كثرة الصفيحات الأولية

تُعد كثرة الصفيحات الأولية من أمراض التكاثر النقي المزمنة والنابعة من اضطراب مكتسب، حيث يُعد مرضًا خبيثًا على مستوى الخلايا الجذعية المنتجة للدم.

يتميز هذا المرض بتكاثر ملحوظ للخلايا المنتجة للصفائح الدموية المختلفة في النخاع العظمي والذي يؤدي إلى ارتفاع ملحوظِ في مستوى الصفائح الدموية (Thrombocytes) في مجرى الدم، والمصحوب عادةً بارتفاع في مستوى خلايا الدم الحمراء أو البيضاء والتي تؤدي إلى تضخّم الطحال.

إن أكثر ما يميّز هذا المرض هو تكاثر الصفيحات الدموية في الدورة الدموية مع أن أكثر الأعراض الجانبية أو التعقيدات التي من الممكن أن تنشأ هي ظاهرة تخثر الدم والذي يحدث عند تجمع عدد كبير من الصفيحات.

إن من أكثر العلامات شيوعًا للإصابة بهذا المرض:

• الضعف.
• الإجهاد.
• آلام الرأس.
• الطنين.
• الدوار.
• تشوش في الرؤية.
• الشعور بالنعاس.
• الشعور بالبرد في أطراف الأصابع.
• إحساس بالحرقة.
• اللّسع في أكف اليدين والقدمين.
• صداع.
• الدوخة أو الدوار.
• ألم في الصدر.
• إغماء.
• تغيرات مؤقتة في الرؤية.
• خدر أو وخز في اليدين والقدمين.
• احمرار وخفقان وألم حارق في اليدين والقدمين.
• نزيف في الأنف.
• كدمات.
• نزيف من فمك أو لثتك.
• براز دموي.

كثرة الصفيحات الأساسية هو نوع من اضطراب التكاثر النقوي المزمن وهذا يعني أن نخاع العظم وهو النسيج الإسفنجي الموجود داخل العظام يصنع نوع معين من الخلايا التي تكّون الصفائح الدموية بمعدل كبير يفوق حاجة الجسم.

ليس من الواضح سبب حدوث ذلك، حيث حوالي 90% من المصابين بهذا الاضطراب لديهم طفرة جينية تُساهم في سبب المرض، لكن إذا تسببت حالة كامنة مثل العدوى، أو نقص الحديد في ارتفاع عدد الصفائح الدموية فإنها تسمى كثرة الصفيحات الثانوية، وبالمقارنة مع كثرة الصفيحات الأساسية فإن كثرة الصفيحات الثانوية تسبب مخاطر أقل لجلطات الدم والنزيف.

يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات الأساسية إلى مجموعة متنوعة من المضاعفات التي قد تهدد الحياة، وتشمل ما يأتي:

1. السكتات الدماغية والسكتات الدماغية الصغيرة

إذا حدثت جلطة دموية في الشرايين التي تغذي الدماغ فقد تسبب سكتة دماغية أو نوبة إقفارية عابرة وهي انقطاع مؤقت لتدفق الدم إلى جزء من الدماغ، وتشمل أعراض السكتة الدماغية والنوبة الإقفارية العابرة ما يأتي:

• ضعف أو تنميل في وجهك أو ذراعك أو ساقك وعادةً في جانب واحد من جسمك.
• صعوبة التحدث أو فهم الكلام.
• عدم وضوح الرؤية أو ضعفها.

2. أزمة قلبية

يمكن أن تسبب كثرة الصفيحات الأساسية جلطات في الشرايين التي تمد القلب بالدم، حيث تتضمن علامات النوبة القلبية وأعراضها ما يأتي:

• ضغط أو امتلاء أو انضغاط بألم في وسط صدرك يستمر لأكثر من بضع دقائق.
• امتداد لألم إلى كتفك أو ذراعك أو ظهرك أو أسنانك أو فكك.
• ضيق في التنفس.
• تعرق.

3. أمراض في نخاع العظام

في حالات نادرة قد تتطور كثرة الصفيحات الأساسية إلى هذه الأمراض التي قد تهدد الحياة وتشمل:

• ابيضاض الدم النقوي الحاد: هذا نوع من خلايا الدم البيضاء وسرطان نخاع العظام يتطور بسرعة.
• تليف النخاع: ينتج عن هذا الاضطراب التدريجي تندب نخاع العظم مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد وتضخم الكبد والطحال.

4. مضاعفات الحمل

تتمتع معظم النساء المصابات بكثرة الصفيحات الأساسية بحمل طبيعي وصحي، لكن كثرة الصفيحات غير المنضبط يمكن أن يؤدي إلى الإجهاض ومضاعفات أخرى.

قد يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة والأدوية، لذا تأكد من أن يقوم طبيبك بمراقبة حالتك بانتظام.

يتم التشخيص باتباع ما يأتي: 

1. تحاليل الدم

سيتم فحص عينات من دمك من أجل معرفة ما يأتي:

• عدد الصفائح الدموية.
• حجم الصفائح الدموية.
• عيوب وراثية محددة.
• مستويات الحديد.
• علامات الالتهاب.

2. اختبارات نخاع العظام

قد يقترح طبيبك أيضًا إجراء اختبارين لنخاع العظام، وهما:

• بزل النخاع العظمي

يستخرج الطبيب كمية صغيرة من سائل النخاع العظمي من خلال إبرة حيث يتم فحص العينة تحت المجهر للكشف عن وجود خلايا غير طبيعية.

• خزعة نخاع العظم

يأخذ الطبيب عينة من نسيج نخاع العظم الصلب من خلال إبرة حيث تُفحص العينة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان نخاع العظم لديك يحتوي على عدد أكبر من الخلايا الكبيرة التي تصنع الصفائح الدموية.

على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لكثرة الصفيحات الأساسية، لكن يمكن أن تتحكم العلاجات في الأعراض وتقليل خطر حدوث المضاعفات، حيث من المتوقع أن تكون فترة الحياة طبيعية على الرغم من المرض.

يعتمد علاج كثرة الصفيحات الأساسية على خطر الإصابة بجلطات الدم أو نوبات النزيف فإذا كان عمرك أقل من 60 عامًا ولم تظهر عليك أي علامات أو أعراض فقد تحتاج ببساطة إلى فحوصات طبية دورية.

قد يقترح الطبيب أحد الأدوية الآتية والتي ربما مع جرعة منخفضة من الأسبرين تُقلل عدد الصفائح الدموية:

1. هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)

هذا الدواء هو أكثر الوصفات الطبية شيوعًا المستخدمة في كثرة الصفيحات الأساسية، حيث قد تشمل الآثار الجانبية ما يأتي:

• غثيان.
• تساقط الشعر.
• تغير لون الأظافر.
• تقرحات في الفم أو في الساقين.

قد يؤدي الاستخدام طويل الأمد إلى زيادة طفيفة في خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد، لكن المرض نفسه يزيد من خطر الإصابة بسرطان الدم، لذلك من الصعب تحديد التأثير الدقيق لهيدروكسي يوريا.

2. أناغريليد (Anagrelide)

على عكس هيدروكسي يوريا لا يرتبط دواء أناغريليد بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم ولكنه لا يُعد فعالًا، قد تشمل الآثار الجانبية ما يأتي:

• احتباس السوائل.
• مشكلات في القلب.
• صداع.
• دوخة.
• غثيان.
• الإسهال.

لا يمكن الوقاية من المرض.