مرض التكاثر النقوي

Myeloproliferative diseases
محتويات الصفحة

إن مرض التكاثر النّقّوي / أمراض التكاثر النّقّيّة (أمراض تكاثريّة لنسيج النّخاع العظمي) هي مجموعة الأمراض التي تتميز بتطوّر مرضي غير مراقب لخلايا الدم في النّخاع العظمي وبإطلاق هذه الخلايا غير المراقب إلى مجرى الدم.

تنبع أمراض التكاثر النقّية من خلل مكتسب في الخلايا الجذعيّة المكوّنة للدم، في جين أو أكثر من الجينات التي تلعب دورًا في عمليّة تكوّن الدم، وكنتيجة لذلك، فإن الخلية الجذعيّة المصابة تتحوّل إلى نسيلة من الخلايا الخبيثة. للخلايا الخبيثة قدرة على التكاثر تتفوّق على تلك المتطوّرة من خلايا طبيعيّة. تتكون من الخلايا الجذعيّة خلايا الدم البيضاء، خلايا الدم الحمراء، وخلايا النّواء (المنتجة للصفائح الدموية)، لذلك، فإن تغييرات كمّيّة أو كيفيّة تؤثّر في شتّى أنواع هذه الخلايا. يتحدد الشكل الذي يظهر فيه المرض بنوعية الخلايا المسيطرة. تتميز هذه الأمراض بالاستمراريّة. يتحوّل المرض في حالات نادرة إلى ابيضاض الدم الحاد.

مرض كثرة الحمر الحقيقيّة (polycythemia vera): يتميّز بارتفاع حاد في خلايا الدم الحمراء في النّخاع العظمي، وكنتيجة لذلك، يطرأ ارتفاع كبير في عددها في مجرى الدم. 

مرض كثرة الصفيحات البدئيّة (primary thrombocythemia): يتميّز بتكاثر بارز لخلايا النّواء في النّخاع العظمي، وكنتيجة لذلك يشهد ارتفاعًا حادّا في أعداد الصفائح الدّمويّة في مجرى الدم.

الخلايا الأرومة ليفيّة (fibroblasts) (وهي خلايا منتجة لنسيج ضام وتمثّل قاعدة لنسيج النّخاع العظمي) يتم، في مرض التليّف النقويّ مجهول المصدر، تفعيلها بواسطة خلايا جذعية مصابة، على ما يبدو- خلايا النّواء. إن مميّزات هذا المرض، فائض في النسائج الضَّامَّة وظهور خلايا حديثة حمراء وبيضاء في مجرى الدّم، مع تغيير ملحوظ في الشكل ومستوى النضوج.

إن الابيضاض النّخاعي المزمن (اللوكيميا النّخاعيّة المزمنة)، والتي تتميّز بارتفاع حاد في خلايا الدم البيضاء، في النّخاع العظمي وفي مجرى الدم، تم شمله في السابق ضمن أمراض التكاثر النّقويّ. ولكن، بناء على معايير صوريّة،  بيوكيميائية، خلويّة وسريريّة مميّزة، فإنها تعتبر اليوم، كمرض منفرد. يتميّز الابيضاض النّخاعي المزمن، بتغيير في الصبغيّات (الكروموزومات) الذي ينتج عن دمج المسمّى - صبغيّة فيلادلفيا؛ كما يشهد فعاليّة متضائلة للفسفتاز القلويّة في خلايا الدم البيضاء، نتائج هيستوباثولوجيّة مميّزة في النّخاع العظمي، وسيرورة طبيعيّة للمرض المتميّزة بمرحلة مزمنة قصيرة نسبيًّا، والذي تتلوه مرحلة تسارع فتحوّل إلى ابيضاض الدم الحاد (لوكيميا)، لدى غالبيّة المرضى خلال أقل من 10 سنوات. بناء على ذلك، من المتداول اليوم، تعريف أمراض التكاثر النّقّيّة الثلاثة الأخرى، على أنها أمراض التّكاثر النقّية عديمة صبغيّة فيلادلفيا.

إن من مميّزات السّيرورة السّريريّة لأمراض التكاثر النّقيّة، خللاً في تخثر الدم (مضاعفات تخل بالاتزان الدّموي)، بالأساس مضاعفات انصماميّة (انسداديّة). تشكل هذه المضاعفات السبب الأساسي للأمراض والموت، كنتيجة لهذه الأمراض. نذكر من بين هذه المضاعفات الانسداديّة - جلطات دماغيّة، جلطات قلبيّة، تجلّط في الأوردة العميقة، انصمامات رئويّة، وغيرها. تظهر مضاعفات النزيف بالأساس، في الجهاز الهضمي والأنسجة الرّخوة.

يهدف العلاج في أمراض التّكاثر النّقّيّة، بصورة عامّة، إلى إطالة المرحلة الحياتيّة الخالية من المضاعفات، بواسطة السيطرة على عدد خلايا الدم المحيطي، واستقراره.

مضاعفات مرض التكاثر النقوي

تشمل مضاعفات مرض التكاثر النقوي ما يلي: جلطات دماغيّة، جلطات قلبيّة، تجلّطًا في الأوردة العميقة، انصمامات رئويّة، نزيف الجهاز الهضمي والأنسجة الرّخوة.