بالصور: الهيموفيليا من الأعراض إلى العلاج
أنواع الهيموفيليا
يُقسم مرض الهيموفيليا بحسب نوع النقص في عوامل التخثر إلى نوعين:
- الهيموفيليا أ: هو الأكثر شيوعًا، وسببه نقص في عامل التخثر 8 (Factor 8).
- الهيموفيليا ب: سببه نقص في عامل التخثر 9 (Factor 9)، مع العلم بأن أعراض المرض مشابهة في النوعين.
من يُصاب بالهيموفيليا؟
عادةً يُصاب الذكور بالمرض، إذ يحمل الجين الجنس الأنثوي الصبغي (X)، وهو الجين الذي ينقل المرض، بينما أغلب الإناث يحملن المرض ويبقين معافيات، وغير مصابات بالمرض.
أعراض الهيموفيليا
العرض الرئيسي للمرض هو النزيف، وتعتمد شدة النزيف على مقدار النقص الحادث في العامل الثامن أو التاسع، فإذا كان هذا العامل غائبًا تمامًا كان النزف شديدًا، وإذا كان ناقصًا بنسبة معينة فإن شدة النزف تتناسب مع مقدار النقص.
تشخيص الهيموفيليا
يتم تأكيد تشخيص الناعور بفحص عامل التخثر الثامن أو التاسع، حيث يكون مستوى العامل الثامن منخفضًا أو معدومًا في الناعور أ، ويكون مستوى العامل التاسع منخفضًا أو معدومًا في الناعور ب.
مضاعفات الهيموفيليا
كما ذكرنا سابقًا العرض الرئيس للمرض هو النزيف وغالبًا يحدث في المفاصل، والنزيف المفصلي المتكرر قد يُؤدي إلى إصابة مفصلية مزمنة مع تلف المفصل وحدوث الإعاقة، كذلك من المضاعفات الخطيرة المهددة للحياة نزيف في الجمجمة، أو في الجهاز التنفسي، أو النزيف الباطني الشديد.
علاج الهيموفيليا
تتم معالجة الهيموفيليا من خلال تعويض عامل التخثر الناقص الثامن أو التاسع، وذلك عن طريق تزويد الجسم بالمركب الناقص.
تُحدد خطة المعالجة وكمية عامل التخثر المعطاة حسب كل حالة اعتمادًا على مكان النزيف وشدته، وبإشراف أطباء مختصين بأمراض الدم.