عوز الغلوبولين المناعي أ

IgA deficiency
محتويات الصفحة

يتكون الجسم المضاد IgA (الغلوبولين المناعي أ / الكريين اللمناعي) من سلسلتين خفيفتين وسلسلتين ثقيلتين ويكون شكله على شكل الحرف الانجليزي Y. بالرغم من وفرة الغلوبولين المناعي من النوع IgA في دورة الدم المحيطية، إلا ان معظم الخلايا التي تنتج وتفرز هذا الجسم المضاد موجودة في الأغشية المخاطية. الأغشية المخاطية هي طبقة الخلايا الخارجية في الجهاز الهضمي (Digestive System)، الجهاز التنفسي (Respiratory system)، الجهاز البولي (Urinary system) والجهاز التناسلي (Genital system) ووظيفتها الأساسية هي منع دخول (اختراق) الملوثات المختلفة إلى الجسم.

تختلف صورة الـ IgA الموجود في الأغشية المخاطية عن صورة الموجود منه في الدم، إذ يتكون الـ  IgA في الأغشية المخاطية من جزيئين من الأجسام المضادة مقترنين معا ومرتبطين مع مركّب إضافي مسؤول عن افراز وثبات المكونات في الغشاء المخاطي. يسمى هذا الجسم المضاد sIgA، ووظيفته أن يشكل خط الدفاع الأول في الجهاز المناعي، اذ بارتباطه بالجراثيم (البكتيريا) يقوم بتعطيل عملها ومنعها من اختراق المخاطية والدخول إلى الجسم - يمكن تسميته حارس المخاطية. وليس صدفة أن هذا هو الجسم المضاد الوحيد الموجود في حليب الأم وله أهمية عظيمة في حماية الطفل المولود من التلوثات المختلفة.

بالرغم من أهميته الكبيرة، إلا أن عوز الغلوبولين المناعي أ (نقص الـ IgA) الانتقائي، هو العوز المناعي الأولي الأكثر شيوعا. من المتبع تعريف العوز بأنه مستوى أقل من 7 ملغم/ ديسيلتر من الجسم المضاد بينما يكون مستوى الغلوبولينات المناعية الأخرى في الدم طبيعيا. وقد أظهرت اختبارات المسح التي أجريت بين المتبرعين بالدم المعافين، أن معدلات انتشاره مرتفعة، إذ بلغت 1:300 حتى 1:1000، ولكن غالبيتهم كانوا أصحاء غير مرضى، كما ذكر.

الخلل الأساسي الذي يسبب هذا النقص غير معروف، ولكن تبين أن عدد وأداء خلايا B، التي تفرز جميع أنواع الاجسام المضادة، بما فيها الـ IgA، سليمان تماما. تظهر لدى جزء صغير من الأشخاص المصابين بعوز الـ IgA، علامات سريرية ذات أهمية. ويعاني جزء كبير من هؤلاء المرضى من عيوب إضافية في الجهاز المناعي، مثل العوز الجزئي  من IgG2 أو IgG4.

يصاب مرضى عوز الـ IgA بتلوثات متكررة في الأعضاء المغلفة بأغشية مخاطية. فهم يصابون بالتهابات رئوية، التهابات الجيوب المتكرر، التهابات الأذنين والإسهال المتكرر، بالإضافة إلى التهابات المسالك البولية والتناسلية. وإضافة إلى ما ذكر، فقد ظهر لدى هؤلاء المرضى معدلات انتشار مرتفعة لأمراض مناعية ذاتية وأمراض سرطانية مختلفة، وخاصة في الجهاز الهضمي. ويمكن تفسير ذلك بواسطة التحفيز  (التنبيه) المستمر والمزمن للجهاز المناعي المصاب بخلل خطير في عمل الأغشية المخاطية.

علاج عوز الغلوبولين المناعي أ

ليس هنالك علاج نوعي محدد لعوز الجسم المضاد IgA، لكن الوعي المرتفع لأنواع الأمراض التي تميز هؤلاء المرضى والعلاج الفوري والملائم بالمضادات الحيوية يمكن أن يجعل جودة حياتهم طبيعية تماما، تقريبا.