مرض التكاثر النقوي

إن مرض التكاثر النّقّوي هي مجموعة الأمراض التي تتميز بتطوّر مرضي غير مراقب لخلايا الدم في النّخاع العظمي وبإطلاق هذه الخلايا غير المراقب إلى مجرى الدم.

تنبع أمراض التكاثر النقّية من خلل مكتسب في الخلايا الجذعيّة المكوّنة للدم، في جين أو أكثر من الجينات التي تلعب دورًا في عمليّة تكوّن الدم، وكنتيجة لذلك فإن الخلية الجذعيّة المصابة تتحوّل إلى نسيلة من الخلايا الخبيثة.

للخلايا الخبيثة قدرة على التكاثر تتفوّق على تلك المتطوّرة من خلايا طبيعيّة حيث تتكون من الخلايا الجذعيّة، وخلايا الدم البيضاء، وخلايا الدم الحمراء، وخلايا المنتجة للصفائح الدموية، لذلك؛ فإن الخلل يؤثّر في شتّى أنواع هذه الخلايا حيث يتحدد الشكل الذي يظهر فيه المرض بنوعية الخلايا المسيطرة، وتتميز هذه الأمراض بالاستمراريّة.

عندما يعاني الأشخاص من أعراض فإنها ترتبط عادةً بنوع مستويات خلايا الدم التي تزداد، فالأعراض العامة لزيادة إنتاج خلايا الدم في اضطرابات التكاثر النقوي هي:

• التعب.
• الحمى.
• حكة في الجلد.
• فقدان الوزن.
• آلام العظام.
• التعرق الليلي.
• انتقال إنتاج خلايا الدم من نخاع العظم إلى الطحال ونتيجة لذلك، قد يتضخم الطحال ويصبح مؤلمًا وهي حالة تسمى تضخم الطحال، كما يمكن أن يضغط الطحال المتضخم على المعدة مما يسبب الشعور بالامتلاء.
• انسداد الأوعية الدموية في الكبد مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم في الوريد الذي يربط الجهاز الهضمي بالكبد، حيث يمكن أن تؤدي المستويات المتزايدة من خلايا الدم أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم البابي وتضخم الكبد وتضخم البطن.
• إجهاد بسهولة.
• فقدان الشهية.
• سهولة حدوث كدمات ونزيف.
• تجلط الدم.
• مفاصل متورمة ومؤلمة ناتجة عن التهاب المفاصل النقرسي الذي يكون ثانويًا لفرط حمض اليوريك في الدم.
• طنين الأذن.

تعتمد العلامات والأعراض المحتملة الأخرى على نوع اضطراب التكاثر النقوي الذي يعاني منه الشخص، على سبيل المثال يمكن أن تؤدي زيادة مستويات الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء إلى زيادة كثافة الدم، مما يتسبب في إصابة بعض الأشخاص بجلطات دموية، كما قد يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم من ضعف وضيق في التنفس.

يعود السبب لوجود طفرة جينية في خلايا نخاع العظم، وهذا يمنع جسمك من القدرة على تكوين الكمية المناسبة ونوع خلايا الدم.

حيث لا تولد بهذه الطفرة، بل يحدث ذلك عندما تكون بالغًا حيث تشير بعض النظريات إلى أن وجود فيروس أو وجود مواد كيميائية سامة أو إشعاع يمكن أن يتسبب في حدوث ذلك.

تشمل مضاعفات مرض التكاثر النقوي ما يلي: جلطات دماغيّة، جلطات قلبيّة، تجلّطًا في الأوردة العميقة، انصمامات رئويّة، نزيف الجهاز الهضمي والأنسجة الرّخوة.

• النزيف المفرط الذي يمكن أن يحدث مع جرح بسيط.
• كدمات عندما تنكسر الشعيرات الدموية تحت الجلد.
• تجلط الدم.
• يتحول المرض إلى ابيضاض الدم.

في المراحل المبكرة من لا تظهر أي أعراض على العديد من الأشخاص وهذا يجعل من الصعب التشخيص، لكن غالبًا يُعتقد أن أي علامات تظهر هي مشكلات صحية أخرى أكثر شيوعًا، وغالبًا يتم العثور عليه بالصدفة عندما يكون لديك عمل روتيني في الدم.

للقيام بذلك، سيتم إدخال إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر وثم ستتم إزالة عينة من الدم أو نخاع العظام أو العظام وإرسالها إلى المختبر حيث هناك يمكن فحصه تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية.

