عيوب الرئة الخلقية

عيوب الرئة الخلقية هي مجموعة من التشوهات الخلقية التي تؤثر على المسالك الهوائية والرئة والأوعية الدموية في المنطقة الصدرية، وتحدث هذه التشوهات نتيجة نمو شاذ للخلايا في مراحل الجنين داخل الرحم.

بالرغم من اكتشاف بعض عيوب الرئة الخلقية أثناء الحمل إلا أنها بعد الولادة تتلاشى، ويُولد الطفل بصحة جيدة خالية من العيوب، لكن في المقابل يوجد مجموعة تشوهات تبقى مع الطفل وترافقه طوال حياته إلى أن يتم علاجها إن أمكن ذلك.

أبرز أنواع عيوب الرئة الخلقية

تمثلت أبرز عيوب الرئة الخلقية في ما يأتي:

1. التشوهات في مجرى الهواء الرئوي (CPAM)

كان يُعرف تشوه مجرى الهواء الرئوي مُسبقًا باسم التشوه الورمي الغدي الكيسي الخلقي (CCAM)، يتميز هذا التشوه بوجود غدد صلبة تتكون من هياكل أنبوية معبأة بالسوائل أحيانًا، إذ إنها بالشكل تُشبه القصيبات الطرفية لكنها لا تملك الحويصلات الهوائية الناضجة.

أحيانًا يخرج من الغدد الصلبة المتواجدة في مجرى التنفس الخراجات مما يُعيق تنفس الطفل بعد ولادته.

لا يرتبط هذا التشوه بجنس مُحدد فهو يُصيب الذكور والإناث بذات النسبة، حيث أنه يُصيب 1 من كل 8300 طفل.

يوجد 5 أنواع فرعية من تشوه مجرى الهواء الرئوي، وتعتمد في تصنيفها على عدد الغدد الصلبة المتواجدة في مجرى الهواء وعلى نسبة الخراجات بها إضافة لنوع الخلايا المُكونة لها، أبرز أنواع تشوه مجرى الهواء التنفسي الكيسيات القصبية (Bronchogenic cysts)، التي تؤدي إلى امتلاء تجويف الصدر بالخراجات والأغشية المخاطية.

2. تشوهات الرئة الأخرى

تمثلت عيوب الرئة الخلقية الأخرى في ما يأتي:

• الحبس الرئوي (Pulmonary sequestration).
• انتفاخ الرئة الخلقي (Congenital lobar emphysema).
• تشوه شرياني وريدي في الرئتين (Arteriovenous malformation in the lungs).
• الرئة الخلقية الصغيرة (Congenital small lung).
• الرئة الغائبة (absent lung).
• رتق القصبات الهوائية (Bronchial atresia).

العرض الأبرز الذي يُرافق عيوب الرئة الخلقية هو صعوبة التنفس، لكن هذا العرض لا يظهر على جميع الأطفال المُصابين بالتشوهات الرئة، حيث وُجد أن:

• نسبة 86% من الأطفال الذين يُولدون بالتشوهات الرئة يُعانون من ضيق التنفس في الأسبوع الأول من حياتهم ويستمرون في ذلك إن لم يتم العلاج.
• نسبة 14% لا تظهر عليهم أي أعراض، ويتنفسون بشكل طبيعي إن لم تزد حجم الغدد الصلبة في المجرى التنفسي أثناء فترة حياتهم.

يظهر مع ضيق التنفس عند الأطفال المُصابين بعيوب الرئة الخلقية عادةً الأعراض الآتية:

• ازرقاق الشفتين.
• احمرار العينين.
• شحوب لون البشرة.
• صعوبة في الرضاعة الطبيعة أو الصناعية.

لا يوجد سبب معروف وراء عيوب الرئة الخلقية، لكن يوجد عدة عوامل يُمكن ان تزيد احتمالية الإصابة بها، ومن أبرز هذه العوامل الآتي:

• الوراثة: الوراثة تلعب دور كبير في تناقل التشوهات الخلقية عمومًا ومنها التشوهات الرئوية.
• عمر الحامل: إذ كلما تقدم عمر الحامل زادت احتمالية تعرض الطفل لعيوب الرئة الخلقية.
• نمط حياة الحامل: نمط الحياة للحامل يؤثر على صحة الجنين عمومًا، لذا يجب أن يكون نمط حياة الحامل صحي في جميع شؤون الحياة.

تتمثل أبرز مضاعفات عيوب الرئة الخلقية في ما يأتي:

1. التهابات الرئة المتكررة

يُعاني المُصاب من تشوه في الرئة من التهابات فيروسية أو بكتيرية متكررة، ويعود ذلك بسبب البيئة الملائمة التي تُعززها الرئة المُشوهة، فوجود غدد صلبة مليئة بالسوائل والإفرازات المخاطية بيئة جدًا خصبة للعديد من الملوثات.

2. فشل القلب

قد تؤدي بعض التشوهات الرئوية وخاصةً الحادة إلى فشل القلب، وهذا بسبب ضغط هذه التشوهات على القلب أو على الأوعية الدموية الخاصة بالقلب.

