التحويلة الوعائية الخلقية

التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية (CPSVS) هي حالة مرضية وعائية نادرة تحدث بشكل ثانوي لتطور غير طبيعي أو ارتداد في الأوعية الدموية أثناء تكوّن الجنين، ويقدر معدل الإصابة بهذا المرض الخلقي ما يُقارب حالة من بين 30000 إلى حالة من بين 50000.

ترتبط التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية بالعديد من التشوهات الخلقية، والتي تشمل غالبًا القلب، لكن أيضًا قد تتواجد في القناة الصفراوية، والجهاز البولي التناسلي، والجهاز الهضمي.

أنواع التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية

تنقسم التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية إلى نوعين وهما:

1. التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد

التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد تُعرف بأنها اتصالات وعائية بقطر أكبر من 1 مللميتر بين الوريد البابي داخل الكبد والأوردة الكبدية أو حول الكبد.

تم تحديد أربعة أنواع من هذه الاتصالات الوعائية، وهي:

• اتصال بوعاء واحد، والذي يمكن أن يكون إما بين فرع رئيس من الوريد البابي أو بين الوريد الأجوف العلوي.
• الاتصال بوعاء واحد في الموقع المحيطي في جزء واحد.
• تمدد الأوعية الدموية في الكبد.
• اتصالات صغيرة متعددة موزعة بشكل منتشر في كل أنحاء الكبد.

وُجد أن التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد تكثر عند المواليد الذكور.

2. التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خارج الكبد

التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خارج الكبد تُصنف إلى نوعين وفقًا لنوع التحويلة، وهما:

• تحويلة جانبية بحيث يكون هناك غياب واضح لأي فروع وعائية داخل الكبد.
• تحويلة كبيرة يتم خلالها تحويل تدفق الدم جزئيًا إلى جهاز الدوران.

في تصنيف التحويلات البابية الجهادية خارج الكبد لم يتم الإبلاغ عن أي اختلاف في معدل الإصابة بين المرضى الذكور والإناث.

الجدير بالذكر أنه في كلا النوعين تسمح التحويلة البابية الجهادية للدم من الأمعاء بالوصول إلى جهاز الدوران متجاوزًا الكبد مما يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض والمضاعفات.

يتم التفريق بين النوعين من خلال الفحوصات التشخيصية، وهذا أمر هام لمعرفة كيفية علاج كل نوع، إذ أن التحويلة البابية الجهادية للدم خارج الكبد تتطلب العلاج الفوري.

احتمال ظهور الأعراض السريرية لدى الطفل المصاب بالتحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية يعتمد على حجم التحويلة، فغالبًا تكون التحويلات ذات النسبة الأقل من 30% من تدفق الدم البابي الذي يتجاوز الكبد بدون أعراض.

الأعراض التي تظهر غالبًا هي أعراض طبية أي الطبيب هو من يُقيمها نتيجة الفحوصات ولا تكون ظاهرية، وتمثلت هذه الأعراض في الآتي:

1. أعراض طبية تظهر على الجنين

قبل الولادة قد تؤدي التغيرات في الدورة الدموية الوريدية للجنين من التحويل الحادث في جسده إلى الآتي:

• انخفاض التروية الكبدية.
• ظهور علامات تقييد النمو داخل الرحم في غياب نقص الأكسجين.
• تشوهات الكروموسومات.

2. أعراض تظهر على الطفل بعد ولادة

الأطفال الذين لم يتم تشخيصهم وبقيوا بدون أي علاج قد يصابون بأعراض واضحة سريريًا في سن متأخرة، فعادةً يصابون بالآتي:

• آلام البطن.
• نقص السكر في الدم.
• الشلل الرعاش.
• التوحد.
• الشلل التشنجي المقترن بفرط أمونيا الدم.

لا يوجد سبب واضح وراء الإصابة بالتحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية، كما أنه لم يتم ذكر أي عوامل خطر تزيد من احتمالية هذا المرض، وذلك لأنه نادر الحدوث.

تتمثل أبرز مضاعفات التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية في ما يأتي:

1. خلل وظيفي عصبي غير مبرر

قد تُسبب التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خلل وظيفي عصبي غير مبرر ومشكلات سلوكية أخرى بسبب اعتلال الدماغ الكبدي منخفض الدرجة الناتج ومنها، وهذا النوع من المضاعفات يُصيب 17% - 30% من الحالات.

عادةً تشمل مظاهر الخلل العصبي والسلوكي كل مما يأتي:

• صعوبات التعلم.
• التعب الشديد. 
• النوبات.
• الفشل في النمو.

