كثرة الكريات الحمر الكروية الخلقي

Congenital spherocytosis
محتويات الصفحة

كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary spherocytosis)

كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary spherocytosis) هي حالة من فقر الدم الانحلالي (Hemolytic anemia) الوراثي, الذي ينجم عن تدمير وتلف كريات الدم الحمراء في الطحال. الأساس في تكون ونشوء هذا كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي هو خلل في بروتينات غلاف الكريات الحمراء, والذي يؤدي إلى عدم الاستقرار وانعدام الثبات, وإلى تقليص مساحة الغلاف. في فحص مسحة (Swab) الدم، تبدو كريات الدم صغيرة ودائرية بينما تركيز الهيموجلوبين مرتفعا. تضخم الطحال وفقر الدم، الخفيف حتى المتوسط، هما من العلامات المميزة لهذا المرض. لدى 50 ٪ من المرضى هنالك حصى في المرارة. كما تظهر في فحص المسحة، أيضا، كريات حمراء دائرية لكنها تفتقر إلى اللون الفاتح في وسطها. وغالبا ما يشفى المرض عن طريق استئصال الطحال.

علاج كثرة الكريات الحمر الكروية الخلقي

استئصال الطحال