مرض الوهن العضلي

Myasthenia
محتويات الصفحة

إن الوهَنَ العَضَلِيّ، هو اسم مشترك لعدد من الأمراض التي تضر بالمنطقة الموصلة بين العصب الحَركِيّ والعضلات الإرادية، (مَشْبَكٌ عَصَبِيٌّ عَضَلِيّ Neuromuscular Synapse). ،عندما يصل المحفز الكهربي تفرز من طرف العصب مادة "أسيتيل كولين" (ناقِلٌ عَصَبِي - Acetylcholine)، حيث ترتبط بمستقبلات في العضلة وتؤدي إلى تحفيزها وتقبض (تشنج) الألياف العصبية. يتوقف عمل الأسيتيل كولين عند عمل الإنزيم الذي يقوم بتفكيكه (إستراز - Esterase)

إن توقعات سير مرض الوهَن العَضَلِيّ جيدة، وغالبية المرضى يقومون بالفعاليات اليومية بشكل جيد بمساعدة الأدوية. إن مسار المرض غير ثابت، وتوجد هنالك فترات، تسوء فيها حالة المريض بدون أي تفسير واضح.

أعراض مرض الوهن العضلي

توجد عدة متلازمات للمرض:

١) وهَنٌ عَضَلِيّ وبيل (Myasthenia gravis): هو الصورة الأكثر انتشارًا للمرض، حيث ينتج الجهاز المناعي مختصرات ضد مستقبلي الأسيتيل كولين، ويؤدي إلى تدميره (إي مرض مَنِيْعٌ للذَّات).

٢) وهَنٌ عَضَلِيّ وراثي: يحدث بسبب خلل جيني في أحد البروتينات التي تركب المَشْبَكَ العَصَبِيَّ العَضَلِيّ، حيث يختل عملها.

٣) وهَنٌ عَضَلِيّ منذ الولادة: هو مرض مؤقت عند الرضع للأمهات المريضة بالوهَنٌ العَضَلِيّ الوبيل، حيث تصلهم المختصرات الضدية عن طريق المشيمة.

٤) وهَنٌ عَضَلِيّ على اسم إيتون ولمبورت: هو مرض الذي به تنتج المختصرات ضد قنوات الكالسيوم، وكنتيجة لذلك، خلل في تحرير الأسيتيل كولين في طرف العصب الحركي. يمكن أن يظهر هذا المرض المنيع للذات، عند المرضى بنوع خاص من سرطانات الرئتين, وأيضًا، يمكن أن يظهر بدون أمراض خبيثة.

٥) وهَنٌ عَضَلِيّ بسبب الأدوية: يتسبب بواسطة أدوية التي تستطيع أن تعيق الممر بين العصب والعضلة. توجد أدوية كثيرة كهذه, وعلى رأسها مضادات حيوية مختلفة.

عوارضُ الوهَنِ العَضَلِيّ هي: تَهَدُّلُ الجَفْن, رؤية مضاعفة, ضعف الصوت, صعوبات في البلع وضعف في العضلات الإرادية. يمكن أن تكون العوارض مركزة في منطقة واحدة, عدة مناطق، وأيضاً في كل المناطق. تزداد هذه العوارض سوءًا في زمن الفعاليات الجسمانية، ولذلك فإن التعب الشديد هو تذمر شائع في الوهن العضلي, وتكون هذه العوارض واضحة في نهاية اليوم أكثر من بدايته. يمكن أن يبدأ الوهن العضلي الوبيل في كل عمر، ولكنه شائع أكثر عند النساء في الأعمار بين 20-40. يكون الوهن العضلي الوراثي غالبًا، في الطفولة المبكرة.

مضاعفات مرض الوهن العضلي


1. نوبة الوهن العضلي التي فيها ضلوع لكل العضلات الإرادية يشمل عضلات التنفس.
2. تلويثات بسبب الادوية التي تضعف الجهاز المناعي. إن العدوى بحد ذاتها، تفاقم الوهن العضلي مثل العلاج في بعض الأحيان.
3. تشَكُّل ضعف دائم في العضلات, وخاصة في العينين.

