مرض والدنسستروم

Waldenstrom disease
محتويات الصفحة

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)، والذي يطلق عليه أيضا اسم "وجود الغلوبولين الكبروي في الدم" (Macroglobulinemia)، هو مرض ورميّ في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الأخيرة قبل تحوّلها إلى خلايا بلازما. وهي تسمى خلايا جبلة لمفية (lymphoplasm) وتنتج كمية كبيرة من الغلوبولين المناعي الأحادي النسيلة من نوع IgM (جلوبولينات مناعية واعتلال غامائي أحادي النسيلة).

مرض والدنسستروم هو مرض مزمن ونادر جدا. ويبلغ متوسط​​أعمار المرضى المصابين به 60 عاما. وتتركز الخلايا الورمية في نخاع العظم، في العقد اللمفاوية، في الطحال والكبد اللذين يتضخمان.

كمية كبيرة من هذا البروتين تسبب متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome). وبروتين IgM هو بروتين كبير يزيد وزنه الجزيئي بعدة أضعاف عن وزن الغلوبولينات المناعية الأخرى، الجزء الأكبر منه موجود في داخل الأوعية الدموية. وعندما ترتفع كميته إلى 3 غرامات في كل 100 مليليتر (10 أضعاف نسبته الطبيعية)، تزداد لزوجة الدم بشكل كبير ما يعيق تدفق الدم في الأوعية الدموية الصغيرة. تظهر علامات المرض عن الجهاز العصبي المركزي بدءا من الصداع وحتى الغيبوبة. كما تعيق اللزوجة المرتفعة، أيضا، عمل القلب وقد يصل ذلك إلى درجة فشل القلب الاحتقاني (Congestive cardic failure - CCF).

أعراض مرض والدنسستروم

اعراض مرض والدنسستروم

لمرض والدنسستروم أعراض وعلامات عامة، مثل التعب وفقدان الوزن. العلامات التي تميز هذا المرض تتعلق ببروتين IgM الأحادي النسيلة وبمزاياه. فهو يرتبط بأجهزة الجسم المختلفة ويضر بأدائها. عندما يرتبط هذا البروتين بكريات الدم الحمراء يسبب تحللها وتلفها مما يؤدي إلى فقر الدم (أنيميا - Anemia). أما ارتباطه بعوامل تخثر الدم في الجسم فيؤدي إلى خلل في عملها وإلى النزف. كما يسبب ضررا للأعصاب عند ارتباطه بها. لدى بعض المرضى يترسب هذا البروتين في داخل الأوعية الدموية الموجودة في أطراف الأصابع مما يجعل لون الأصابع أزرق.

علاج مرض والدنسستروم

علاج مرض والدنسستروم

تتم معالجة فرط اللزوجة الذي يظهر في مرض والدنسستروم عن طريق إخراج بروتين IgM من داخل الأوعية الدموية بواسطة عملية الفـَصْد (بضع الوريد - Phlebotomy) والتي هي عبارة عن تصريف الدم ثم إعادة الكريات الحمراء بعد ذالك من دون بروتينات مصل الدم، في داخل محلول ملحي. وعلاوة على ذالك، تتم معالجة الورم، أيضا، بواسطة دواء يهدف إلى القضاء على خلايا الورم، وبالتالي تقليص كمية بروتين IgM. ويتم ذلك بواسطة أدوية سامة للخلايا (Cytotoxic)، مثل سيكلوفوسفوميد (Cyclophosphomide). 

وتتم المعالجة بنجاح، في الآونة الأخيرة، باستعمال مجموعة أخرى من الأدوية السامة للخلايا، مثل: فلودارابين (Fludarabine) وكلوروديوكسيدينوزين (Chlorodeoxyadenosine).