رتق القنوات الصفراوية

Biliary atresia

محتويات الصفحة

رتق القناة الصفراوية، هو عاهة جسدية خَلقية، التي تظهر في 1 من كل 10000 ولادة حية، وتنتشر أكثر عند الفتيات.

تعتبر هذه العاهة الجسدية، (رَتْقُ القَنَواتِ الصَّفْراوِيَّة)، المسبب الأكثر انتشارًا لليرقان (jaundice) (من النوع المقترن - conjugated)، والتي تدوم في الأشهر الثلاثة الأولى بعد الولادة.

إن القنوات الصفراوية الموجودة داخل وخارج الكبد، في هذه العاهة الجسدية، تبدأ بالانسداد تدريجيًّا، وبذلك فإن المادة الصفراوية (bile) التي يتم إنتاجها في الكبد، لا يتم إفرازها في الجهاز الهضمي؛ ربما يرجع حدوث هذه العاهة، نتيجة لعملية التهابية، تبدأ أثناء حياة الجنين وتستمر بعد الولادة. توجد بعض الأدلة لوجود مسبب فيروسي لهذه الظاهرة (Reovirus type 3 or rotavirus).

يمكن إيجاد عاهات جسدية إضافية، لدى %20 من الرضع، والتي يمكن تشخيص  جزء منها قبل الولادة، ولكن في الأغلبية الساحقة من الحالات، فإنه ليس بالإمكان تشخيص الانسداد في القنوات الصفراوية (biliary ducts) قبل الولادة.

إن الرضيع، في حال عدم تقديم علاج له، يصاب بيرقان مستمر، براز أبيض، الشعور بوجود قساوة في الكبد أثناء تحسسه، ولاحقًا تضخم الطحال (spleen). يبدأ الكبد بالموت تدريجيًّا، مع مرور الوقت، حتى يصبح متشمعًا (cirrhosis).

يتوقف الكبد عن العمل، في نهاية المطاف، وينبغي إجراء زراعة كبد، وإلا فإن الموت محتوم؛ بالإضافة لذلك، فإن الرُّضَّع الذين يستمر عندهم اليرقان (يظهر لديهم اليرقان لفترة أكبر من الفترة الطبيعية) يجب إجراء فحوصات لإيجاد سبب الاستمرار.

يجب أن يمر الرضيع بفحوصات محددة، وذلك، بعد استبعاد الأسباب الأخرى التي بإمكانها التسبب بظهور اليرقان المستمر، ومن ضمنها الإصابة بعدوى فيروسية (virus infection). تشمل الفحوصات: فحص الكبد والقنوات الصفراوية بواسطة فائق الصوت (ultrasound)، فحص الكبد بواسطة مادة مشعة (radioactive)، أخذ خزعة (biopsy) من الكبد، وأيضًا التنظير الداخلي للبنكرياس  والقنوات الصفراوية (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP).

علاج رتق القنوات الصفراوية

يتم علاج رتق القنوات الصفراوية، بواسطة إجراء العملية الجراحية كاساي، (على اسم كاساي - Kasai s operation). يتم التأكد في هذه العملية المركبة، من التشخيص عن طريق تصوير القنوات الصفراوية، من خلال كيس المرارة (غالبًا ما يكون موجودًا)، ويتم بعد ذلك، وصل عروة من الأمعاء لمنطقة داخل الكبد، والتي نأمل احتواءها على قنوات صفراوية مجهرية (microscopic)، التي تمكِّن من تدفق المادة الصفراوية من الكبد إلى الجهاز الهضمي.

تتعلق نسبة نجاح هذه العملية بجيل الرضيع. إن نسبة نجاح العملية، تكون أقل حين تجرى هذه العملية الجراحية، بعد جيل 8 أسابيع.

يجب متابعة الرضيع، بعد إجراء العملية الجراحية بشكل دائم، وتقديم العلاج الفوري، حال الإصابة بعدوى في القنوات الصفراوية، وكذلك تقديم طعام خاص.

إن نتائج العملية الجراحية لدى الرضع الذين لم يبلغوا عمر 8 أسابيع، متعلقة بمدة تواجد الالتهاب في القنوات الصفراوية. يمكن لالتهاب القنوات الصفراوية أن يستمر حتى بعد إجراء عملية جراحية ناجحة.

يمكن التوصل إلى إفراز مجدد للمواد الصفراوية إلى داخل الأمعاء، لدى %75 من الرضع، الذين أجروا العملية الجراحية في الوقت المناسب، ولكن لدى قسم كبير من الأطفال، فإن الالتهاب الكبدي المستمر يستوجب إجراء زرع كبد (liver transplantation) في وقت لاحق.