية أخرى بناءً على علاماتك وأعراضك فعلى سبيل المثال، إذا كانت مشابهة لتلك الخاصة بمرض الذئبة فقد يوصي طبيبك بالأدوية الموصوفة عادةً للأشخاص المصابين بمرض الذئبة.

5. أدوية ارتفاع ضغط الدم الرئوي (Pulmonary hypertension medications)

يمكن وصف بوسنتان (Bosentan) أو سيلدينافيل (Sildenafil).

الوقاية من مرض النسيج الضام المختلط

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.