مرض الوهن العضلي

Myasthenia

محتويات الصفحة

إن الوهَنَ العَضَلِيّ هو اسم مشترك لعدد من الأمراض التي تضر بالمنطقة الواصلة بين العصب الحَركِيّ والعضلات الإرادية (Neuromuscular Synapse)، عندما يصل المحفز الكهربائي تُفرز من طرف العصب مادة أسيتيل كولين (Acetylcholine) ترتبط بمستقبلات في العضلة وتُؤدي إلى تحفيزها وتنقبض الألياف العصبية، وعند الإصابة بالمرض تختل هذه العملية.

إن توقعات سير مرض الوهَن العَضَلِيّ جيدة، وغالبية المرضى يقومون بالفعاليات اليومية بشكل جيد بمساعدة الأدوية، كما أن مسار المرض غير ثابت، وتوجد هنالك فترات تسوء فيها حالة المريض بدون أي تفسير واضح.

أنواع مرض الوهن العضلي

توجد عدة متلازمات للمرض وتتمثل بالآتي:

  • وهَنٌ عَضَلِيّ وبيل (Myasthenia gravis)

هو النوع الأكثر انتشارًا للمرض، حيث ينتج الجهاز المناعي مضادات لمستقبلي الأسيتيل كولين، ويؤدي إلى تدميره.

  • وهَنٌ عَضَلِيّ وراثي

يحدث بسبب خلل جيني في أحد البروتينات التي تركب المشبك العَصَبِيَّ العَضَلِيّ، حيث يختل عملها.

  • وهَن عَضَلِيّ منذ الولادة

هو مرض مؤقت عند الرضع للأمهات المريضات بالوهَنٌ العَضَلِيّ الوبيل، حيث تصلهم الأجسام المضادة عن طريق المشيمة.

  • وهَنٌ عَضَلِيّ على اسم إيتون ولمبورت

هو مرض الذي يحدث به خلل في تحرير الأسيتيل كولين من طرف العصب الحركي.

يُمكن أن يظهر هذا المرض عند المرضى المصابين بنوع خاص من سرطانات الرئتين، وأيضًا يُمكن أن يظهر بدون أمراض خبيثة.

  • وهَنٌ عَضَلِيّ بسبب الأدوية

يحدث المرض بواسطة أدوية التي تستطيع أن تُعيق الممر بين العصب والعضلة، توجد أدوية كثيرة كهذه وعلى رأسها مضادات حيوية مختلفة.

أعراض مرض الوهن العضلي

من أبرز أعراضُ الوهَنِ العَضَلِيّ ما يأتي:

  • تَهَدُّلُ الجَفْن.
  • رؤية مضاعفة.
  • ضعف الصوت.
  • صعوبات في البلع.
  • ضعف في العضلات الإرادية.

يُمكن أن تكون العوارض مركزة في منطقة واحدة أو في عدة مناطق، تزداد هذه العوارض سوءًا في وقت ممارسة النشاطات الجسمانية، ولذلك فإن التعب الشديد هو تذمر شائع في الوهن العضلي، وتكون هذه العوارض واضحة في نهاية اليوم أكثر من بدايته.

أسباب وعوامل خطر مرض الوهن العضلي

تختلف مسببات المرض باختلاف نوعه كما تم ذكرها سابقًا، والذي غالبًا ينتج بسبب تشكل أجسام مضادة نتيجة وجود خلل جيني.

عوامل الخطر

يٌمكن أن يبدأ الوهن العضلي الوبيل في كل عمر، ولكنه شائع أكثر عند النساء في الأعمار بين 20 - 40، كما يكون سبب الوهن العضلي الوراثي غالبًا في حال ظهوره في الطفولة المبكرة.

مضاعفات مرض الوهن العضلي

من أبرز مضاعفات الوهن العضلي:

  • نوبة الوهن العضلي التي يشترك فيها جميع الضلوع لكل العضلات الإرادية يشمل عضلات التنفس.
  • التقاط العدوى بسبب الأدوية التي تُضعف الجهاز المناعي، إذ إن العدوى بحد ذاتها تُفاقم الوهن العضلي.
  • حدوث ضعف دائم في العضلات، وخاصة في العينين.

