خلل التنسج الليفي العضلي

إن خلل التنسج الليفي العضلي هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتليُّف (Fibrosis) مجهول السبب (Idiopathic)، وآفات ليفية عضلية (Fibromuscular) تُصيب شرايين رئيسة طويلة ومستقيمة.

إن خللَ التنسُّج الليفي العَضَلي أكثر شيوعًا عند النساء بنسبة 3 مرات من الرجال، ويُمكن أن تكون هذه الإصابة أُحادية الجانب (Unilateral) أو ثُنائية الجانب (Bilateral).

مناطق تواجد خلل التنسج الليفي العضلي

يُوجد العديد من المناطق التي يظهر فيه الخلل، وهي:

1. الأماكن الشائعة

إن الشرايين المعرضة للإصابة بشكل كبير نسبةً لغيرها من الشرايين هي:

• شرايين الكِلية.
• الشرايين السُّباتية الباطنية (Internal carotid arteries).
• الشريان المِساريقي العُلْوي (Superior mesenteric artery).
• الشرايين الحِرقفية الخارجية (External iliac arteries).

2. الأماكن غير الشائعة

توجد أماكن أخرى يظهر فيها خلل التنسُّج الليفي العضلي وهي في الشرايين التي تقع خارج الجُمْجُمَة كالشريان السُّباتي والشريان الفَقَري، من جهة أخرى يُمكن للمرض أن يُصيب الشرايين التي تتواجد داخل الجمجمة مما يسبب حدوث أُمِّ الدم (Aneurysmal).

في هذه الحالة أيضًا يكون المرض أكثر شيوعًا عند النساء، ويُمكن لهذه الآفات أن تؤدي إلى حدوث حادثة وِعائِيَّة دِماغية كاملة (Complete stroke) لدى 22% من المرضى.

تصنيف خلل التنسج الليفي العضلي

يُمكن تصنيف هذا المرض لثلاث فئات وفقًا لمنطقة الشريان المصابة إلى الآتي:

• الطبقة الباطِنِيَّة (Intimal).
• الطبقة المتوسطة (Medial).
• الطبقة الخارجية (Perimedial adventitial).

إن الشكل الأكثر شيوعًا من أشكال خلل التنسُّج اللّيفي العضلِي هو الذي يحدث في الجزء الأوسط من الشريان (Medial fibromuscular dysplasia)، ونسبته 85% من جميع أنواع التنسّج الليفي العَضَلي.

تتشكل في هذا النوع حلقات من النسيج الليفي، وتنتشر أنسجة الكولاجين بشكل ضعيف في الطبقة الوسطى بدل العضلات الملساء (Smooth muscle)، وتتكوَّن نتيجة لذلك مناطق ضيقة تستبدل فيما بعد بمناطق توسُّع مصابة بأُمِّ الدم.

إن هذه الإصابة أكثر شيوعًا بالمنطقة القاصية (Distal) من الشريان الرئيس، وبالمنطقة التي تقع على مقربة من فروعه، كما أن هذا النمط من الإصابة والذي يتميز بانعدام أي ضرر في الجزء القريب من الشريان الرئيس يُميز مرض خللَ التنسُّج اللِّيفي العَضَلي حتى عندما يتعلق الأمر بالشرايين المتواجدة في مناطق أخرى.

يُعد خلل التنَسج الليفي العضلي المسبب لفرط ضغط الدم الناجم عن الأوعية الكُلوية (Renovascular hypertension) لدى ثلث المرضى، أما لدى الثلثين الباقيين من المرضى فإنه يكون المسبب عادةً لتصلب الشرايين (Arteriosclerosis).

يُوجد العديد من الأشخاص الذين يُعانون من خلل التنسج الليفي العضلي لا تظهر عليهم أي أعراض، أما الأشخاص الذين تظهر عليهم الأعراض فترتبط بموقع وجود الشرايين المتضررة، وهي كالآتي:

1. أعراض تضرر شرايين الكلية

في حال تضرر شرايين الكلية تظهر الأعراض الآتية:

• ارتفاع ضغط الدم.
• ضعف وظائف الكلى.

2. أعراض تضرر شرايين الدماغ

في حال وصول المرض للشرايين التي تُغذي شرايين الدماغ بالدماءـ تظهر الأعراض الآتية:

• وجع الرأس.
• طنين الأذن.
• الدوار.
• ألم مفاجئ في الرقبة.
• السكتة الدماغية، أو النوبة الإقفارية العابرة (Transient ischemic attack).

