السركومة العضلية المخططة

Rhabdomyosarcoma
محتويات الصفحة

أحد أنواع الأورام الخبيثة الأساسية التي تصيب الأنسجة اللينة لدى البنات، يسمى بورم العضلات المخططة، السركومة العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma). تشبه الخلية بمبناها خلية العضلات الهيكلية الجنينية (Skeletal muscle).هذا النوع من الورم يشكل 5% من إجمالي الأورام الخبيثة، وقد يصيب الشخص في كل جيل، إلا أنه أكثر انتشارا ين أجيال 2-4 سنوات و 14-17 عاماً. عند الإصابة بأمراض مثل متلازمة لي فراوميني (Li - Fraumeni syndrome) (السرطان الوراثي)، متلازمة بيكويث ويدمان (Beckwith - Wiedemann syndrome)، أو الورم الليفي العصبي (neurofibromatosis)، يتزايد احتمال الإصابة بأورام خبيثة، بما فيها ورم العضلات المخططة. كذلك، يتسع انتشار العيوب في الجهاز الهضمي، المسالك البولية والهيكل العظمي.

هنالك نوعين  مجهريين متعارف عليهما لهذا النوع من السركومة العضلية المخططة: الجنيني الذي يشكل نحو 80% من الحالات، والسنخي الذي يشكل 15% ويعتبر ذي احتمالات أقل للشفاء. أما الـ 5% الباقية فليس لها تصنيفا معروفا. في النوع السنخي، هناك اضطراب كروموزومي من النوع الإزفائي (Chromosomal translocation)، يكون على الأغلب بين الكروموزومين 2 و 13 وأحيانا بين 1 و 13. يكون موقع الإزفاء معروف، وينشأ فيه جين جديد PAX3/FKHR، و  PAX7/ FKHR الذي يقوم بتشفير معلومات  حول بروتين هام لنشوء الخلايا السرطانية. هذه المعلومات تساعد كثيرا على التشخيص الدقيق والتعرف على بقايا المرض. في النوع الجنيني، يكون هناك اضطراب كروموزومي آخر سببه نقص مقطع من الكروموزوم 11، والذي يحمل على ما يبدو معلومات وراثية لها علاقة بجين مانع للسرطان.

يتم تقسيم السركومة العضلية المخططة لعدة مجموعات: أورام العنق والرأس، أورام المسالك البولية والجهاز التناسلي، أورام الظهر والأطراف، وأورام نادرة في أماكن أخرى.

أعراض السركومة العضلية المخططة

من الممكن أن تظهر أعراض السركومة العضلية المخططة على شكل كتلة في أي مكان من الجسم، وفي بعض الأحيان يشكل ضغطا على بعض الأعضاء القريبة.

تشخيص السركومة العضلية المخططة

في غالبية الحالات خلال تشخيص السركومة العضلية المخططة، يتواجد الورم في منطقة واحدة، مع أو بدون إصابة للعقد الليمفاوية. في 15% من الحالات، يتم إيجاد نقائل للورم في أماكن أخرى بعيدة (الرئتين، نقي العظم، العظام، والجهاز العصبي المركزي).

علاج السركومة العضلية المخططة

سركومة العضلية المخططة حساس جدا للعلاج الإشعاعي والكيميائي. أما إذا كان هذا العلاج مصحوبا بعملية استئصال أولي أو ثانوي، فإنه بالإمكان الحصول على نسبة شفاء تتراوح  بين 80% و 100% في الحالات الموضعية. أما في حالات الورم المنتشر، فتنخفض نسبة الشفاء لتصل إلى 25% فقط.

يختلف التوجه العلاجي من حالة لأخرى، ويكون متعلقا بمكان الورم الأولي، النوع المجهري للورم، ومرحلة المرض. هكذا يكون نوع العلاج للورم الأولي في تجويف العين، الذي من المتبع فيه أن يتم أخذ عينة وبعدها اجراء علاج كيميائي وإشعاعي يحافظان على شكل وأداء العين. وهذا يختلف عن علاج الورم الموجود في الفخذ، الذي يعالج عادة بعملية استئصال كامل وبعدها يتم استكمال العلاج كيميائيا وإشعاعيا.

عندما يتكرر الورم، يقل احتمال الشفاء. لذلك يتم إعداد خطة العلاج وفق مجموعات الخطر، ويجري تعديلها بناء على النتائج التي يتم الوصول إليها وفق بروتوكولات العلاج.