داء الحويصلات الهوائية البروتيني

تتكون الرئة من ملايين الحويصلات الهوائية ذات الجدران الرقيقة جدًا التي تسمح للأكسجين الموجود في الهواء الذي نتنفسه بالمرور إلى الدم.

وعامل الفاعل بالسطح الرئوي هو مادة زيتية تتكون من الفوسفوليبيدات (Phospholipids) وكميات أقل من الكوليسترول (Cholesterol) والبروتينات المصنوعة في الحويصلات الهوائية، وهو موجود كطبقة رقيقة على سطح الجدران السنخية ويساعدها على البقاء مفتوحة مما يسمح للهواء بالدخول والخروج أثناء التنفس.

وعند التنفس تتم إزالة عامل الفاعل بالسطح الرئوي من الحويصلات الهوائية بواسطة خلايا تسمى بلاعم سنخية (Alveolar macrophages)، وهذا يساعد على منع الفاعل بالسطح من التراكم أكثر من اللازم.

تتطلب البلاعم السنخية إشارة من جزيء يسمى عامل تحفيز الخلايا المحببة (GM-CSF - Granulocyte/macrophage-colony stimulating factor) لتحفيز خلايا البلاعم السنخية للعمل بشكل صحيح والحفاظ على مستوى الفاعل بالسطح الطبيعي في الحويصلات الهوائية. 

داء البروتينات السنخية الرئوية هو متلازمة أي مجموعة من الأعراض والعلامات وليس مرضًا واحدًا، حيث يتراكم الفاعل بالسطح في الحويصلات الهوائية ببطء، وهذا يمنع الهواء من دخول الحويصلات الهوائية والأكسجين من المرور إلى الدم، مما يؤدي إلى الشعور بضيق التنفس.

 يمكن أن تحدث الأمراض التي تسبب متلازمة داء الحويصلات الهوائية البروتيني في الرجال، والنساء، والأطفال من جميع الأعمار والخلفيات العرقية والمواقع الجغرافية.

تختلف شدة المرض من خفيفة إلى شديدة وتعتمد على المرض الموجود، وبالتالي من المهم معرفة المرض الذي يسبب متلازمة داء الحويصلات الهوائية البروتيني من أجل تحديد العلاج الأفضل والاستجابة العلاجية المتوقعة. 

يسبب داء الحويصلات الهوائية البروتيني مشاكل تنفس خفيفة إلى شديدة تتراوح من ضيق التنفس مع بذل الكثير من الجهد إلى ضيق التنفس أثناء الراحة، ويمكن أن يكون قاتلًا إذا لم تحصل على علاج للحالة الخطيرة منه.

أنواغ داء الحويصلات الهوائية البروتيني

تشمل أبرز أنواع داء الحويصلات الهوائية البروتيني ما يأتي:

1. داء البروتين السنخي الرئوي المناعي الذاتي

هذا النوع هو الأكثر شيوعًا ويُعتقد أنه يمثل حوالي 90% من البالغين الذين يصابون به، حيث تتراوح أعمار هؤلاء البالغين في الغالب بين 30 - 60 عامًا.

2. داء الحويصلات الهوائية البروتيني الثانوي

هذا النوع ناتج عن وجود نوع آخر من المرض أو الحالة أو التعرض للسموم من نوع ما.

3. داء الحويصلات الهوائية البروتيني الخلقي

هناك شكل من أشكال داء الحويصلات الهوائية البروتيني يحدث بسبب عيوب وراثية تنتقل في العائلات.

تشمل أبرز أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني ما يأتي:

1. أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الشائعة

تشمل هذه الأعراض:

• ضيق التنفس.
• ألم أو ضيق في الصدر.
• حمى.
• فقدان الوزن.
• السعال.
• انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.
• نمو غير طبيعي للأظافر.

2. أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني المناعية

قد لا تظهر أي أعراض على حوالي 30% من المرضى ويتم اكتشاف المرض عرضيًا، لكن في حال حدوث أعراض فقد تشمل ما يأتي:

• الشعور بضيق التنفس وهو أكثر الأعراض شيوعًا حيث يصاب معظم المرضى بضيق التنفس ببطء شديد بمرور الوقت، وعادةً يلاحظونه فقط مع النشاط في البداية وأثناء الراحة أيضًا.
• السعال هو ثاني أكثر الأعراض شيوعًا، حيث يمكن أن يكون هذا سعالًا جافًا أو سعالًا ينتج عنه بلغم أبيض، فعادةً يشير سعال البلغم المصحوب بخطوط من الدم مع أو بدون حمى إلى وجود عدوى أيضًا.
• أطراف الأصابع تصبح زرقاء اللون بسبب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم.
• التعب.
• فقدان الوزن.
• ألم الصدر.
• الشعور العام بسوء الصحة.