3. أعراض تستدعي الذهاب للطبيب

إذا كان المريض يُعاني من خلل التنسج العضلي الليفي وظهرت لديه أحد الأعراض الآتية يجب عليه الذهاب للطبيب فورًا:

• تغيُّر المفاجئ في الرؤية.
• التغيّر المفاجئ في القدرة على الكلام.
• ضعف مفاجئ في الذراعين والقدميين.

غير معروف بعد ما السبب الرئيس لحدوث خلل التنسج العضلي الليفي، ولكن يُوجد العديد من المسببات والعوامل التي لها علاقة في حدوث المرض، وهي كالآتي:

1. أسباب خلل التنسج العضلي الليفي

من أبرز أسباب حدوث خلل التنسج العضلي الليفي:

• التأثيرات الهرمونية: يعتقد العلماء بأن هناك علاقة بين تغير الهرمونات بين الجنسين والمرض، المرض يُصيب السيدات بنسبة تفوق الرجال.
• العامل الجيني الوراثي: 7 - 11% من حالات الإصابة بالمرض وراثية، كما أن بعض مرضى خلل التنسج العضلي الليفي يُعانون من اضطرابات جينية أخرى.
• إجهاد العمليات الداخلية: مثل: التعرّض لصدمة في الجدار الداخلي للشريان، أو الضغط على الأوعية الدموية.
• نقص تدفق الأكسجين للأوعية الدموية: يحدث عند انسداد الأوعية الدموية الدقيقة المليئة بالأكسجين، حيث تنسد الأوعية الدموية بطبقة ليفية.

2. عوامل الخطر

من أبرز العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بخلل التنسج الليفي العضلي:

• العمر: بالرغم من أن المرض قد يُصيب جميع الأعمار إلا أنه يتم تشخيصه عادةً في عمر الخمسين.
• التدخين: الأشخاص المدخنين أكثر عرضة للإصابة بخلل التنسج الليفي العضلي، كما أن المدخنين المصابين بالمرض أكثر عرضة لحدوث المضاعفات.
• الجنس: يُصيب خلل التنسج الليفي العضلي النساء بنسبة تفوق الرجال.

من أبرز المضاعفات الناتجة عن الإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي:

• ارتفاع ضغط الدم: يُسبب تضيّق شرايين الكلى بارتفاع ضغط الدم في جدار الشريان مما قد يُسب تلفه وينجم عنه أمراض القلب المختلفة، وفشل عضلة القلب.
• تمزق الشريان: غالبًا يُصاب خلل تنسج العضلي الليفي مع تمزق الشريان، وخصوصًا شرايين القلب التاجية مما يحد من تدفق الدم للعضو المصاب.
• أم الدم: قد يُسبب المرض ضعف في جدار الشريان مما يُسبب انتفاخه وحدوث أم الدم، وفي حال حدوث تمزق أم الدم فذلك يُهدد الحياة.
• السكتة الدماغية: قد يُسبب المرض تمزق الشرايين الموجودة في الدماغ مما يُؤدي لحدوث السكتة الدماغية.

قد يتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة من خلال إجراء الأشعة السينية (X ray) لمرض آخر، كما أن قد يتم تشخيصه عند سماع الطبيب ضجيج يُمثل تدفق الدم غير الطبيعي.

في حال تشخيص الإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي في منطقة يتم إجراء الفحوصات الآتية للتأكد من عدم وجود خلل في منطقة أخرى:

1. الفحوصات التصويرية الشائعة

ومن أبرز الفحوصات التصويرية التي يتم إجراؤها:

• فحص الموجات فوق الصوتية دوبلر.
• فحص التصوير بالرنين المغناطيسي.
• تصوير الأوعية الطبقي المبرمج (Computed tomography angiography).

يتم إجراء الفحوصات السابقة للتأكد من وجود المرض بالإضافة لمعرفة مدى المنطقة التي يشملها.

2. الفحوصات غير الشائعة

في بعض الحالات النادرة قد تكون الإصابة بالخلل غير واضحة مما يستدعي الطبيب لإجراء فحص تصوير الأوعية الدموية الصبغي (Dye angiogram)، ويُعد المعيار الذهبي للتشخيص.

وفي حال تأكيد الإصابة بخلل تنسج العضلات الليفي عندها يجب إجراء فحوصات للتأكد من عدم الإصابة بأم الدم.

لا يوجد طرق خاصة للوقاية من خلل التنسج العضلي الليفي سوى الإقلاع عن التدخين.