متلازمة شيرغ - ستروس

Churg-Strauss disease
محتويات الصفحة

إن مُتَلازِمَة شيرغ – ستروس (Churg - Strauss syndrome)، هي التهاب أوعية دموية يسمى بالتهاب أوعية دموية تحَسُّسي وحُبَيْبي، تم وصفه للمرة الأولى في سنة 1951، من قبل طبيبين في نيويورك، شيرغ وستروس، ومنذ ذلك الوقت تتم تسمية المرض على اسميهما. إن متلازمة شيرغ - ستروس هي مرض التهابي في الأوعية الدموية، ينتمي لمجموعة التهابات الأوعية الدموية المجموعية (Systemic vasculitis)، مثل التهاب الشرايين العَقِد (Polyarteritisnodosa).

تتميز متلازمة شيرغ - ستروس بدمج بين مرض أوعية دموية مجموعي، ربو صعب (Asthma)، وتواجد الكثير من الخلايا اليوزينية (Eosinophils – نوع من الخلايا البيضاء التي تميز رد الفعل التحسُّسي) في معادلة خلايا الدم (كثرة اليوزينيات – Eosinophilia).

إن العامل المسبب لمرض شيرغ - ستراوس غير معروف، والافتراض السائد أنه عبارة عن عملية التهابية رجعية للمناعة الذاتية. يتميز مرض شيرغ - ستراوس من الناحية المجهرية، بالتهاب في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة، مصحوب بتسلل أورام حبيبية (Granulomas)، وهي مبانٍ من خلايا الالتهاب المنسقة بمبنى دائري بشكل عام، حول الوعاء الدموي المصاب بالالتهاب، أو التنكرز (gangrene).

قد يصاب أي عضو في الجسم من العملية الالتهابية المميزة لمرض شيرغ - ستراوس. بالإضافة لارتشاح (Infiltration) الرئتين بخلايا الالتهاب، ومن الشائع حدوث ارتشاح في الجلد، القلب، الكلى، وعلى طول الأعصاب وجهاز الهضم.

إن مرض شيرغ - ستراوس ليس مرضًا شائعًا. ويصيب الجنسين في جميع الفئات العُمْرية. متوسط جيل الإصابة بالمرض هو 44 سنة.

أعراض متلازمة شيرغ - ستروس

تظهر متلازمة شيرغ - ستروس في مرحلة مبكرة كارتفاع في درجة الحرارة، تعب، فقدان الشهية وفقدان الوزن، وهي أعراض لعملية التهابية عامة؛ ويتطوَّر لدى معظم المصابين بمرض شيرغ - ستراوس (95%)، مرض ربو صعب (Asthma) مصحوب برشاحات التي تظهر في نتائج تصوير القفص الصدري. يمكن في بعض الحالات أن يسبق الربو بالإضافة لأعراض تحسُّسية أخرى، كالنزلة التحسُّسية وكثرة اليوزينيات (Eosinophilia) انتشار المرض المجموعي.

من المتوقع أن يتطور لدى ثلث المصابين بمرض شيرغ - ستراوس تضرر في القلب: التهاب التامور، قصور القلب أو احتشاء عضلة القلب. إن الظواهر في الجلد هي أمر شائع جدًّا، وتظهر كنزيف دموي وطفح جلدي. توجد أشكال أخرى لظهور مرض شيرغ - ستراوس تشمل إصابة في الأعصاب، والتي تظهر كشلل متفرق للأعصاب، بسبب إصابة الأوعية الدموية المغذية للعصب، احتشاء ونزيف دماغي، التهاب كلى حاد مسبب توقف أداء الكلى وفرط ضغط الدم، إصابة في جهاز الهضم مع الشعور بآلام في البطن وبالإصابة بالنزوف، والشعور بآلام في العضلات والمفاصل.

إن العَرَض النموذجي الملحوظ في فحوصات المختبر والموجود لدى جميع المرضى هو كثرة اليوزينيات. لدى جزء من المرضى، يمكن إيجاد أضداد من نوع – pANCA، النموذجية للالتهاب الوعائي (Vasculitis).

علاج متلازمة شيرغ - ستروس

إن معدل الوفاة بمرض شيرغ - ستراوس، بدون العلاج المناسب، يكون مرتفعًا، ولكن بالعلاج مع القشرانيات السكرية (Glucocorticoids) (مثل البريدنيزون - Prednisone)، وفي الحالات الصعبة بإضافة السايكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)، يمكن شفاء معظم المرضى.