متلازمة كون

متلازمة كون هو اسم لمرض في الغدد الكظرية، وقد تم التعرف عليها ووصفها للمرة الأولى في العام 1955.

تُعد متلازمة كون أحد أسباب فرط الألدوستيرونية الأولي (Primary hyperaldosteronism)، وهذا المرض هو المسبب لنحو 1% من حالات فرط ضغط الدم (Hypertension) لدى الإنسان.

في متلازمة كون هنالك إنتاج مفرط لهرمون الألدوستيرون (Aldosterone) وذلك نتيجة لورم غدي (Adenoma)، وهو ورم حميد في الغدة الكظرية.

سبب تسمية متلازمة كون بمتلازمة

توصف هذه الحالة بمتلازمة، لأن هذا المرض يشمل عدة مظاهر سريرية، وأهمها:

• زيادة كبيرة في إفراز الألدوستيرون من الغدة الكظرية.
• انخفاض فاعلية إنزيم الرينين (Renin) في بلازما الدم.
• فرط ضغط الدم.
• نقص بوتاسيوم الدم (Hypokalemia).

أسباب ارتفاع الألداستيرون الأولي

فرط الأدوستيرونية الأولي قد ينجم عن:

• فرط التنسج الفصيصي من كلا الجانبين في الغدتين الكظريتين، وهو حوالي 70% من الحالات .
• فرط التنسج من جانب واحد، يُشكل حوالي 20% من الحالات .
• متلازمة كون، وهو ورم حميد في جانب واحد، يُشكل حوالي 50% من الحالات.
• اضطرابات نادرة في جهاز الرينين أنجيوتنسين.

يُسبب المستوى المنخفض من البوتاسيوم في الدم الأعراض الآتي:

• التعب المتزايد.
• ضعف العضلات.
• تشنج العضلات.
• الصداع.
• خفقان قلب المحسوس.
• التبوّل المفرط.
• فرط ضغط الدم.

كما ذكرنا سابقًا تحدث متلازمة كون نتيجة ورم حميد بسبب فرط إفراز الألداستيرون.

عوامل الخطر

في الحقيقية هناك عاملين رئيسين:

• الجنس: متلازمة كون هي أكثر انتشارًا بين النساء عنها بين الرجال بمعدل الضعفين.
• المرحلة العمرية: تحدث الإصابة بمتلازمة كون بين العقد الثالث والعقد السادس من الحياة عادةً.

حالات الاعتلال والوفيات المرتبطة بمتلازمة كون تنبع في الأساس من فرط ضغط الدم والمستوى المنخفض من البوتاسيوم في الدم.

ويؤدي ذلك إلى العديد من مظاهر الاضطرابات القلبية والعصبية ومن بينها:

• فشل القلب الاحتقاني (CHF - Congestive heart failure).
• الذبحة الصدرية (Angina pectoris).
• السكتات الدماغية والنزيف في داخل الدماغ.
• اضطرابات في نظم القلب (Arrhythmia).

يتم تشخيص الحالات عن طريق الآتي:

1. فحص دم

فرط إفراز الألدوستيرون يؤدي إلى امتصاص متزايد للصوديوم في الكليتين، وهذا الوضع يؤدي إلى ارتفاع مستويات الصوديوم، وانخفاض مستويات البوتاسيوم، وانخفاض حامضية الدم، ويُمكن ملاحظة واكتشاف جميع هذه العلامات من خلال اختبارات الكيمياء الحيوية للدم.

ومن المهم الإشارة إلى أنه في بعض الأحيان حتى نسبة الثلث من الحالات تظهر مستويات عادية من البوتاسيوم في الدم، وخاصة لدى الأشخاص الذين يتبعون نظاما غذائيا قليل الملح.

2. فحص الإنسولين

عند 20% من الذين يُعانون من هذا المرض يظهر لديهم خلل في تحمل الإنسولين، نتيجة اضطرابات البوتاسيوم وعمليات إفراز الإنسولين المرتبطة بالبوتاسيوم، ومع ذلك فإن ظهور السكري في هذه الفحوصات هو من النتائج غير الشائعة.

3. فحص مستوى الألدوسيترون

الفحص الذي يُعتبر الأفضل والأكثر فعالية ويقيس النسبة بين مستويات الألدوستيرون في الدم، وبين نشاط الرينين في البلازما، وعندما تكون النسبة أعلى من 20 في الفحص خلال ساعات الصباح يُعتبر هذا تأكيدًا على تشخيص الإصابة بمتلازمة كون.

بالإمكان تحديد وقياس كمية الألدوستيرون التي يتم إفرازها خلال 24 ساعة، وهذا الفحص يُعتبر باهظ الثمن وفي الغالب لا يتم استخدامه.

4. الفحوصات التصويرية

بعد تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي، يتم إجراء الفحوصات الآتية:

• فحص التصوير المقطعي المحوسب (Computed Tomography - CT) من أجل تحديد مميزات الإصابة وتشخيص العامل المسبب.
• فحص التصوير المسحي بواسطة اليود المشعّ (Radioactive iodine)

من الجدير التنويه إلى أن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ليس أكثر فاعلية للتشخيص في هذه الحالة.

علاج متلازمة كون النهائي هو الجراحة، ولكن قبل تنفيذ العملية الجراحية يجب اعتماد العلاج الدوائي لمعالجة أعراض المرض وعلاماته.

1. العلاجات المنزلية لمتلازمة كون

تُساعد الأمور الآتية في علاج متلازمة كون:

• الحمية قليلة الصوديوم أقل من 2 غرام من الملح يوميًا.
• خفض الوزن.
• ممارسة الرياضة.

2. العلاج الدوائي

الدواء المختار لفرط ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم هو سيبرونولاكتون (Spironolactone)، هذا الدواء يُؤثر بشكل سريع على مستويات البوتاسيوم، ولكن من أجل تحقيق سيطرة على ضغط الدم يتوجب الانتظار لفترة تزيد عن شهر واحد.

إذا لم تتم السيطرة على ضغط الدم يمكن إضافة دواء إضافي لخفض ضغط الدم، مثل:

• مدرات البول الثيازيد (Thiazide).
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor - ACEI).
• حاصرات قنوات الكالسيوم (Calcium channel blockers).

3. العلاج الجراحي

العلاج الجراحي الذي ثبتت فعاليته ومأمونيته هو استئصال الغدّة الكظرية بواسطة تنظير البطن (Laparoscopy)، وبعد الجراحة يعود مستوى ضغط الدم إلى حالة التوازن في غضون 3 - 6 أشهر.

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة كون، ولكن بقاء مستوى ضغط الدم ضمن طبيعي يُقلل من ظهور الأعراض.