تشخيص مرض الوهن العضلي

يتم تشخيص الوهن العضلي  بواسطة عدة فحوصات:

1.اختبار تنسيلون: هي مادة التي تؤدي إلى ارتفاع تركيز الأسيتيل كولين في المشبك، عن طريق إعاقة عمل الإستراز لعدة دقائق. تحقن المادة في الوريد وإذا كان هنالك تَحَسُن في جميع العوارض, نتوقع بشكل كبير أنه من الممكن أن يكون مرض الوهن العضلي .

2.اختبار تحفيز كهربائي دوري وتَخْطيطُ كَهْرَبِيَّةٍ لليفٍ عَضَلِيّ واحد: توثق هذه الاختبارات التعب أو الإعاقة في المعبر بين العصب والعضلة, بواسطة تسجيل الفعالية الكهربية للعضلة, نتيجة لتحفيز كهربّي بترددات متوسطة أو مرتفعة.

3.إيجاد المختصرات الضدية (أجسام مضادة) بالدم: نجد مختصرات ضدية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين لدى 80% من مرضى الوهن العضلي الوبيل, لدى 10% آخرين، يمكن أن نجد مختصرات ضدية، ضد جزء من البروتينات المرتبطة بالمستقبل, أما عند 10% من المرضى، فلا يمكن إيجاد المختصرات الضدية. أما في متلازمة إيتون ولمبورت، فالمختصرات الضدية ضد قنوات الكالسيوم في طرف العصب.

فحوصات مهمة أخرى للوهن العضلي:

1. فحص فعالية الغدة الدرقية التي تكون مختلة لدى 10% من مرضى الوهن العضلي.

22. فحص لإيجاد طفرات جينية في الجينات في الأوضاع الوراثية.

العلاج: علاج الوهن العضلي يحوي عدة مركبات:

1. تحسين التوصيل في المَشْبَك عن طريق تعطيل عمل الإستراز لفترة مطولة؛ والدواء الأكثر انتشارًا هو بَيرِيدُوسْتِيغمين (دَواءٌ كولينِيُّ المَفْعول - Pyridostigmine). إن العلاج ناجع لعدة ساعات، ولكنه لا يعالج آلية المرض الأساسية، ويمثل علاجًا كافيًا للفعاليات اليومية في الحالات السهلة, ولا يوجد هنالك حاجة لعلاج إضافي.

2. إضعاف الجهاز المناعي حتى تمنع إنتاج المختصرات الضدية. توجد في الوهن العضلي المنيع للذات مجموعتان للأدوية التي بإمكانها أن تنتج مثل هذا الكبت:
كورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) ومواد سامة للخلايا (آزاثيوبرين (Azathioprine), سِكلوسفُرين (Cyclosporin), سكلوفُساميد (Cyclophosphamide) وغيرها.)
3. تعديل الجهاز المناعي عن طريق إخراج المختصرات الضدية من الجهاز الدموي بالتصفية (فِصادة البلازما), أو عن طريق تشويش فعاليتها بواسطة حقن تركيز عالٍ من الغلوبولينات المناعية وريديًّا. إن فِصادة الدم هي العلاج المفضل بزمن نوبة وَهَنٍ عضلية، حينما يحدث تفاقم حاد في الأعراض.
4. تصليح التشويشات الأيضية في الجسم والامتناع عن الأدوية التي يمكن أن تشوش التنقل عبر معبر المَشْبَك.

5. استئصال غُدَّةِ التُّوتَة, وخاصة عندما تتضخم, يزيد من الإمكانيات لمسار حميد أكثر في الوهن العضلي الوبيل, إذا نفذت في بداية المرض.

6. إعطاء أدوية التي تزيد إفراز الأسيتيل كولين بمتلازمة إيتون - لمبورت.