يمكن استخدام الاختبارات المختبرية الآتية في تشخيص مرض التكاثر النقوي:

• تعداد الدم الكامل والعدد التفاضلي مع الفحص المجهري للمسحة المحيطية.
• درجة الفوسفاتيز القلوية لكريات الدم البيض؛ وذلك للتمييز بين ابيضاض الدم النقوي المزمن والأسباب الأخرى لكثرة الكريات البيضاء.
• مقايس تفاعل البوليميراز المتسلسل أو التهجين الفلوري في الموقع الذي يعمل على الدم المحيطي حيث يمكن اكتشاف إعادة ترتيب الجينات، وهذا يساعد على التمييز بين ابيضاض الدم النقوي المزمن وأمراض التكاثر النقوي الأخرى.
• قياس مستوى حمض اليوريك في الدم.
• اختبار نخاع العظام حيث يتم هذا الاختبار في الحالات المشتبه بها من: كثرة الحمر الحقيقية، وكثرة الصفيحات الأساسية، والتليف النقوي.

يصعب علاج هذه الاضطرابات حيث سيركز طبيبك عادةً على محاولة إعادة خلايا الدم إلى مستوياتها الطبيعية وتقليل خطر حدوث مضاعفات كبيرة، يعتمد العلاج على نوع اضطراب التكاثر النقوي الذي تعاني منه، وبعض العلاجات الأكثر شيوعًا هي:

• العلاج الكيميائي

تستخدم الأدوية القوية لقتل خلايا الدم الزائدة في جسمك قد تحصل على الدواء من خلال الحقن بالوريد، أو يمكن إعطاؤك حبة تؤخذ عن طريق الفم.

• العلاج الإشعاعي

يمكن للأشعة السينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع أن تقلل من عدد خلايا الدم لديك وقد تخفف الأعراض.

• الفصد

يمكن إزالة وحدة دم منك لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء.

• العلاج الجيني

قد تكون الأدوية الجديدة قادرة على منع أو إصلاح الجين المتحور الذي يسبب المرض.

• العلاج بالهرمونات

يمكن لبعض الهرمونات إطالة عمر خلايا الدم الطبيعية أو دفع نخاع العظم لإنتاج المزيد، قد يقلل العلاج الهرموني أيضًا من بعض الآثار الجانبية للمرض.

• زرع الخلايا الجذعية

إذا كانت لديك حالة شديدة من اضطراب تعدد الشخصية فقد تتمكن من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية، حيث خلال هذا الإجراء يتم نقل نخاع العظام الصحي غالبًا من متبرع بنخاع العظم، وهذا هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على علاج اضطراب تعدد الشخصية ولكنه ليس للجميع.

• الجراحة

إذا كان الطحال متورمًا، فقد تتم إزالته أثناء عملية جراحية تسمى استئصال الطحال.

• الانتظار اليقظ

إذا كان المرض الخاص بك خفيفًا جدًا ولا تظهر عليك أعراض، فقد يقترح طبيبك أيضًا الانتظار لبدء أي علاج حيث بعض الناس يبقون بخير لعدة سنوات مع تناول الأسبرين يوميًا فقط لمنع تجلط الدم ومع زيارات الطبيب المنتظمة.

قد تؤهبك بعض الجينات للإصابة باضطرابات تكاثر النخاع المزمن، وفي هذه الحالة لا توجد طريقة للوقاية منها.

هناك ستة أنواع مختلفة من المرض حيث يعتمد النوع الذي لديك على خلايا الدم التي ينتجها جسمك بشكل زائد، وتشمل الأنواع الستة:

1. ابيضاض الدم النقوي المزمن

يتم تصنيع عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظام.

2. كثرة الحمر الحقيقية

لديك عدد متزايد من خلايا الدم الحمراء حيث غالبًا يكون هناك فائض من الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء أيضًا، الأشخاص المصابون بهذا لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء والحمراء غير الناضجة.

تصبح شبكة الألياف داخل النخاع العظمي سميكة، مثل: النسيج الندبي حيث يؤدي هذا إلى إنتاج خلايا دم حمراء أقل وأقل.

3. تليف نخاع العظم

الأشخاص المصابون بهذا لديهم عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء والحمراء غير الناضجة، حيث تصبح شبكة الألياف داخل النخاع العظمي سميكة، مثل النسيج الندبي. 

4. كثرة الصفيحات

إذا كنت مصابًا بهذا النوع من المرض، فهذا يعني أن لديك عددًا كبيرًا جدًا من الصفائح الدموية.

5. ابيضاض الدم المزمن العدلات

يتسبب هذا الاضطراب في وجود فائض من العدلات الذي هو نوع معين من خلايا الدم البيضاء في مجرى الدم.

6. فرط الحمضات

الحمضات هي نوع آخر من خلايا الدم البيضاء والتي ينتجها جسمك عندما تتعرض لمسببات الحساسية أو الطفيليات، الأشخاص المصابون بهذا النوع من اضطراب تعدد الشخصية لديهم عدد كبير منهم في دمائهم.