3. الوفاة

للأسف بعض حالات تشوهات الرئة، مثل عدم وجود الرئة قد يؤدي إلى الوفاة مباشرة بعد الولادة، وخاصةً إن كانت الحالة غير مُشخصة في فترة الحمل.

يتم تشخيص عيوب الرئة الخلقية كما الآتي:

1. تشخيص العيوب الخلقية في الرئة قبل الولادة

عادةً يتم تشخيص عيوب الرئة الخلقية بواسطة الموجات فوق الصوتية (Ultrasound) قبل الولادة، وقد تم إجراء دراسة على 17 جنينًا، وأفادت هذه الدراسة أن نسبة 57% من الأجنة تم الكشف أن لديهم تشوهًا في المجرى الرئوي من خلال الموجات فوق الصوتية.

2. تشخيص العيوب الخلقية في الرئة ما بعد الولادة

في حال لم تكن الأم تُتابع حملها أو لم يتمكن الطبيب من اكتشاف الحالة والطفل في الرحم فإن الأعراض الحاصلة للطفل بعد الولادة تحتاج إلى تشخيص، ويتم هذا التشخيص بالطرق الآتية:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية (CXR)

يتم تعريض صدر الطفل للأشعة السينية بهدف معرفة أي اختلالات حادثة في الصدر، لكن هذا الفحص يُعطي صورة غير واضحة للتشوه، فهو يُميزه لكن لا يُشخصه.

• فحص الأشعة المقطعي للصدر (CT)

فحص الأشعة السينية لا يُكتفى به كونه لا يُظهر الكتل الغدد الصلبة في الجهاز التنفسي، لذا يتم الفحص بالأشعة المقطعية التي تُظهر هذه الغدد بشكلٍ أدق وأوضح وخاصةً إن تم إعطاء الطفل صبغة التباين.

يحتاج المُصاب عادةً إلى الصيام من 4 - 6 ساعات قبل إجراء الفحص، كما يجب ان يكون المُصاب لا يُعاني من الحساسية أو أمراض الكلى.

• تصوير الرنين المغناطيسي

هو الفحص الأكثر دقة بين الفحوصات السابقة كونه يُعطي صورة ثلاثية الأبعاد للصدر، ومن خلالها يكتشف الطبيب كافة التشوهات في منطقة الصدر إن وُجدت.

• فحوصات أخرى

قد يطلب الطبيب المزيد من الفحوصات لتشخيص عيوب الرئة الخلقية ومنها تنظير الرئة.

يتم علاج عيوب الرئة الخلقية كما الآتي:

1. الاكتفاء بالمراقبة

إن كانت العيوب الخلقية في الرئة لا تترافق مع أعراض فإن الحل العلاجي هو الاكتفاء بالمراقبة، وقد يكون هذا العلاج غير مثالي، وذلك بسبب أن الرئة عندما تتعرض للضغط الهوائي فإنها ستؤدي إلى مشكلات عديدة في التنفس للأشخاص الذين يُعانون من تلك العيوب، ويحدث هذا عند السفر بالطائرات على وجه الخصوص.

2. العلاج الجراحي

يُعدّ العلاج الجراحي هو الحل الأنسب بوجود أعراض للتشوهات أو بدونها، حيث يهدف العلاج الجراحي إلى استئصال الغدد الصلبة من مجرى الهواءيُمكن إجراء الجراحة بطريقيتن كما الآتي:

• جراحة شق الصدر

يقوم الطبيب فيها بعمل شق من جانبين الصدر أو من الظهر أو من بين الضلوع ليصل إلى المنطقة المُرادة وإزالة الغدد الصلبة منها أو لعلاج الخلل كزراعة الرئة مثلًا.

• جراحة التنظير

تُجرى هذه الجراحة في حال كانت الغدد الصلبة قليلة، إذ يقوم الطبيب بإدخال جهاز يحمل كاميرا بجانب الأدوات الطبيب، ومن خلال ما يشاهده عبر تصوير الكاميرا يُجري الاستئصال.

الجدير بالذكر أن العلاج الجراحي ينقسم إلى نوعين وهما:

• إجراء جراحي متأخر: الجراحة المتأخرة تُحدد من قبل الطبيب بعد أن يتم الطفل عمر مُحدد.
• إجراء جراحي مستعجل: يتم هذا الإجراء مباشرةً بعد ولادة الطفل بيوم أو يومين، وذلك لتخليص الطفل من الضائقة التنفسية الشديدة.

لا يُمكن الوقاية من عيوب الرئة الخلقية كونها غير معروفة السبب، لكن يُمكن أن تتبع الحامل نمط حياة صحي لتزيد احتمالية ولادة طفل سليم، ومن أبرز هذه الأنماط الآتي:

• تناول الأطعمة الصحية والابتعاد عن الأطعمة الضارة.
• ممارسة التمارين الرياضية الخاصة بالحامل.
• شرب المزيد من السوائل، وخاصةً الماء.
• النوم لعدد ساعات كافي لا يقل عن 7 ساعات.
• الابتعاد عن الضغط النفسي قدر المُستطاع.