حماض كلوي نبيبي

إن الحماض الكلوي النبيبِي هي مجموعة أمراض نُبَيْبِيَّة في الكلى والتي أصلها أنابيب الكلى، وترجع إلى عدم مقدرة الكلى في الحفاظ على فرط الحامِضية التي تُنتج بشكل طبيعي في عمليات الأيْض المختلفة وخاصةً لدى الأطفال في طور النمو.

تظهر هذه الأمراض خاصة عند الأطفال في مرحلة النمو، وقد تكون هذه الأمراض مكتسبة أو وراثية.

إحدى صور هذه الأمراض والتي تنتقل وراثيًّا تكون مصحوبةً بصمم عصبي حسي (Sensorineural hearing loss) المشابه لتلك الأعراض التي تظهر في المصابين بمتلازمة بارتر (Bartter syndrome)، إذ تتضرر القدرة على التوصيل الأيوني السليم في الأذن الداخلية في الدورة التي يتم فيها سريان الأيونات من الأذن للدماغ.

أنواع الحماض الكلوي النبيبي

لقد نجح العلماء في التمييز بين ثلاث حالات للمرض، وبحسب منطقة التضرر أو النشاط النُّبَيبي المحدد، الذي يُساعد في الحفاظ على توازن الحامضية القلوية، وهي على النحو الآتي:

1. حُماض النُّبَيْبات الكلوية القاصية (Distal renal tubular acidosis): تتضرر في هذه الحالة قدرة الكلى على إفراز البروتونات إلى التجويف النُّبَيْبي.
2. حُماض النُّبَيْبات الكلوية الدانية (Proximal renal tubular acidosis): تتضرر في هذه الحالة قدرة الكلى على الامتصاص المتكرر لمادة البيكاربونات.
3. حماض النبيبات الكلوية العامة (Generalized renal tubular acidosis): تتضرر قدرة الكلى على الاستجابة لهرمون الألدوستيرون (Aldosterone) المسؤول عن إنتاج البيكربونات.

تختلف أعراض الحماض الكلوي النبيبي باختلاف عمر المريض على النحو الآتي:

1. أعراض الحماض الكلوي النبيبي عند الأطفال

يُسبب الحماض الكلوي النبيبي عند الأطفال الأعراض الآتية:

• ظهور اضطراب حاد في النمو بسبب تضرر نشاط هرمون النمو في وسط حامضي متواصل.
• تضرر في مبنى العظام وحتى التسبب بتليّن العظام (Rachitis).
• وقوع كسور مرضية بسبب إذابة نسيج العظام في الوسط الحامِضي.

2. أعراض الحماض النبيبي الكلوي عند البالغين

من الممكن اكتشاف المرض عند إجراء اختبار تحليل اعتيادي للدم إلا أن المرضى قد يشتكون من الشعور بالآتي:

• الضعف.
• حدوث حالات الإمساك.

تظهر هذه الأعراض نتيجة هبوط مستوى البوتاسيوم في الدم والذي قد يكون شائعًا في كثير من حالات حُماض الكلى النُّبَيْبي، إضافة إلى ذلك فقد يحدث ذوبان في العظم كردة فعل الجسم للحامِضية المزمنة، ويؤدي ذوبان العظام إلى إفراز شديد للكالسيوم في البول وبالتالي عند وجود قاعدية مرتفعة في البول هذه الحالة تُميّز الحماض الكلوي النُّبَيْبي القاصي، ومع وجود نقص في مستوى تركيز المواد التي تبطّئ حدوث التكلس قد ينجم عنها تَكون حصوات الكلى، أو قد يؤدي إلى تكلسات في الكلى (Nephrocalsinosis).

تختلف الأسباب والعوامل التي تُؤدي للإصابة بحماض النبيبات الكلوية باختلاف نوع المرض، ومن أبرزها ما يأتي:

1. أسباب الحماض النبيبات الكلوية القاصية

في الحالة الأولية للإصابة بالمرض تكون نتيجة العوامل الوراثية، حيث تنتقل بالجينات على شكل صفة سائدة، أما الأمراض الأخرى التي تزيد من فرص الإصابة بهذا النوع فهي:

• أمراض المناعة الذاتية التي تؤدي إلى فرط غاماغلوبولين الدم، مثل: التهاب المفاصل الروماتويدي.
• زراعة الكلى.
• التكلس الكلوي.
• اعتلال المسالك البولية الانسدادي المزمن.
• بعض الأدوية، مثل: أمفوتيرسين ب (Amphotericin B)، والليثيوم (Lithium).
• تليف الكبد.
• فقر الدم المنجلي.

2. أسباب حماض النبيبات الكلوي القاصية

يُعتبر المرض من الأمراض النادرة، وتزداد فرص حدوثه عند الحالات الآتية:

• متلازمة فانكوني (Fanconi syndrome).
• الورم النقوي المتعدد (Multiple myeloma).
• بعض الأدوية، مثل: سالفوناميد (Sulfonamide)، وتيتراسايكلين (Tetracycline).