يمكن أن تحدث العدوى الثانوية داخل الرئتين أو خارجهما حيث يختلف نشاط المرض بمرور الوقت بين المرضى الذين يعاني بعضهم من فشل تنفسي مهدد للحياة، بينما يعاني البعض الآخر من التحسن ببطء، والبعض الآخر قد يخضعون لتحسن تلقائي.

3. أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الوراثي

تتشابه أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الوراثي مع أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الوراثي باستثناء أنه يتطور عادةً عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 - 10 سنوات، ولكنه يحدث أحيانًا عند المراهقين وكبار السن.

كما يشبه التاريخ الطبي للمرض أيضًا بتاريخ داء الحويصلات الهوائية البروتيني الوراثي باستثناء أنه لم يتم الإبلاغ عن التحسن التلقائي.

4. أعراض داء الحويصلات الهوائية البروتيني الخلقي

في داء الحويصلات الهوائية البروتيني الخلقي يعتمد العرض السريري على الطفرة الجينية الموجودة، حيث يمكن أن يختلف من فشل الجهاز التنفسي عند الولادة إلى التطور البطيء لتندب وتليف الرئة عند الأطفال، أو المراهقين، أو البالغين، ويمكن أن تشمل الأعراض:

• سرعة التنفس.
• صعوبة زيادة الوزن.
• الحمى والتي عادةً تكون مؤشر على وجود العدوى.

قد تفاقم المرض بمرور الوقت مما يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي في مختلف الأعمار، اعتمادًا على الجين المحدد المعني والطفرة الموجودة.

تشمل أبرز أسباب وعوامل خطر الإصابة بداء الحويصلات الهوائية البروتيني:

1. أسباب الإصابة بداء الحويصلات الهوائية البروتيني

إن السبب هو نقص أو مشكلة في عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة الأكولة (Granulocyte-macrophage colony - stimulating Factor) وهذه المادة ضرورية لتطوير خلايا مناعية معينة، فبدونها لن تتمكن الأكياس الهوائية من إزالة كل آثار المواد المحتوية على البروتين، وهذا يؤدي إلى تراكم المخلفات في الأكياس الهوائية مما يؤدي في النهاية إلى حدوث مشاكل في التنفس.

2. عوامل خطر الإصابة بداء الحويصلات الهوائية البروتيني

تشمل أبرز عوامل الخطر ما يأتي:

• الرجال أكثر من النساء يصابوا بهذه الحالة.
• الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 - 60 عامًا.
• التعرض للمواد، مثل: الغبار والتدخين، مما قد يفسر سبب التعرف عليه في كثير من الأحيان لدى الرجال.

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي:

• انقطاع التنفس.
• التهابات رئوية متكررة.
• تليف رئوي.

تشمل أبرز طرق التشخيص ما يأتي:

• إجراء اختبارات دم روتينية طبيعية.
• إجراء تصوير بواسطة الأشعة السينية للصدر.
• إجراء التصوير المقطعي المحوسب.

حيث عادةً تكشف فحوصات التصوير عن بقع بيضاء واسعة داخل الرئتين.

في بعض الحالات تكون أعراض المرض خفيفة لدرجة أنه لا يوجد علاج ضروري حيث تتعافى الحالة أحيانًا دون علاج، وإذا كانت لديك بعض الأعراض الخفيفة فقد يكون العلاج بالأكسجين التكميلي كافيًا لعلاج الحالة.

إذا كانت لديك أعراض شديدة يمكن لطبيبك أن يغسل رئتيك بمحلول ملحي، اعتمادًا على المنطقة المصابة قد يغسلون جزءًا فقط من رئتك وإذا كانت رئتك بأكملها بحاجة إلى التنظيف فسيستخدمون إجراءً يسمى غسيل الرئة بالكامل، ففي هذا الإجراء سيقومون بملء إحدى رئتيك بمحلول ملحي وتصريفه مع الحفاظ على تهوية رئتيك الأخرى.

قد يكون الغسيل مرة واحدة كافيًا لإزالة الأعراض، ولكنك ستحتاج على الأرجح إلى علاجات متعددة فقد يصف لك طبيبك دواءً كعلاج جديد يعمل على تحسين الأعراض لدى بعض الأشخاص، وكملاذ أخير قد يوصون بزرع الرئة.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض، ولكن يمكن اتباع بعض الاجراءات التي قد تُساعد في الوقاية وتشمل ما يأتي:

• عدم التدخين وتجنب التدخين السلبي.
• محاولة الابتعاد عن المرضى.
• غسل اليدين بعد استخدام المرحاض، وقبل وبعد تناول الطعام.
• اتباع نظام غذائي صحي والسعي للوصول إلى وزن صحي والمحافظة عليه.
• الحصول على لقاح الإنفلونزا كل عام.
• الحصول أيضًا على حقنة التهاب رئوي.
• الاتصال بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا ساءت الأعراض الخاصة بك.