التليف النقوي المجهول السبب

Idiopathic Myelofibrosis

محتويات الصفحة

التليف النقوي المجهول السبب الأولي (Mielofibrosis MA, Ediopatic) هو مرض تكاثري نقوي (Myeloproliferative) مزمن ناجم عن خلل أو اضطراب مكتسب خبيث على مستوى خلية الأصل المكونة للدم (منتجة لخلايا الدم -  Hematopoietic) ويتميز باستنشاط (Reactivation) خلايا أرومية ليفية (التي تنتج النسيج الضام الذي يشكل سدى / لحمة النقي / نخاع العظم - Fibroblast), بواسطة خلايا أصل معيبة، وهي خلايا نواء (الخلايا التي تنتج الصفائح الدموية - Megakaryocyte) على ما يبدو، بواسطة السيتوكينات وعوامل نمو مختلفة.  وكردة فعل على تليّف (fibrosis) نخاع العظم، يبدأ إنتاج خلايا دموية  (Hematopoiesis) خارج نخاع العظم, وبشكل خاص في الكبد, الطحال, وفي العقد الليمفاوية. النتائج المميزة لهذه الحالة هي فائض من النسيج الضام في نخاع العظم، مع ظهور خلايا حديثة السن حمراء وبيضاء مع تباين واختلاف في شكلها ودرجة نضوجها واستوائها في مجرى الدم.

المعدل السنوي المقدّر للإصابة بمرض التليف النقوي المجهول السبب المزمن يتراوح بين  0,5 إلى 1,5 لكل 100,000 نسمة. ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 65 عاما.

تشخيص التليف النقوي المجهول السبب

 

 المؤشرات والمقاييس من أجل تشخيص التليف النقوي المجهول السبب تشمل: تليّف نخاع العظم، تضخم الطحال وتغيرات مميزة في خلايا الدم البيضاء والحمراء في تيار الدم.

في التشخيص التفريقي (Differential diagnosis) يظهر تليّف مصحوبا بكبت لنخاع العظم، لأسباب أخرى، وتليّف ثانوي لأمراض خبيثة يندرج فيها نخاع العظم، أيضا، مثل: ورم سرطاني (سرطانة) منتثر, داء هودجكين وابيضاض خلايا الشعر.

ينشأ مرض التليف النقوي ويتطور، عادة، بصورة بطيئة. وفي كثير من الأحيان، يبقى بدون أية أعراض أو علامات، لسنوات طويلة جدا. ويتم تشخيص مرض التليف النقوي لدى المصابين به، عادة، في أعقاب شكاوى حول ضعف وتعب ثانويين لفقر الدم (Anemia), أو حول شعور بامتلاء البطن نتيجة تضخم الطحال (بشكل جدي، في العادة) لدى جميع المرضى المصابين بهذا المرض، تقريباً, وتضخم الكبد الذي يظهر لدى أكثر من نصفهم. وفي المراحل الأكثر تقدما من المرض, ومع استفحال التليف، ينشأ ويتطور تدريجياً فشل في نخاع العظم. عندئذ يصبح فقر الدم على درجة عالية من الحدة والخطورة يستوجب نقل الدم (Transfusion), كما تتفاقم قلّة الصفيحات الدموية (Thrombopenia) ما يتسبب في حدوث حالات من النزف الدموي, كما يواصل الطحال التضخم, ويكون ذلك كله مصحوبا بالشعور بامتلاء البطن المبكّر وبنوبات ألم شديدة بسبب الانسدادات في داخله (في  داخل الطحال).

وفي هذه الحالة يطرأ انخفاض كبير في وزن المريض وتراجع ملحوظ في وضعه الجسماني العام.