مرض كروتزفيلد جاكوب

يعد مرض كروتزفيلد جاكوب أحد الأمراض التي تنتمي إلى مجموعة الأمراض التي تصيب الإنسان والحيوان على حد سواء، والتي تتعلق بجزيئات بروتينية تسبب العدوى (proteinaceous infectious particles - Prion).

يعد هذا البروتين مهم في جميع خلايا الجسم، خصوصًا في الدماغ والجهاز المناعي، ويتواجد في حالتين مختلفتين بحيث يذوب بشكل جيد في الماء، كما يمكن تحليله بسهولة بحيث يؤدي وظيفته الدماغ على أكمل وجه في الحالة الطبيعية.

أما في الحالات المرضية فإن هذا البروتين لا يذوب إلا في الدهون، كما أنه لا يمكن تحليله ولا يؤدي وظيفته في الدماغ كما ينبغي، وقد يسبب تراكمه في الجسم إلى حدوث خلل في إنتاج البروتين السليم.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب

يوجد العديد من الأنوع لأمراض البريون (Priom)، نذكر منها ما يأتي:

• النوع الأول

يسبب هذا النوع نقص القدرة على النوم إضافة إلى عدم التوازن أثناء المشي، وينتج ذلك عن تراكم البروتين المعيب في الدماغ بكميات كبيرة. يسمى هذا النوع من المرض كورو (Coro)، وقد كان شائعًا في جزر بابوا غينيا الجديدة بسبب عادة أكل لحم الميت لتخليد ذكراه والتي كانت سائدة بشكل كبير هناك.

• النوع الثاني

كان هذا النوع أكثر انتشارًا عند الحيوانات، وقد كان معروفًا بين قطعان الخراف في إنجلترا منذ أكثر من 200 سنة.

يتراكم البروتين المعيب في جميع أنحاء الدماغ وفي الحبل الشوكي فيعيق عملهما، ويسبب ذلك العديد من الأعراض كما يأتي:

• فقدان الذاكرة.
• تغيرات في الشخصية.
• أرق.
• صعوبة في التحدث.
• صعوبة في البلع.
• تقلصات طفيفة في الأطراف.

ينتج داء كروتزفيلد بسبب تراكم بروتين غير طبيعي في الدماغ بكميات كبيرة، ما يسبب حدوث ضرر في العديد من أجزاء الدماغ.

عوامل خطر الإصابة بداء كروتزفيلد

يوجد العديد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بداء كروتزفيلد كما يأتي:

• التقدم في العمر: إذ عادةً ما تزداد احتماليةا لإصابة بالمرض عند كبار العمر.
• عوامل وراثية: ويكون ذلك من خلال انتقال الطفرة الجينية من الأب المصاب إلى الطفل.
• التعرض لزراعة أنسجة ملوثة: قد تسبب بعض الأخطاء الطبية انتقال بعض الأنسجة المصابة إلى المريض مسببة الإصابة بالمرض.

يتطور مرض كروتزفيلد بشكل سريع، ويسبب ظهور العديد من المضاعفات كما يأتي:

• فقدان القدرة على التعامل مع الأهل والأصدقاء.
• فقدان القدرة على العناية بالنفس.
• الدخول بغيبوبة طويلة.
• الوفاة.

يعتمد تشخيص هذا المرض على الأعراض المميزة للمرض، كما يتم إجراء بعض الفحوصات الأخرى كما يأتي:

•  الفحوصات الوراثية.
• تخطيط كهربية الدماغ (Electroencephalogram).
• تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي (Magnetic resonance imaging - MRI).

تساعد هذه الفحوصات على تأكيد وجود مرض البريون، ولكن للوصول إلى التشخيص القاطع يجب التعرف على البروتين المعيب وتحديده بدقة، كما يجب وجود الشكل الأسفنجي المجهري في الدماغ.

حتى الآن لا يوجد علاج فعال لهذا المرض، وعادةً ما يركز الأطباء على تسكين الأوجاع والتخفيف من الأعراض الظاهرة على المريض.

في الواقع لا يوجد طرق واضحة تساعد في الوقاية من الإصابة بالمرض، ولكن يفضل التواصل مع طبيب استشاري في حال إصابة أحد أفراد العائلة بالمرض.