تشخيص مرض الوهن العضلي

يتم تشخيص الوهن العضلي بواسطة عدة فحوصات المتمثلة بالآتي:

1. اختبار تنسيلون

هي مادة تؤدي إلى ارتفاع تركيز الأسيتيل كولين عن طريق إعاقة عمل إنزيم كولين إستراز (Cholinesterase) لعدة دقائق.

تُحقن المادة في الوريد وإذا كان هناك تَحَسُن في جميع العوارض نتوقع بشكل كبير أنه من الممكن أن يكون مرض الوهن العضلي.

2. اختبار تحفيز كهربائي دوري وتَخْطيطُ كَهْرَبِائيَّ لليفٍ عَضَلِيّ واحد

تُوثق هذه الاختبارات التعب أو الإعاقة في المنطقة بين العصب والعضلة بواسطة تسجيل الفعالية الكهربية للعضلة نتيجة لتحفيز كهربّائي بترددات متوسطة أو مرتفعة.

3. تحليل الأجسام المضادة بالدم

نجد الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين لدى 80% من مرضى الوهن العضلي الوبيل، ولدى 10% آخرين، يُمكن أن نجد الأجسام المضادة ضد جزء من البروتينات المرتبطة بالمستقبل، أما عند 10% من المرضى فلا يُمكن إيجاد هذه البروتينات.

أما في متلازمة إيتون ولمبورت فالأجسام المضادة تكون ضد قنوات الكالسيوم في طرف العصب.

4. فحوصات مهمة أخرى للوهن العضلي

من أبرز الفحوصات التي يتم إجراؤها:

  • فحص فعالية الغدة الدرقية التي تكون مختلة لدى 10% من مرضى الوهن العضلي.
  • فحص إيجاد طفرات جينية في الجينات في الأوضاع الوراثية.

علاج مرض الوهن العضلي

من أهم علاجات المستخدمة في الوهن العضلي ما يأتي:

1. تحسين التوصيل الكهربائي في الأعصاب

يتم ذلك عن طريق تعطيل عمل إنزيم كولين إستراز لفترة مطولة، والدواء الأكثر انتشارًا هو بَيرِيدُوسْتِيغمين (Pyridostigmine)، إن العلاج يكون ناجحًا لعدة ساعات، ولكنه لا يُعالج آلية المرض الأساسية، ويمثل علاجًا كافيًا للفعاليات اليومية في الحالات السهلة، ولا يوجد هناك حاجة لعلاج إضافي.

2. إضعاف الجهاز المناعي حتى تمنع إنتاج الأجسام المضادة

يوجد مجموعتان من الأدوية التي بإمكانها كبت المناعة لوقف إنتاج الأجسام المضادة، وهما:

  • كورتيكوستيرويدات (Corticosteroids).
  • أدوية سامة للخلايا، مثل: آزاثيوبرين (Azathioprine)، وسايكلوسبورين (Cyclosporin)، وسكلوفُساميد (Cyclophosphamide)، وغيرها.

3. تعديل الجهاز المناعي عن طريق إخراج الأجسام المضادة

يتم إخراج الأجسام المضادة من الجهاز الدموي بالتصفية، أو عن طريق إعاقة فعاليتها بواسطة حقن تركيز عالٍ من الغلوبولينات المناعية وريديًّا.

إن تنقية الدم هي العلاج المفضل عند الإصابة بنوبة وَهَنٍ عضلية، وحينما يحدث تفاقم حاد في الأعراض.

4. استئصال الغُدَّةِ الزعترية

عندما تتضخم الغدة الزعترية يتم استئصالها.

5. إعطاء أدوية تزيد إفراز الأسيتيل كولين بمتلازمة إيتون لمبورت

حيث يُساعد ذلك في التخلص من أعراض المرض.

الوقاية من مرض الوهن العضلي

تختلف طرق الوقاية باختلاف نوع الوهن العضلي، فمثلًا للوقاية من وهن العضلي الوبيل يُنصح بالآتي:

  • تجنب التعامل مع الأشخاص المرضى.
  • احرص على النظافة الشخصية.
  • تجنب الشعور بالبرد أو الحر الشديد.
  • تجنب الإفراط في ممارسة الرياضة.
  • تعلم كيف تتعامل مع التوتر.