الجدير بالذكر أنه تزداد احتمالية الإصابة بالاعتلال الدماغي مع تقدم العمر وترتبط بتدفق التحويلة وذلك بسبب ارتفاع مستويات الأمونيا الشريانية في معظم الحالات. 

2. ارتفاع ضغط الدم الرئوي

درجة ارتفاع ضغط الدم مرتبطة بحجم التحويلة الكبدية، وللأسف يحمل ارتفاع ضغط الدم الرئوي توقعات سير سيئة مع معدل وفيات مُبلّغ عنه بنسبة 50% بسبب التأخر في تحديد الهوية والفشل في الانعكاس حتى بعد إغلاق التحويلة.

3. مضاعفات أخرى

تمثلت المضاعفات الأخرى في الآتي:

• متلازمة الكبد.
• ظهور عقيدات الكبد المتجددة.

يتم تشخيص حالة التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية كما الآتي:

1. تشخيص المرض قبل الولادة

الموجات فوق الصوتية قبل الولادة وخاصةً في الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل عادةً تُظهر تطورات نمو الجنين داخل الرحم وتُظهر بعض التشوهات، والتي منها وجود انسداد في الاثني عشر الذي قد يدل على حالة التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية.

غالبًا بعد هذا التشخيص يتم في الأسبوع التاسع والثلاثين من الحمل تحفيز المخاض بسبب قلة السائل السلوي الناتج من المرض.

2. تشخيص المرض بعد الولادة

يتم تشخيص التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية بعد الولادة بالطرق الآتية:

• التصوير المقطعي المحوسب

التصوير المقطعي المحوسب للصدر عادةً يُجرى بعد ساعة واحدة من الولادة، وهو يُظهر معدة متوسعة بالجزء القريب من الاثني عشر، وهذا دليل على وجود التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية.

• التصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير بالرنين المغناطيسي يُعدّ الفحص الأنسب والذي يُوضح كافة التغيرات الحادثة في الأوعية الدموية في الكبد والأعضاء المحيطة به، إذ أن هذا النوع من التصوير يُعطي صورة ثلاثية الأبعاد.

تمثلت طرق علاج التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية في الآتي:

1. علاج التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية داخل الكبد

هذا النوع غالبًا لا يتطلب العلاج كون أن التحويلة ستُغلق تلقائيًا بعد أن يتم الطفل عام من عمره، وفي حال عدم انسدادها فيُجرى عملية للطفل لسد هذه التحويلة.

2. علاج التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية خارج الكبد

يتم علاج هذا النوع من التحويلات من خلال أحد الطرق الآتية:

• العلاج الجراحي بسد التحويلة

يتم إجراء عملية يتم من خلالها سد التحويلة وربط الأوعية الدموية وفق التشريح الجسدي الطبيعي، وهذا الإجراء يتم التطرق له بنسبة 35% من الحالات، ويتحسن المريض بعد 6 أيام من الجراحة تقريبًا، وبعد هذه الفترة يتم إعادة تغذيته فمويًا، فقبل العملية وبعدها بفترة يكون الغذاء وريدي.

بعد هذه النوع من الجراحات يتطلب أخذ العلاج الدوائي أيضًا القائم على المضادات الحيوية، إذ كثير من الأطفال أصيبوا بالإنتان بعدها.

• العلاج الجراحي بزراعة الكبد

هذا الإجراء يتم التطرق له بنسبة 10% من الحالات المُصابة بهذا التشوه، ويتم أخذ جزء من كبد أحد المتبرعين أو كبد كامل إن كان المتبرع متوفي وزراعته للطفل المُصاب، وهذا الإجراء يتم التطرق له في حال كانت التحويلات الوعائية جدًا كبيرة ومتعددة.

لا يوجد طرق وقائية من مرض التحويلة الوريدية البابية الجهادية الخلقية، وهذا هو الحال لكافة أنواع التشوهات الخلقية، لكن قد يحد النمط الصحي للحامل من بعض هذه التشوهات، لكن هذا ليس مُؤكد علميًا.

من أبرز أنماط الحياة الصحية التي يجب ان تتبعها الحامل قبل حملها وأثنائه الآتي:

• اتباع نظام غذائي صحي.
• الإقلاع عن التدخين.
• تناول المكملات الغذائية وفقًا لما وصف الطبيب.
• شرب المزيد من الماء.
• ممارسة التمارين الرياضية الخاصة بالحوامل.