خلل التنسج الليفي العضلي

Fibromuscular dysplasia

محتويات الصفحة

إن خَلَلَ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتليُّف (Fibrosis) مجهول السبب Idiopathic - (أوَّلي)، وآفات ليفية عضلية (Fibromuscular) تصيب شرايين رئيسية طويلة ومستقيمة. إن الشرايين المعرضة للإصابة بشكل كبير نسبةً لغيرها من الشرايين، هي شرايين الكِلية، والشرايين السُّباتية الداخلية (Internal carotid arteries)، الشريان المِساريقي العُلْوي (Superior mesenteric artery) والشرايين الحِرقفية الخارجية (External iliac arteries).

يمكن تصنيف هذا المرض لثلاث فئات وفقًا لمنطقة الشريان المصابة: الطبقة الباطِنِيَّة (Intimal)، الطبقة المتوسطة (Medial)، الطبقة الخارجية (Perimedial - adventitial).

يعتبر خَلَلُ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ، المسبب لارتفاع ضغط الدم الناجم عن تضيُّق الشريان الكُلْوي (فرط ضغط الدم الناجم عن الأوعية الكُلوية - Renovascular hypertension) لدى ثلث المرضى. أما لدى الثلثين الباقيين من المرضى فإن المسبب يكون عادةً تصلب الشرايين (Arteriosclerosis). إن خللَ التنسُّج الليفي العَضَلي أكثر شيوعًا عند النساء ب - 3 مرات من الرجال. يمكن أن تكون هذه الإصابة أُحادية الجانب (Unilateral) أو ثُنائية الجانب (Bilateral). يتم عادةً، تشخيص المرض في العقد الثاني أو الرابع من الحياة.

إن الشكل الأكثر شيوعًا من أشكال خَلَلِ التَّنَسُّج اللِّيفِيِّ العَضَلِيّ، هو الذي يحدث في الجزء الأوسط من الشريان (Medial fibromuscular dysplasia)، ونسبته 85 % من جميع أنواع التنسّج الليفي العَضَلي. تتشكل في هذا النوع حلقات من النسيج الليفي، وتنتشر أنسجة الكولاجين بشكل ضعيف في الطبقة الوسطى بدل العضلات الملساء (Smooth muscle). تتكوَّن نتيجة لذلك مناطق ضيقة تستبدل فيما بعد بمناطق توسُّع مصابة بأُمِّ الدم (Aneurysmal) بالتناوب.

إن هذه الإصابة أكثر شيوعًا بالمنطقة القاصية (Distal) من الشريان الرئيسي، وبالمنطقة التي تقع على مقربة من فروعه. إن هذا النمط من الإصابة والذي يتميز بانعدام أي ضرر في الجزء القريب من الشريان الرئيسي، يميز مرض خللَ التنسُّج اللِّيفي العَضَلي، حتى عندما يتعلق الأمر بالشرايين المتواجدة في مناطق أخرى.

توجد هناك أماكن أخرى يظهر فيها خلل التنسُّج الليفي العضلي، هي في الشرايين التي تقع خارج الجُمْجُمَة - كالشريان السُّباتي والشريان الفَقَري. من جهة أخرى، يمكن للمرض أن يصيب الشرايين التي تتواجد داخل الجمجمة، مما يسبب حدوث أُمِّ الدم (Aneurysm). في هذه الحالة  أيضًا، يكون المرض أكثر شيوعًا عند النساء. يمكن لهذه الآفات أن تؤدي إلى حدوث حادثة وِعائِيَّة دِماغية كاملة (Complete stroke) لدى 22% من المرضى.

أعراض خلل التنسج الليفي العضلي

فيما يلي ملخص نسبة الأعراض الرئيسية في مرض خَلَلِ التَّنَسُّجِ العَضَلِيِّ اللِّيْفِيِّ:

نوبة إقْفارية عابرة - TIA - 41%

- أعراض غير متمركزة 31 %

- نفخات (Murmur) بوسع المريض سماعها  23%

- كُمْنَةٌ عابِرَة - Amaurosis fugax - % 22 

- حادثة وعائية دماغية كاملة - Complete stroke - % 22

- نَفَخاتٌ بدون أي أعراض - Asymptomatic - % 8

- حادثة وعائية دماغية مُزْمِنة 2 %

- أعراض أخرى 6 %

علاج خلل التنسج الليفي العضلي

إن العلاج الأولي لهذه الحالة، هو إجراء عملية جراحية لتوسيع الشريان. يكون هذا العلاج ناجحًا في معظم الحالات، ونسبة مضاعفات العملية الجراحية ضئيلة نسبيًّا. تلائم هذه العملية الجراحية، فقط المرضى الذين يعانون من الأعراض (Symptomatic)، ولا يوجد أي مبرر لإجراء العملية للمرضى الذين لا يوجد لديهم أي أعراض (Asymptomatic).