3. أسباب حماض النبيبات الكلوية العامة

يحدث حماض النبيبات الكلوية العامة عند بعض المرضى المصابين بالآتي:

• اعتلال كلى السكري.
• التهاب الكلية الخلالي.
• استخدام الأدوية المثبطة للإنزيم الأنجيوتنسين.
• نقص في إنتاج الألداستيرون.
• أمراض الكلى المزمنة.
• تضخم الغدة الكظرية الخلقي.
• انسداد المسالك البولية.
• اعتلال الكلية الناتج عن مرض نقص المناعة المكتسبة.

من أبرز مضاعفات حماض الكلوي النبيبي ما يأتي:

• ارتفاع أو انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم.
• حصى الكلى.
• الجفاف.
• لين العظام، أو الكساح.

يمكن تشخيص الإصابة بحماض الكلوي النبيبي من خلال إجراء فحص الدم، ومن أبرز العلامات المخبرية التي تُميز الحالة:

• الحماض الأيضي (Metabolic acidosis).
• نقص تركيز البيكربونات.
• ارتفاع مستوى تركيز الكلور في الدم.

إن البيكربونات والكلور ذوا خصائص أيونية سالبة في مجرى الدم، وبما أن مستوى الكلور يرتفع مع انخفاض البيكربونات فهذا يُشير إلى انعدام تراكم الأحماض الأخرى في الدم، مثل التي تنجم في حالات التسمم، أو التي تنجم عند فرط إنتاج حمض اللاكتيك (Lactic acid)، أو الأحماض الكيتونية (Ketoacid)، مثل المرتبطة بنقص الإنسولين والتسبب بداء السكري

التفرقة بين أنواع الحماض الكلوي النبيبي

يُمكن تشخيص الكثير من حالات الحماض النُّبَيْبي الكلوي الداني بسبب اضطرابات إضافية في النُّبَيْبات الكلوية كفقدان السكر في البول مثلًا، أو هبوط مستوى تركيز الفسفور في الدم، فقدان الأحماض الأمينية، ونقص الأحماض والزلاليات في البول، حيث يُدعى هذا الاضطراب العام باسم اضطراب فانكوني.

كذلك الأمر في حالات الحماض النُّبَيْبي الكلوي من النوع القاصي والداني تكون هذه الحالات مصحوبة بنقص بوتاسيوم الدم، بالمقابل في حالات الإصابة بالنوع العام والتي تتسبب بانعدام فعالية الألدوستيرون في الكلى يكون هناك ميول لارتفاع البوتاسيوم في الدم، بسبب أهمية هذا الهرمون في إفراز البوتاسيوم في البول.

يتم العلاج على النحو الآتي:

1. العلاج الأولي لحماض كلوي نبيبي

يعتمد علاج حماض كلوي نبيبي على إعطاء القاعدة البيكربونات لمعادلة حمض الدم الزائد، أو تعويض فقدان البيكربونات في البول.

إذا لم تكن القواعد المعطاة فعالة فقد تكون هناك حاجة إلى مدرات البول من عائلة الثيازيد، مثل: هيدروكلوروثيازيد (Hydrochlorothiazide)، وغالبًا تكون هذه الطرق كافية لعكس تشوهات العظام، والسماح باستئناف النمو الطبيعي، ووقف تكوين حصوات الكلى.

2. علاج مسبب المرض

إذا كانت حماض كلوي نبيبي مرتبطة بمرض آخر، مثل: الذئبة فإن علاج المرض الأساسي قد يُحسن الحماض، وقد يتطلب حماض كلوي نبيبي الذي يُسببه الأدوية التوقف عن تناول الدواء المسبب للمرض.

3. علاج حماض الكلوي النبيبي العام

قد يتطلب هذا النوع من حماض كلوي نبيبي العلاج بالستيرويد، مثل: فلودروكورتيزون (Fludrocortisone) للعمل بدلاً من الألدوستيرون الناقص، وقد تكون هناك حاجة لمكملات البوتاسيوم للمرضى الذين يُعانون من انخفاض البوتاسيوم المصاحب، بينما قد تكون هناك حاجة إلى علاجات خفض البوتاسيوم في المرضى الذين يُعانون من ارتفاع البوتاسيوم.

بغض النظر عن نظام العلاج فإن الالتزام بالعلاج أمر بالغ الأهمية لمنع مضاعفات حماض كلوي نبيبي لفترات طويلة، على سبيل المثال يمكن أن يؤدي تكوين حصوات الكلى إذا لم يتم التحكم فيه، وفي النهاية قد يؤدي ذلك إلى الفشل الكلوي المزمن الذي يتطلب غسيل الكلى.

لا توجد طريقة للوقاية من الإصابة بالمرض، ولكن قد يُساعد علاج مسببات المرض على تقليل فرص الإصابة به.