داء كريسماس

Christmas disease
محتويات الصفحة

داء كريسماس (Christmas disease) هو نوع من الناعور (Hemophilia), مرض تخثر الدم الذي يكون المصابون به عرضة للنزف. يعتمد جهاز التخثر على عدد من البروتينات (عوامل) الحيوية التي تعمل الواحد فوق الآخر، بالتسلسل. قد يؤدي النقص في أحد هذه البروتينات إلى خلل في السلسلة ومن ثم إلى نزيف. ينشأ الناعور العادي (نوع A) نتيجة لنقص في العامل 8 (VIII). أما مرض كريسماس (الناعور نوع B) فينشأ نتيجة لنقص في العامل 9 (IX).

في غالبية الحالات، يكون داء كريسماس وراثيا ويتم نقله عن طريق الصبغي Chromosome X) X). وهذا يعني أن الذكور فقط هم الذين يصابون بهذا المرض، بشكل عام. للمرض عدة أعراض تتراوح بين الخفيفة السهلة وحتى الصعبة التي تعرض الحياة للخطر. الأماكن الشائعة للنزف هي المفاصل, أساسا، ولكن من الممكن حصول النزف أيضا في العضلات, في الجهاز الهضمي, في المناطق التي تتعرض إلى كدمات أو إصابات, وحتى في داخل الدماغ.

علاج داء كريسماس

تتم معالجة الناعور، وخصوصا داء الكريسماس، بواسطة إعطاء العوامل الناقصة بالتسريب (Infusion). يساعد تسريب العوامل، أو تسريب البلازما (مركب السائل في الدم) التي تحتوي على العوامل الناقصة، في وقف النزيف الحاد. في حال الحاجة إلى إجراء تسريبات عديدة ومتكررة يطور الجسم مقاومة (إنتاج أضداد/ أجسام مضادة - Antibodies) للعوامل الموجودة في التسريب, مما يؤدي إلى نتيجة تشبه حالة النقص في هذه العوامل, أي النزيف.