الورم الارومي الشبكي

Retinoblastoma
محتويات الصفحة

إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ (Retinoblastoma) هو الورم الداخل - عينيّ، الخبيث، الأكثر شيوعًا في أوساط الأطفال. يظهر الورم بوتيرة 1: 18000 ولادة حيّة. إن مصدر الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ هو الخلايا المضغيّة للشبكيّة الحسّيّة. إن هذا الورم جنينيّ المنشأ، ولكنه بشكل عام لا يشخّص عند الولادة، وإنّما في مراحل الطفولة المبكّرة، في الغالب، حتى سن الرابعة.

 يتموقع الورم في عين واحدة لدى حوالي 65% من المرضى، وفي كلا العينين بنسبة 35%. لدى حوالي 40% من المرضى، توجد هناك خلفيّة وراثية للمرض (في كل الحالات الثنائية الجانب ولدى 10% من الحالات الأحاديّة الجانب)، أي أن المرض ينتج عن طفرة جينية في الخلايا الجِذْعيّة الجنينية، أو ينتقل وراثيًّا من أحد الوالدين. تنتج الأورام المتبقية عن طفرة جينيّة جسديّة (Somatic) في خلايا الشبكيّة. تحصل الطفرة الجينية في أي من الأحوال المذكورة، في جين الرتينوبلاستوما، وهو جين كابت للسرطان (Tumor suppressor gene)، موجود على الصِّبْغيّ 13 (Chromosome 13). عادة، يتم تشخيص الحالات الوراثية في جيل مبكّر أكثر. إن المرضى في هذه الحالات، أكثر عرضة لتطوّر أورام إضافية في مواضع أخرى في الجسم، بعد العلاج بسنوات. يتطور، في حالات وراثيّة قليلة، ورم إضافي في خط المنتصف للدماغ، بالأساس في منطقة الجسم الصَّنَوْبَريّ (Pineal body). تسمّى هذه الظاهرة الورم الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ الثلاثيّ الجوانب.

 إن الوَرَمَ الأَرومِيَّ الشَّبَكِيَّ، هو مرض قاتل، إذا لم تتم معالجة الطفل المصاب.
ما زال غالبية الأطفال اليوم، في الدول المتطورة (90-95%) والذين تم تشخيصهم كمصابين بالمرض، على قيد الحياة، ولم يموتوا نتيجة لانتشار النّقائل. أما في الدول النامية فالوضع مختلف.

إنه كما في أنواع الأورام السرطانيّة الأخرى، أيضًا في الورم الأَروميّ الشبكي يتحسّن مآل المرض كلّما كان التشخيص مبكّرًا أكثر. يمكن لدى العائلات ذات الخطورة المحتملة للورم، إجراء تشخيص قبل الولادة، يمكّن من التشخيص والعلاج السريعين، أو حتّى اختيار الإجهاض كبديل عند الحاجة.

أعراض الورم الارومي الشبكي

إن العلامات الأساسية التي تساعد في تشخيص الورم الأَرومي الشبكيّ هي:

  • حدقة بيضاء (Leukocoria): والتي تظهر في معظم الحالات.
  • حَوَلٌ (Strabismus): والذي يظهر لدى حوالي ربع المرضى.   

تشخيص الورم الارومي الشبكي

يتم تشخيص الورم الأروميّ الشبكيّ، بشكل عام ، اعتمادًا على تنظير العين (Ophthalmoscopy). عند الشك في إمكانية الإصابة يجب إجراء الفحص تحت التخدير العام، بهدف تحديد أي اعتلال يدل على المرض. تُسهِّل وسائل تصوير العين المختلفة التشخيص، ويعود الأمر إلى أنّ نسبة الأورام الأَرومِيَّة الشبكيّة التي تحتوي على تكلُّسات تتجاوز ال 90%. يجب الامتناع عن أخذ خزعة (Biopsy) من نسيج العين، وذلك اتّقاء لانتشار الورم.

علاج الورم الارومي الشبكي

إن علاج المرض أُحاديّ الجانب، يكون في معظم الحالات عن طريق قلع العين  (Enucleation). أما في الحالات التي يكون فيها الورم محدود الانتشار، ويمكن الحفاظ على العين والنظر، ولو بشكل جزئي، فيمكن العلاج بإحدى طرق العلاج الموضعي. يوصى في حالات الإصابة الثنائيّة الجانب، بالعلاج الكيماوي كعلاج أولي، والذي قد يظل العلاج الوحيد في حالات معيّنة. يؤدي هذا العلاج غالبًا، إلى تقليص حجم الأورام، ويسهل بذلك علاج ما تبقّى من الأورام بشكل موضعي. كان العلاج الأوليّ، في الماضي، يتمثّل بعلاج خارجي بالأشعّة لكلتا العينين، ولا تزال هذه الطريقة متبعة اليوم، في بعض المراكز العلاجية. إن الطرق الشائعة للعلاج الموضعي للأورام الصغيرة هي - التَّخْثيرُ الضَّوْئي (Photocoagulation) بواسطة الليزر، التجميد، إشعاع موضعي (Brachytherapy) وتسخين الورم بواسطة الليزر. جدير بالذكر، بما أنّ الورم الأرومي الشبكيّ وراثيّ في حوالي 40% من الحالات، تعتبر الاستشارة الوراثيّة جزءًا لا يتجزّأ من العلاج.